Diferenciální diagnostika ikteru
Normální hodnoty bilirubinu jsou 2,0–17,0 µmol/l. Stoupne-li sérový bilirubin nad asi 20 μmol/l, mluvíme o hyperbilirubinémii. Při vyšších hladinách se začíná ukládat do tkání, rozvíjí se subiketrus (žluté zbarvení částí sklér krytých víčky, měkkého patra; sérový bilirubin kolem 30–80 μmol/l), a pak ikterus (žloutenka). Patologie z nízké hladiny bilirubinu nejsou popsány, fyziologicky je celkový bilirubin v krvi představován především nekonjugovaným bilirubinem. Termíny „přímý“ a „nepřímý“ bilirubin pochází od Van den Bergha, dle způsobu stanovení. Přibližně platí přímý = konjugovaný, nepřímý = nekonjugovaný. V moči může být jen konjugovaný, do tkáně CNS se při nezralé nebo poškozené hematoencefalické bariéře ukládá jen nekonjugovaný (u novorozenců kernikterus). Podle etiologie rozlišujeme hyperbilirubinemie a iktery:
- nekonjugované – větší nabídka bilirubinu, játra jej nestihnou konjugovat,
- konjugované – vázne vylučování do žluče
- smíšené.
Hyperbilirubinémie s převážně nekonjugovaným bilirubinem
Hyperbilirubinémie při zvýšené tvorbě bilirubinu
- Nejčastěji hemolýza, méně často rabdomyolýza, crush-syndrom apod.;
- kapacita jater je velká, hemolytický ikterus vzniká až při masivní a/nebo déletrvající hemolýze;
- při autoimunitní hemolýze, u srpkovité anémie, hereditární sférocytóze, toxické či alergické reakci, u poruch erytropoézy (thalasemie…), hypersplenismu.
Icterus neonatorum
- Kromě hemolýzy hraje roli i nezralost konjugačních enzymů v játrech;
- v prvních pěti dnech se vyskytuje u téměř poloviny novorozenců (70–80 μmol/l);
- kojení novorozenci mají hodnoty vyšší (v mléce inhibitor enzymu UGTA1) – nebývá to spojeno s neurologickým poškozením;
- další problémy jsou např. při fetální erytroblastóze, inkompatibilitě ABO…;
- patologická žloutenka – už do 24 hodin po porodu, nad 220 μmol/l;
- fototerapie – rozklad bilirubinu v kůži světlem 425–475 nm – fotoizomery jsou polární (nejsou už nebezpečné pro CNS).
Hyperbilirubinémie při snížené konjugaci
Gilbertův syndrom
- Chronické, nevelké zvýšení bilirubinu, obvykle ne více než 50–70 μmol/l, pouze subikterus, snížená aktivita jaterní UGTA1 (porucha TATA boxu, snížená exprese, AD, 10–12 % populace);
- mnohdy se diagnostikuje náhodně;
- bilirubin působí jako scavenger volných radikálů, hyperbilirubinemie chrání před oxidačním stresem.
Criglerův-Najjarův syndrom
- AR, úplný (typ I) či částečný (typ II) defekt UGTA;
- u typu I úplně chybí konjugovaný bilirubin, hladiny nekonjugovaného bývají kolem 300–800 μmol/l;
- ikterus se objevuje krátce po narození, bez fototerapie jedinci brzo umírají na postižení CNS;
- u typu II – koncentrace cca 350 μmol/l.
Hyperbilirubinémie s převážně konjugovaným bilirubinem
Hyperbilirubinémie při poruše sekrece
Dubinův-Johnsonův syndrom
- Benigní, AR, symptomy: jen žloutenka;
- z neznámého důvodu je v moči zvýšen koproporfyrin I;
- defekt kanalikulárního systému, kterým je bilirubin secernován z hepatocytů.
Rotorův syndrom
- Také vzácný, podobný předchozímu.
Hyperbilirubinémie při poruše odtoku žluči
- Obstrukcí nebo zánětem, obstrukční ikterus – u cholecystitid, cholangioitid, cholelitiázy, primární biliární cirhózy, nádorů hlavy pankreatu či žlučových cest.
Intrahepatální cholestáza
- Řada léků – estrogeny, steroidy, některá ATB…;
- v krvi se zvyšují i žlučové kyseliny, jaterní enzymy.
Odkazy
Související články
Zdroj
- BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. [cit. 2009]. <http://jirben.wz.cz>.
Použitá literatura
- HAVLÍK, Jiří, et al. Infektologie. 2. vydání. Praha : Avicenum, 1990. 393 s. ISBN 80-201-0062-8.
- LOBOVSKÁ, Alena. Infekční nemoci. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2001. 263 s. ISBN 80-246-0116-8.
