Genetická výbava mitochondrií

Mitochondrie

Mitochondrie jsou semiautonomní organely eukaryotních buněk. Původ mitochondrií se odvozuje od symbiózy Archebakterií (Prokaryota) s eukaryotními buňkami. Během evoluce Archebakterie ztratily schopnost samostatně existovat a naopak pro existenci eukaryotní buňky se jejich přítomnost stala nezbytnou. Jedním z argumentů této tzv. endosymbiotické teorie je analogie v uchovávání genetické informace v mitochondriích (a chloroplastech) na jedné straně a v prokaryotech na straně druhé.

Mitochondriální DNA

Mitochondriální genom

Mitochondriální DNA (mtDNA) je cirkulární (kruhová) dsDNA. Netvoří komplex s bílkovinami a nemá telomery. Mitochondrie obsahuje ve své matrix desítky kopií molekul mtDNA, které kódují syntézu některých složek této buněčné organely.

Molekula lidské mitochondriální DNA se skládá z 16 569 párů bazí. Kóduje biosyntézu 2 rRNA pro mitochondriální ribosomy, 22 typů tRNA a sérii mRNA pro syntézu proteinů (obsahuje 13 genů kódujících proteiny) − tří podjednotek cytochromoxidázy, 1–2 podjednotky F1-ATPázy, 7 podjednotek NADH-CoQ reduktázy a cytochrom b. Pomocí specifické mitochondriální RNA polymerázy (POLRMT, kódována jaderným genomem) se nepřerušeně transkribují dvě dlouhé, polycistronické molekuly RNA, jedna podle těžkého řetězce (12mRNA, 2 rRNA, 14 tRNA), jedna podle lehkého řetězce (1 mRNA, 8 tRNA), které jsou následně štěpeny na finální RNA.

Genetický kód není vždy identický s genetickým kódem jaderné DNA. Většina mitochondriálních proteinů je kódována jadernými geny a do mitochondrií jsou transportovány z cytoplasmy. Mezi mitochondriálním genomem (mtDNA) a jaderným genomem (gDNA) tedy existuje určitá míra interakcí. Např. množství molekul mtDNA je kontrolováno alespoň jedním jaderným genem. mtDNA má zásadní úlohu při zajišťování buněčného dýchání; většina polypeptidů potřebných pro oxidativní fosforylaci je kódována geny jaderné DNA. Mitochondriální genom je nositelem mimojaderné dědičnosti. Znaky kódované mtDNA jsou děděny výhradně od matky (oocyt obsahuje asi 100 000 molekul mtDNA), jedná se o tzv. matroklinní dědičnost.

Mitochondriální DNA obsahuje jednu významnou "nekódující" sekvenci, takzvanou D-smyčku (z angl. "displacement loop" neboli D-loop), což je krátký úsek mtDNA, ve kterém je těžký řetězec vytěsňován fragmentem DNA (u savců okolo 1100 nukleotidů), komplementárním k řetězci lehkému (a v tomto úseku má tedy mitochondrie třířetězcovou DNA). Zde je počátek replikace tzv. těžkého řetězce (označovaného jako H z heavy), zmiňovaný fragment funguje jako primer pro začátek replikace. Počátek replikace lehkého řetězce (L z light) je umístěn mimo D-kličku, asi ve 2/3 mtDNA.

Také rostlinné chloroplasty mají vlastní DNA kódující syntézu jejich rRNA, tRNA a podjednotky enzymů a regulační proteiny.

Odkazy

Související články

• Mitochondriální dědičnost
• Mitochondriální choroby
• Struktura nukleových kyselin

Další kapitoly z knihy ŠTÍPEK, S.: Stručná biochemie uchování a exprese genetické informace:

Struktura nukleových kyselin: Základní složky nukleových kyselin • Primární struktura nukleových kyselin • Řetězec nukleové kyseliny lze štěpit neenzymovou nebo enzymovou hydrolýzou • Metody sekvencování • Sekundární a vyšší struktura nukleových kyselin: Sekundární struktura DNA • Denaturace a reasociace řetězců nukleových kyselin, molekulární hybridizace • Sekundární struktura RNA • Topologie DNA; • Interakce DNA s proteiny, struktura chromosomu • Bakteriální chromosom • Eukaryotické chromosomy • DNA mitochondrií Biosyntéza nukleových kyselin: Replikace DNA • Transkripce Biosyntéza polypeptidového řetězce – translace: Transferové RNA (tRNA) • Aktivace aminokyselin, syntéza aminoacyl-tRNA • Funkce ribozómů v translaci • Translace u prokaryotů • Struktura ribozómů • Iniciace translace • Elongace peptidů • Terminace translace • Inhibitory bakteriální translace • Translace u eukaryotů • Struktura ribozómů • Iniciace eukaryotické translace • Elongace eukaryotické translace • Terminace eukaryotické translace • Inhibitory eukaryotické translace Genetický kód Biosyntéza nukleových kyselin a proteosyntéza v mitochondriích: Replikace mitochondriální DNA • Mitochondriální transkripce • Mitochondriální translace Řízení genové exprese a proteosyntézy: Řízení genové exprese a proteosyntézy u prokaryot • Regulace na úrovni transkripce • Regulace sigma-faktory • Jacobův-Monodův operonový model • Regulační význam cAMP u bakterií • Variace operonového řízení genů • Tryptofanový a arabinosový operon • Řízení terminace transkripce • Regulace bakteriální proteosyntézy na úrovni translace • Řízení genové exprese a proteosyntézy u eukaryot • Regulace na úrovni uspořádání genů • Regulace na úrovni transkripce • Regulace posttranskripčních úprav pre-mRNA • Regulace na úrovni translace • Řízení rychlosti degradace mRNA • Regulace funkce proteinu kotranslačními a posttranslačními úpravami Posttranslační úpravy a targeting proteinů: Signální sekvence polypeptidu, volné a vázané ribozómy • Posttranslační glykosylace proteinů • Targeting nezávislý na glykosylaci proteinů • Targeting mitochondriálních proteinů • Targeting jaderných proteinů • Rozhodovací mechanismus k destrukci nefunkčních proteinů • Receptorem zprostředkovaná endocytóza Biochemie virů: Reprodukce DNA virů • Reprodukce RNA virů • Interferony Biochemie genového inženýrství: Štěpení DNA na definovaném místě řetězce • Účinné dělení fragmentů DNA elektroforézou • Identifikace restrikčních fragmentů • Syntéza umělé DNA • Pomnožení a exprese izolovaného nebo umělého genu v hostitelské buňce

Externí odkazy

• Databáze mitochondriálního genomu MITOMAP

Zdroj

• ŠTÍPEK, Stanislav. Stručná biochemie : Uchování a exprese genetické informace. 1. vydání. Medprint, 1998. 92 s. s. 23. ISBN 80-902036-2-0.

• ŠEDA, Ondřej, František LIŠKA a Lucie ŠEDOVÁ. Aktuální Genetika [online]. [cit. 2016-10-23]. <http://biol.lf1.cuni.cz/ucebnice/nemendelovska_dedicnost.htm>.