Hyperkalcémie u sarkoidózy

Sarkoidóza je multisystémové onemocnění z neznámé příčiny. Nejčastěji postihuje lidi mladé a ve středním věku. Často se manifestuje bilaterální hilovou adenopatií, plicními infiltráty a očními a kožními lézemi. Játra, slezina, lymfatické uzliny, slinné žlázy, srdce, nervový systém, svaly, kosti a další orgány mohou být také postiženy. Zmnožení alveolárních makrofágů vede ke zvýšené produkci metabolitu vitaminu D − 1,25-dihydrocholekalciferolu (1,25(OH)D₃), který je zapojen do metabolizmu vápníku.

Epidemiologie

Hyperkalcemie se vyskytuje u 2–63 % pacientů (u nás 4,8 %) se sarkoidózou. Hyperkalciurii pozorujeme v 77 % (u nás 19,4 %) případů.

Příznaky

Hyperkalcemie a hyperkalciurie způsobeny zvýšenou produkcí 1,25(OH)D₃ alveolárními makrofágy, která je adaptačním mechanizmem na zánětlivý proces. 1,25(OH)D₃ tlumí produkci IFN-gamma a proliferaci aktivovaných T-lymfocytů v granulomech. Alveolární makrofágy též prostřednictvím TNF-alfa a IL-6 suprimují PTH. Oba mechanizmy zvyšují vstřebávání Ca a zvyšují obrat Ca v kostech.

Hyperkalcemie a hyperkalciurie se tež vyskytuje u pacientů s lymfomem. V tomto případě je však rezistentní na inhibici kortikosteridy a 4-aminochinolony. V důsledku hyperkalcemie a hyperkalciurie se může rozvinout nefrolithiáza (u 10 % pacientů s chronickou sarkoidózou), nefrokalcinóza, renální selhání, hyperkalcemická krize. Vzácně se mohou vyskytovat další endokrinní komplikace při postižení štítné žlázy, hypofýzy, nadledvin.

Léčba

Hyperkalcemii se sérovou koncentrací Ca do 3,0 mmol/l pečlivě sledujeme, zabezpečíme dostatečnou hydrataci, zákaz slunění a nasadíme dietu s omezením vitaminu D (rybí oleje). Názory na to, zda doporučovat dietu chudou na Ca sa vzhledem k nedostatku důkazu o jejím vlivu na homeostázu kalcia liší.

Hyperkalcémie se sérovou koncentrací Ca nad hodnotu 3,0 mmol/l by měla být zahájena léčba kortikosteroidy. Pokud nedojde k responsi na kortikosteroidy, je nutné zvažovat jinou příčinu hyperkalcemie (primární hyperparathyroidismus, karcinom, lymfom, myelom). V případě hyperkalcemie bez jiné indikace pro kortikosteroidy či u pacientů, u nichž jsou kortikosteroidy kontraindikovány, je možné použít ketokonazol (800mg/d) či hydroxychlorochin (250 mg/d) které inhibují hydroxylaci vitaminu D.

Odkazy

Související články

• Sarkoidóza
• Sarkoidóza/ledviny
• Sarkoidóza (patologie)
• Sarkoidóza (interna)

Zdroj

• ANTON, Jan. Materiály k přednášce "Sarkoidóza".