Hemolyticko-uremický syndrom: Porovnání verzí
Feedback

Z WikiSkript

VizuálníWikitext
(kompletní přepracování článku z aktuálnějších zdrojů)
(→‎Klasifikace: deficit ADAMTS13 je u TTP, ne u HUS)
 
(Není zobrazeno 13 mezilehlých verzí od 3 dalších uživatelů.)
Řádek 1: Řádek 1:
__TOC__
{{Pracuje se}}
'''Hemolyticko-uremický syndrom''' (HUS) je charakterizován triádou příznaků:  
__NOTOC__
* neimunní Coombs negativní hemolytickou anemií,
'''Hemolyticko-uremický syndrom''' (HUS) je charakterizován triádou příznaků, kterými jsou:  
* trombocytopenií
# [[Coombsův test|Coombs negativní]] hemolytická anémie
* akutním renálním selháním.
# [[trombocytopenie]]
# [[akutní selhání ledvin|akutní renální selhání]]


HUS je nejčastější příčinou akutního selhání ledvin v dětském věku s nejvyšší incidencí v kojeneckém a batolecím věku. V 90 % je způsoben gastrointestinální infekcí enterohemoragickou ''[[Escherichia coli]]'' (EHEC), tzv. '''D+ HUS''' (''diarrhoea associated HUS'').<ref name="PPP"/><ref name="muntau">{{Citace |typ = kniha |příjmení1 = Muntau |jméno1 = Ania Carolina|kolektiv = ne |titul = Pediatrie |vydání = 4 |místo = Praha |vydavatel = Grada |rok = 2009 |strany = 417-419|isbn = 978-80-247-2525-3}}</ref>
'''D−&nbsp;HUS''' (''diarrhoea non-associated HUS'') je heterogenní skupina onemocnění, která nejsou asociována s průjmem a obvykle mají závažný průběh – často vedou k selhání ledvin a při transplantaci ledvin je riziko rekurence.<ref name="KlinPed2012"/>


===Klasifikace===
HUS je nejčastější příčinou [[Akutní selhání ledvin (pediatrie)|akutního selhání ledvin]] v dětství, s nejvyšší incidencí v kojeneckém a batolecím věku. Může vznikat z '''postinfekčních příčin''', kdy je buď způsoben gastrointestinální infekcí '''enterohemoragickou E. coli''' ([[Infekce vyvolané Escherichia coli|EHEC]]) a klasifikujeme jej jako tzv. '''D+ HUS''' (''diarrhoea associated HUS'') <ref name="PPP"/><ref name="muntau">{{Citace |typ = kniha |příjmení1 = Muntau |jméno1 = Ania Carolina|kolektiv = ne |titul = Pediatrie |vydání = 4 |místo = Praha |vydavatel = Grada |rok = 2009 |strany = 417-419|isbn = 978-80-247-2525-3}}</ref>, nebo infekcí pneumokokovou.  
Termín hemolyticko-uremické syndromy zahrnuje skupinu onemocnění:
* postinfekční HUS;
** většinu tvoří D+HUS s prodromálním průjmem (''diarrhea-associated HUS''), nejčastěji na podkladě shiga toxin produkujících kmenů enterohemoragické ''[[Escherichia coli]]'' (EHEC), zejm. sérotypem O157;
** HUS sdružený s [[pneumokok]]ovou infekcí – nižší incidence, závažnější prognóza;
* porucha regulace [[Alternativní cesta aktivace komplementu|alternativní cesty komplementu]];
* deficit ADAMTS 13 proteázy;
* vrozená porucha metabolismu [[Vitamin B12|vitaminu B<sub>12</sub>]];
* HUS indukovaný podáním chininu („polékový“);
* HUS neznámé etiologie (podmíněn např. HIV infekcí, malignitami, chemoterapií, radioterapií, transplantací, těhotenstvím, [[HELLP syndrom]]em, [[SLE]],…)<ref name="PPP">{{Citace| typ = článek| příjmení1 = Zieg| jméno1 = J| příjmení2 = Bláhová| jméno2 = K| příjmení3 = Dušek| jméno3 = J| kolektiv = ano| článek = Hemolyticko-uremický syndrom| časopis = Pediatrie pro praxi| url = www.pediatriepropraxi.cz| rok = 2011| ročník = 12| svazek = 2| strany = 102-104| issn = 1213-0494}}</ref>.


