Anémie (neonatologie)
(přesměrováno z Anemie v novorozeneckém období)
Anémie může být definována jako koncentrace hemoglobinu nižší než je normální rozmezí pro daný věk a pohlaví. Zjednodušeně lze anémii při narození stanovit jako hemoglobin < 140 g/l.[1] Koncentraci hemoglobinu mimo jiné ovlivňuje také způsob odběru (např. v prvních dnech života je při odběru ze žíly koncentrace hemoglobinu nižší než při odběru z paty, po 5. dni života je rozdíl minimální).[1] Podle některých zdrojů je anémie v novorozeneckém období (tj. 0 - 28 dní života) u novorozenců od 34. gestačního týdne definována jako žilní koncentrace hemoglobinu < 130 g/l a kapilární koncentrace hemoglobinu <145 g/l.[2]
U donošených novorozenců v prvních týdnech života pomalu klesá koncentrace hemoglobinu, hematokrit a počet erytrocytů. Průměrná koncentrace hemoglobinu ve 4 týdnech je 130–140 g/l a v 7–9 týdnech 95–110 g/l. Dolní limit MCV je 77 fl a MCH 26 pg. U nedonošených dětí se změny těchto parametrů obtížně interpretují díky velké variabilitě v klinickém průběhu a časté transfuzní léčbě.[1]
Anémie je nejčastější hematologická abnormalita u novorozenců. Mezi nejčastější příčiny anémie u novorozenců patří imunní hemolýza a genetické vady erytrocytů.[1]
Anémie z nezralosti označuje hlubší propad koncentrace hemoglobinu, ke kterému dochází u nedonošených dětí (pokles koncentrace hemoglobinu na 65-90 g/l ve 4-8 týdnech věku). Jedná se tedy o pozvolný pokles hemoglobinu u nezralých novorozenců s normálním krevním nátěrem, kde jsou normochromní normocytární erytrocyty, mírně snížený podíl retikulocytů a žádné normoblasty. Patogeneze není zcela objasněna, ale pravděpodobně se na ní podílí kratší životnost fetálních erytrocytů, relativně nízká hladina erytropoetinu a rychlý růst. Dalším faktorem jsou odběry krve při hospitalizaci dítěte. Tato skupina novorozenců bývá rutině suplementována železem a kyselinou listovou, proto se nejedná o důsledek nutričního deficitu.[1] Může být zcela bez klinických příznaků nebo může být jediným příznakem zpomalení růstového tempa. Někdy se projevuje častějším výskytem apnoických pauz či snížením aktivity dítěte, která může přejít až v letargii. Dysfunkce kardiovaskulárního a respiračního systému se mohou projevovat tachykardií a tachypnoí. Při auskultaci srdce lze zachytit průtokový šelest. U signifikantní anemie může dojít k rozvoji metabolické acidózy způsobené hypoxií tkání.[3] Před stanovením diagnózy je nutné vyloučit jiné příčiny anémie. K prevenci anémie z nezralosti je nutné minimalizovat odběry krve, suplementovat železo (3 mg/kg/den od 4–6 týdnů věku) a kyselinu listovou (např. 50 µg denně či 500 µg týdně).[1] Při výrazné anémii je indikovaná krevní transfuze (stejnoskupinová deleukotizovaná ozářená krev od CMV-negativních dárců), indikační kritéria zohledňují klinický stav novorozence (potřebu dechové podpory a kyslíku), koncentraci hemoglobinu a hematokrit. V posledních letech je trendem restriktivní přístup. Podávání erytropoetinu je kontroverzní.[3]
Nejčastější příčiny anémie u novorozenců[upravit | editovat zdroj]
- Porucha tvorby erytrocytů
- Diamondův-Blackfanův syndrom (kongenitální aplázie/hypoplázie červené krevní řady)[4]
- Kongenitální infekce (TORCH)
- Kongenitální dyserytropoetická anémie
- Pearsonův syndrom (sideroblastická anémie s vakuolizací buněk kostní dřeně a exokrinní pankreatickou dysfunkcí)[5]
- Kongenitální leukémie
- Zvýšená destrukce erytrocytů (hemolýza)
- Imunní hemolýza:
- Alloimunní – hemolytická nemoc novorozence (Rh, ABO, Kell, jiné)
- Autoimunní – např. maternální autoimunitní hemolýza
- Nonimunní hemolýza:
- Infekce – např. bakteriální, syfilis, cytomegalovirus, toxoplasma, herpes simplex, malárie
- Vrozené vady erytrocytů:
- Poruchy membrány erytrocytů – např. hereditární sférocytóza
- Deficity enzymů erytrocytů – např. deficit pyruvát kinázy, deficit glukózo-6-fosfát dehydrogenázy (Deficit G6PD)
- Některé hemoglobinopatie – např. α-talasemia major, HbH onemocnění
- Systémová onemocnění:
- Makro/mikroangiopatie, např. kavernózní hemangiom, diseminovaná intravaskulární koagulace
- Krevní ztráta
- Okultní krvácení před nebo během porodu, např. twin-to-twin transfuze monochoriálních dvojčat, fetomaternální transfuze, ruptura vasa praevia
- Vnitřní krvácení, např. intrakraniální, subaponeurotické (u donošeného novorozence pojme subaponeurotický prostor až 260 ml krve)[2], intraperitoneální
- Iatrogenní: v důsledku častých odběrů krve
- Anémie z nezralosti
- Poškozená tvorba erytrocytů a snížená životnost erytrocytů.[1]
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
- Hemoragická anémie
- akutní
- bledost, bez ikteru, často bez cyanózy, neustupuje po podání kyslíku; tachypnoe, gasping; zhoršené periferní prokrvení (při ztrátě 10 % objemu krve) až hypovolemický šok (při ztrátě 20 - 25 % objemu krve); snížený centrální žilní tlak, zhoršený kapilární návrat; normocytární či normochromní erytrocyty, retikulocytóza se objevuje 2 - 3 dny po hemoragické události;
- chronická
- bledost, často bez cyanózy, neustupuje po podání kyslíku; minimální známky dechové tísně; centrální žilní tlak je normální nebo zvýšený; mikrocytární nebo hypochromní erytrocyty, kompenzatorní retikulocytóza; zvětšená játra - kompenzatorní extramedulární hematopoéza; hydrops fetalis.
