Reyův syndrom: Porovnání verzí
m (Typo, prolinkování) značka: editace z Vizuálního editoru |
m (Typo) |
||
| Řádek 48: | Řádek 48: | ||
|isbn = 80-247-0623-7 | |isbn = 80-247-0623-7 | ||
}}</ref>) malých dětí. | }}</ref>) malých dětí. | ||
Nasedá na virózu. Způsobuje poškození [[mitochondrie|mitochondrií]], čímž dochází ke steatóze [[játra|jater]], [[ledviny|ledvin]], [[srdce]] a [[edém mozku|edému mozku]]. Chorobu spouští léčba '''salicyláty''', vliv má | Nasedá na virózu. Způsobuje poškození [[mitochondrie|mitochondrií]], čímž dochází ke steatóze [[játra|jater]], [[ledviny|ledvin]], [[srdce]] a [[edém mozku|edému mozku]]. Chorobu spouští léčba '''salicyláty''', vliv má také genetická predispozice. Syndrom byl objeven kvůli masivnímu podávání [[Aspirin|Aspirinu]] dětem "na všechno" v 50. letech 20. století. Byl popsán v roce 1963 australským patologem Douglasem Reyem. Po zákazu podávání salicylátů dětem v 80. letech 20. století jeho výskyt výrazně poklesl. | ||
==== Etiologie a patogeneze ==== | ==== Etiologie a patogeneze ==== | ||
Etiologie neznámá. Prokázán defekt '''acyl-CoA-dehydrogenázy''', který vede k deficitu [[karnitin]] | Etiologie neznámá. Prokázán defekt '''acyl-CoA-dehydrogenázy''', který vede k deficitu [[karnitin|karnitinu]] (na který testujeme děti s Reyovým syndromem). | ||
==== Patologicko-anatomický obraz ==== | ==== Patologicko-anatomický obraz ==== | ||
| Řádek 57: | Řádek 57: | ||
==== Klinické příznaky ==== | ==== Klinické příznaky ==== | ||
Na běžné prodromální příznaky virózy navazuje dlouhé latentní období, které končí prudkým nástupem zvracení, deliria, křečí s vystupňováním do [[kóma]] | Na běžné prodromální příznaky virózy navazuje dlouhé latentní období, které končí prudkým nástupem zvracení, deliria, křečí s vystupňováním do [[kóma|kómatu]]. Ložiskové příznaky chybí. Narůstá [[Nitrolební hypertenze/PGS|nitrolební hypertenze]] a může vést až k smrti v důsledku [[mozková herniace|herniace]]. | ||
==== Pomocná vyšetření ==== | ==== Pomocná vyšetření ==== | ||
Aktuální verze z 7. 11. 2023, 13:54
| Reyův syndrom | |
| Reye syndrome | |
 Játra postižená Reyovým syndromem. | |
| Patogeneze | prokázán defekt acyl-CoA-dehydrogenázy |
|---|---|
| Klasifikace a odkazy | |
| MKN | G93.7 |
| MeSH ID | D012202 |
| OMIM | 255120 |
| MedlinePlus | 001565 |
| Medscape | 803683 |
Reyův syndrom je vzácná encefalopatie (1:100 000[1]) malých dětí. Nasedá na virózu. Způsobuje poškození mitochondrií, čímž dochází ke steatóze jater, ledvin, srdce a edému mozku. Chorobu spouští léčba salicyláty, vliv má také genetická predispozice. Syndrom byl objeven kvůli masivnímu podávání Aspirinu dětem "na všechno" v 50. letech 20. století. Byl popsán v roce 1963 australským patologem Douglasem Reyem. Po zákazu podávání salicylátů dětem v 80. letech 20. století jeho výskyt výrazně poklesl.
Etiologie a patogeneze[upravit | editovat zdroj]
Etiologie neznámá. Prokázán defekt acyl-CoA-dehydrogenázy, který vede k deficitu karnitinu (na který testujeme děti s Reyovým syndromem).
Patologicko-anatomický obraz[upravit | editovat zdroj]
Tuková infiltrace jater, srdce a ledvin, neurony a buňky glie jsou edematózní.
Klinické příznaky[upravit | editovat zdroj]
Na běžné prodromální příznaky virózy navazuje dlouhé latentní období, které končí prudkým nástupem zvracení, deliria, křečí s vystupňováním do kómatu. Ložiskové příznaky chybí. Narůstá nitrolební hypertenze a může vést až k smrti v důsledku herniace.
Pomocná vyšetření[upravit | editovat zdroj]
- Zvýšené hodnoty jaterních enzymů,
- vyšší hladina mastných kyselin,
- hypoglykémie,
- prodloužený protrombinový čas,
- hyperamonémie.
Diferenciální diagnóza[upravit | editovat zdroj]
Encefalopatie při otravě olovem, trombóza laterálního sinu.
Léčba a prognóza[upravit | editovat zdroj]
Normalizace nitrolebního tlaku. Snaha udržovat glykemii a léčit případné koagulopatie.
Časná diagnostika a podpůrná léčba snížily mortalitu z 80 % na 30 %. S nitrolební hypertenzí je mortalita 50 %. Přežití bývá obvykle spojeno s reziduální kognitivní poruchou.
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Externí odkazy[upravit | editovat zdroj]
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
- ↑ SEIDL, Zdeněk a Jiří OBENBERGER. Neurologie pro studium i praxi. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2004. ISBN 80-247-0623-7.