==D+&nbsp;HUS (''diarrhoea-associated HUS''), typická forma==
Pod označením '''D−&nbsp;HUS''' (''diarrhoea non-associated HUS'') se skrývá heterogenní skupina onemocnění, která není asociována s průjmem. Obvykle má '''závažný průběh'''. Často vede k selhání ledvin, které je řešeno '''transplantací'''. Po transplantaci i nadále zůstává riziko '''rekurence'''.<ref name="KlinPed2012"/>
* glomerulopatie při systémovém postižení kapilár řady vnitřních orgánů (zejména ledvin);
* postihuje především kojence a batolata;
* '''incidence''' je 2,1 případů na 100&thinsp;000 obyvatel/rok<ref name="PPP"/>.
* '''epidemiologie''': v Evropě nízká incidence; endemický výskyt např. v Argentině;
* '''etiologie''': shiga-like toxin produkovaný ''[[Escherichia coli]]'' (verotoxigenní enterohemoragická  E. coli O157:H7, O26, O111, O103, O145)<ref name="PPP"/>
** EHEC nejčastěji kolonizuje zažívací trakt hovězího dobytka a dalších zvířat;
** přenos: nepřevařené kravské nebo kozí mléko, nedostatečně tepelně upravené hovězí maso kontaminované E.coli („hamburger-disease)“, doma vyrobené džusy ze zeleniny kontaminované E. coli produkující shiga-like toxin (Stx), koupání v bazénu s kontaminovanou vodou atd.
** předpokládá se malá infekční dávka; inkubační doba je 3–8 dní; při infekci EHEC produkující Stx je 15 % pravděpodobnost rozvoje HUS;
* '''patogeneze''': Stx adheruje ke střevní sliznici → transcelulárním přenosem do krevního oběhu → vazba na receptory buněk endotelu → v endotelu ledvin blokuje syntézu proteinů, indukuje apoptózu a zánětlivé změny → Stx poškozuje endotel glomerulárních kapilár → vede k lokální intravaskulární koagulaci (ke trombóze arteriol);
* '''klinický obraz''': krvavý průjem (hemoragická enterokolitida), zvracení, horečka; asi po týdnu bledost (anémie), petechie (trombocytopenie), oligurie, dehydratace a otoky (selhání ledvin), arteriální hypertenze, hematurie a při postižení CNS i neurologické příznaky (somnolence, poruchy vědomí, křeče, …)
* '''laboratoř''': významná hemolytická anémie s deformací erytrocytů (schistocyty), trombocytopenií (často velmi závažnou); Coombsův test negativní;
** elevace urey, kreatininu, laktát dehydrogenázy, bilirubinu, pokles haptoglobinu, normální hladina C3 komplementu;
** proteinurie a hematurie;
* ultrazvuk ledvin: zvětšení ledvin a zvýšená echotextura v oblasti kůry;
* sérotypizace E. coli, průkaz Stx1 nebo Stx2 ve stolici popř. v krvi;


* '''terapie''': symptomatická (transfuze, furosemid, peritoneální dialýza či hemofiltrace, antihypertenziva,...)
== Klasifikace ==
** antibiotika se nedoporučují, protože rozpad bakterií by vedl k dalšímu uvolňování Stx;
Termín hemolyticko-uremické syndromy zahrnuje soubor onemocnění, které lze dělit dle etiologie na '''postinfekční''', kam patří jednak D+ HUS, jednak HUS vzniklé na podkladě pneumokokové či jiné infekce, a '''D-HUS''' (diarrhoea non-associated HUS).
* '''prognóza''': rozhodujícím faktorem je doba oligo/anurie;
 
** letalita kolem 5 % (RF: pozdní diagnostika, výrazná hyperhydratace, septické a extrarenální příznaky – CNS);
Na vzniku D- HUS se podílí poruchy regulace '''[[Alternativní cesta aktivace komplementu|alternativní cesty komplementu]]''', vrozené poruchy metabolismu '''[[Vitamin B12|vitaminu B<sub>12</sub>]]''' nebo poléková reakce při podání '''[[chinin]]u'''.
** spontánní remise za 1-3 týdny; poté riziko progredující poruchy glomerulární filtrace a chronického selhání ledvin;
 