- akutní
- Hemolytická anémie
- ikterus - nekonjugovaná hyperbilirubinemie; bledost po 48. hodině života; tachypnoe; hepatosplenomegalie;
- těžká Rh izoimunizace či homozygotní alfa-talasemie se projevuje při narození těžkou anémií, popř. hydropsem plodu.
- Hypoplastická anémie
- vzácná; manifestace po 48. hodině věku, chybí ikterus, je retikulocytopenie.
- Jiné formy anémie
- twin-to-twin transfuze
- okultní vnitřní krvácení (intrakraniální, viscerální, plicní).[2]
Léčba[upravit | editovat zdroj]
- krevní transfuze;
- výměnná transfuze;
- léčba primárního onemocnění;
- suplementace železa a kyseliny listové.[3]
Poznámky z hematologie[upravit | editovat zdroj]
Objem krve při narození závisí na gestačním věku a načasování přerušení pupečníku. U donošených novorozenců je průměrný objem krve 80 ml/kg (50-100 ml/kg) a u nedonošených novorozenců je vyšší, průměrně 106 ml/kg (85-143 ml/kg).[6][7]
Donošení i nedonošení novorozenci mají při narození dostatečné zásoby železa, kyseliny listové a vitaminu B12, nicméně u nedonošených jsou zásoby železa a kyseliny listové nižší a jsou spotřebovány rychleji, proto u nich po 2. až 4. měsíci věku dochází k jejich nedostatku. U donošených novorozenců dochází ke spotřebování jejich zásob železa při zdvojnásobení jejich hmotnosti.[8]
- Normoblasty
Referenční meze pro normální počet normoblastů (cirkulujících jaderných červených krvinek) nejsou jednoznačně stanoveny, nicméně za normální lze v prvních dnech života považovat u donošených novorozenců <5 normoblastů na 100 leukocytů a u nedonošených <20 normoblastů na 100 leukocytů.
Zvýšenou hladinu normoblastů může způsobit:
- hemolýza (Rh izoimunizace, α-thalasemia major);
- krvácení (fetomaternální transfuze);
- chronická tkáňová hypoxie in utero (růstová restrikce, hypertenze matky, diabetes matky);
- perinatální asfyxie.[1]
24–25 týdnů | 26–27 týdnů | 28–29 týdnů | 30–31 týdnů | 40 týdnů | |
---|---|---|---|---|---|
Hb (g/l) | 194 ± 15 | 190 ± 25 | 193 ± 18 | 191 ± 21 | 149–237 |
Hematokrit | 0.63 ± 0.04 | 0.62 ± 0.08 | 0.60 ± 0.07 | 0.60 ± 0.08 | 0.47–75 |
MCV (fl) | 135 ± 0.02 | 132 ± 14.4 | 131 ± 13.5 | 127 ± 12.7 | 100–125 |
Retikulocyty (×109/l) | 279 ± 23 | 454 ± 15 | 347 ± 12 | 278 ± 10 | 110–450 |
Trombocyty (×109/l) | 150–450 |
Normální hodnoty červených a bílých krvinek v periferní krvi se u dětí mění v závislosti na věku.
- Hemoglobin
V perinatálním období je hemoglobin (Hb) složen z 80 % z fetálního hemoglobinu (HbF – řetězce α2 γ2) a z 20 % z hemoglobinu dospělých (HbA1 – řetězce α2 β2). Po narození dochází během 6–12 měsíců k výměně fetálního hemoglobinu za hemoglobin dospělých.
