|
|
Tip: Rozbalte si autorské odpovědi!
|
- Klikněte na modré tlačidlo „ukázat“ v zeleném rámečku
- vesele kontrolujte...
|
|
|
Tip: Rozbalte si autorské odpovědi!
|
- Která forma bilirubinu je příčinou toxického účinku na bazální ganglia?
- A — konjugovaný bilirubin
- B — nekonjugovaný bilirubin vázaný na albumin van der Waalsovými silami
- C — bilirubin vázaný na albumin kovalentně
- D — bilirubin "volný" (nevázaný na albumin)
- Ligandin je malý protein, který umožňuje:
- A — vazbu bilirubinu na glukuronovou kyselinu za vzniku mono- a diglukuronidu
- B — přenos bilirubinu uvnitř hepatocytu do hladkého plasmatického retikula
- C — přenos konjugovaného bilirubinu přes "žlučový pól" do primárních žlučových kapilár
- D — kovalentní vazbu bilirubinu s albuminem
| Odpovědi
|
Otázka 1.
- A — špatně — konjugovaný bilirubin je ve vodě rozpustný a proto se vylučuje žlučí; pouze nekonjugovaný bilirubin může prostupovat hematoencefalickou bariérou
- B — špatně — nekonjugovaný bilirubin vázaný na albumin neprochází hematoencefalickou bariérou (komplex má velkou molekulu), a proto není nebezpečný pro bazální ganglia
- C — špatně — bilirubin vázaný na albumin kovalentně neprochází hematoencefalickou bariérou
- D — správně — "volný" bilirubin, který není vázaný na albumin, prochází snadno hematoencefalickou bariérou a rozpouští se v lipoidních substancích (fosfolipidech) bazálních ganglií, které tímto poškozuje
Otázka 2.
- A — špatně — vazbu bilirubinu na glukuronovou kyselinu umožňuje uridindifosfátglukosa za přítomnosti uridindifosfoglukuronyl transferasy
- B — správně — bilirubin-albuminový komplex zachycený na membráně hepatocytu se disociuje; "volný" bilirubin projde membránou; v cytoplasmě se naváže na přenosový protein, kterým je ligandin a v této formě je dopraven do hladkého plasmatického retikula, kde dochází ke glukuronidaci
- C — špatně — konjugovaný bilirubin sice potřebuje na apikální straně hepatocytu přenašeč, ale je přenášen pomocí MRP2 (synonymum ABCC2)
- D — špatně — kovalentní vazba bilirubinu s albuminem se děje bez účasti jakéhokoliv malého proteinu
|
42-letý pacient s těžkým ikterem, bolestí v pravém horním kvadrantu břicha, bledý, má horečku a třesavku.
Laboratorní výsledky:
- ALP = 8,4 μkat/l
- cholesterol = 7,9 mmol/l (5-nukleotidáza – zvýšená hodnota)
- AST = 0,64 μkat/l
- celkový bilirubin = 421 μmol/l
- protrombinový čas: prodloužený, po injekci vitaminu K se upravil
Otázky:
- Co je nejpravděpodobnější příčinou žloutenky u pacienta?
- Proč je protrombinový čas prodloužen?
| Odpovědi
|
- Extrahepatální obstrukce (kámen ve žlučovém vývodu, karcinom hlavy pankreatu nebo možná pooperační striktura, zaklíněný parasit).
- Chybí vitamin K, který je rozpustný v tucích, u nemocného dochází k poruše resorpce ve střevě. Vitamin K je nutný pro syntézu prothrombinu v játrech.
|
|
Pacient přijat s menší ztrátou váhy v poslední době, s nauzeou, zvracením, u kterého se později objevila žloutenka a zvětšená játra.
Laboratorní výsledky:
- celkový bilirubin = 342 μmol/l
- konjugovaný bilirubin = 171 μmol/l
- ALP = 2,2 μkat/l
- AST = 12,4 μkat/l
- ALT = 11,2 μkat/l
- albumin = 22 g/l
- γ-globuliny = 23,8 g/l (34 % z celkové bílkoviny)
Otázky:
- Jaká je příčina nemoci pacienta, která vyšetření doplnit?
| Odpovědi
|
- Půjde zřejmě o hepatocelulární poškození buď pro virovou hepatitis, nebo pro alkoholtoxickou hepatitis nebo pro poškození pro toxickou noxu (kupř. trichlorethylen, toluen...). Diagnózu lze osvětlit vyšetřením antigenů a protilátek proti virovým hepatitidám; při trvajících nejasnostech jaterní biopsie.
|
|
| Další kapitoly z knihy MASOPUST, J., PRŮŠA, R.: Patobiochemie metabolických drah:
|
|
|
- MASOPUST, Jaroslav a Richard PRŮŠA. Patobiochemie metabolických drah. 1. vydání. Praha : Univerzita Karlova, 1999. 182 s. s. 125–126. ISBN 80-238-4589-6.