- Erytrocyty
V prvních dnech po narození je přítomna krátkodobá polyglobulie (relativní polycytémie) s koncentrací hemoglobinu kolem 195 g/l v důsledku redukce objemu krve, zvýšený počet retikulocytů na 3 % a makrocytóza erytrocytů. Po novorozeneckém období dochází k plynulému poklesu hladiny hemoglobinu v důsledku utlumené erytropoézy. Ve věku 10 týdnů je dosaženo nejnižší hodnoty hladiny hemoglobinu (až 95 g/l, průměrně 115 g/l) – tento jev se někdy nazývá „anémie tříměsíčního období“. Následuje plynulý vzestup až do dosažení hodnot dospělých po skončení puberty. Normální hodnota retikulocytů se pohybuje kolem 1 % a doba životnosti erytrocytu v krvi je 120 dní. U nedonošených dětí je pokles hemoglobinu výraznější díky nedostatečné produkci erytropoetinu – „anémie nedonošených“. Pokles Hb je kompenzován posunem disociační křivky kyslíku doprava a lehčím výdejem kyslíku do tkání. Mění se také objem erytrocytů. Po narození je 119 fl (makrocytóza), poté klesá na 70-77 fl v 6 měsících a postupně stoupá na 80-90 fl v dospělosti.[10][11]
Věk | Hemoglobin (g/l) | Hematokrit (%) | Erytrocyty (1012/l) | Retikulocyty (‰) | MCV (μm3) | Poznámka |
---|---|---|---|---|---|---|
1 den | 140–240 | 58–62 | 4,5–6,5 | 15–65 | 106±7 | polyglobulie |
1 měsíc | 110–170 | 30–37 | 3,9–5,3 | 3–13 | 100±6 | |
3 měsíce | 100–130 | 30–37 | 3,2–4,3 | 10–35 | 88±6 | „anémie tříměsíčního období“ |
1 rok | 110–150 | 33–40 | 4,2–5,5 | 3–13 | 73±8 | |
13–17 let muži | 130–160 | 39–47 | 4,8–5,7 | 1–13 | 78±8 | |
13–17 let ženy | 110–160 | 36–44 | 4,3–5,5 | 1–15 | 78±8 |
- Leukocyty
Počet leukocytů během prvních dnů života prudce stoupá až na hodnoty okolo 20×109/l (leukocytóza tvořená granulocyty – neutrofily, eosinofily a bazofily) – neutrofilie s posunem doleva. Asi po jednom týdnu opět ubývá leukocytů („první překřížení“v 5. dni)[11] a objevuje se převaha lymfocytů (relativní lymfocytóza) do věku 4. roku, pak se poměr neutrofily/lymfocyty vyrovnává a později převažují granulocyty až do stáří („druhé překřížení“ v 5. roce). Monocyty tvoří v diferenciálním rozpočtu 5-10 % buněk.[10][11]
- Trombocyty
Normální počet je 140-400×109/l bez závislosti na věku, objem 7-11 fl a doba jejich života v cirkulaci 7-10 dní.[11]
Odkazy
Související články[upravit | editovat zdroj]
Externí odkazy[upravit | editovat zdroj]
Reference[upravit | editovat zdroj]
- ↑ a b c d e f g h i RENNIE, JM, et al. Textbook of Neonatology. 5. vydání. Churchill Livingstone Elsevier, 2012. s. 759. ISBN 978-0-7020-3479-4.
- ↑ a b c GOMELLA, TL, et al. Neonatology : Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs. 7. vydání. Lange, 2013. s. 557. ISBN 978-0-07-176801-6.
- ↑ a b c JANOTA, Jan a Zbyněk STRAŇÁK. Neonatologie. 1. vydání. Praha : Mladá fronta, 2013. s. 28. ISBN 978-80-204-2994-0.
- ↑ https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6274/blackfan-diamond-syndrome
- ↑ https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7343/pearson-syndrome
- ↑ SISSON, T R, C J LUND a L E WHALEN, et al. The blood volume of infants. I. The full-term infant in the first year of life. J Pediatr [online]. 1959, vol. 55, no. 2, s. 163-79, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13673355>. ISSN 0022-3476.
- ↑ USHER, R a J LIND. BLOOD VOLUME OF THE NEWBORN PREMATURE INFANT. Acta Paediatr Scand [online]. 1965, vol. 54, s. 419-31, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14340806>. ISSN 0001-656X.
- ↑ RAO, R a M K GEORGIEFF. Perinatal aspects of iron metabolism. Acta Paediatr Suppl [online]. 2002, vol. 91, no. 438, s. 124-9, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12477276>. ISSN 0803-5326.
- ↑ Oski F.A.: The erythrocyte and its disorders. Nathan A. Oski F.A. Hematology of Infancy and Childhood. 1993 WB Saunders Philadelphia 18-43.
- ↑ a b MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 233. ISBN 978-80-247-2525-3.
- ↑ a b c d LEBL, J, J JANDA a P POHUNEK, et al. Klinická pediatrie. 1. vydání. Galén, 2012. 698 s. s. 529-530. ISBN 978-80-7262-772-1.
- ↑ MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. XX. ISBN 978-80-247-2525-3.