* u malých dětí nejčastější příčina akutního selhání ledvin vyžadujícího eliminační léčbu.<ref name="KlinPed2012">{{Citace| typ = kniha| příjmení1 = Lebl| jméno1 = J| příjmení2 = Janda| jméno2 = J| příjmení3 = Pohunek| jméno3 = P| kolektiv = ano| titul = Klinická pediatrie| vydání = 1| vydavatel = Galén| rok = 2012| strany = 610-611| rozsah = 698| isbn = 978-80-7262-772-1}}</ref><ref name="muntau"/><ref name="PPP"/>
Existuje však i HUS u něhož nevíme přesnou etiologii. Mezi rizikové faktory poté můžeme řadit [[HIV]] infekci, malignity, chemoterapii, radioterapii, transplantace, graviditu, [[HELLP syndrom]], [[SLE]] a další. <ref name="PPP">{{Citace| typ = článek| příjmení1 = Zieg| jméno1 = J| příjmení2 = Bláhová| jméno2 = K| příjmení3 = Dušek| jméno3 = J| kolektiv = ano| článek = Hemolyticko-uremický syndrom| časopis = Pediatrie pro praxi| url = www.pediatriepropraxi.cz| rok = 2011| ročník = 12| svazek = 2| strany = 102-104| issn = 1213-0494}}</ref>.
 
== Typická forma D+ HUS ==
Diarrhoea associated HUS je onemocnění charakterizované specifickým klinickým i laboratorním obrazem, způsobené toxinem [[Escherichia coli|E. coli]].
=== Incidence a epidemiologie ===
Postihuje především kojence a batolata. Je pro ni charakteristický '''endemický výskyt''' s vysokou incidencí např. v Argentině a nízkou v Evropě. Počet nově nemocných za rok odpovídá '''2,1 případu na 100&thinsp;000 obyvatel'''<ref name="PPP"/>.
=== Etiologie ===
EHEC kolonizuje zažívací trakt zvířat, nejčastěji '''hovězího''' dobytka.
 
Verotoxigenní enterohemoragická E. coli produkuje tzv. '''shiga-like toxin''', který se vyskytuje ve více formách (tzv. sérotypech). Schopnost vyvolat onemocnění mají sérotypy O157:H7, O26, O111, O103 a O145 <ref name="PPP"/>.
 
Nákaza EHEC probíhá jak interhumánně, tak přenosem z infikovaného zvířete, či požitím jeho kontaminovaných produktů (nepřevařené kravské nebo kozí mléko, nedostatečně tepelně upravené hovězí maso („hamburger-disease“), doma vyrobené džusy ze zeleniny kontaminované EHEC, koupání v bazénu s kontaminovanou vodou atd.).
 
Předpokládá se '''malá infekční dávka''' s pravděpodobností rozvoje HUS v '''15 % případů''' infikovaných. Inkubační doba je '''3-8 dní'''.
 
=== Patogeneze ===
Po průniku EHEC do trávicího systému dochází k uvolnění shiga-like toxinu (Stx), který adheruje ke střevní sliznici. Do krevního oběhu se dostává '''transcelulárně'''. V krvi se váže na receptory endotelu. Po navázání může uvnitř buňky docházet k řadě zánětlivých změn, indukci [[Apoptóza|apoptózy]] nebo blokaci syntézy řady proteinů.
 
Stx se váže i na receptory glomerulárních kapilár, které poškozuje a zároveň vyvolává '''lokální intravaskulární koagulaci'''.
[[Soubor:Schizocyte smear 2009-12-22.JPG|náhled|vpravo|Schistocyty]]
=== Diagnostika ===
Mezi časné příznaky patří: krvavý průjem (hemoragická enterokolitida), zvracení a horečka. Přibližně '''po týdnu''' se může objevit bledost (anémie), petechie (trombocytopenie), oligurie, dehydratace a otoky (selhání ledvin), [[Hypertenze (pediatrie)|arteriální hypertenze]], hematurie a při postižení CNS i neurologické příznaky (somnolence, poruchy vědomí, křeče, atd.).
 
V krvi se objevuje významná [[Hemolytické anémie|hemolytická anémie]] s deformací erytrocytů (schistocyty) a [[trombocytopenie]], která je často velmi závažná. Výsledek [[Coombsův test|Coombsova testu]] je negativní. '''Zvýšené''' hodnoty očekáváme u urey, kreatininu, laktát dehydrogenázy a bilirubinu, '''snížené''' u [[haptoglobin]]u. '''Normální''' hladinu očekáváme u C3 komplementu.
 
V moči pozorujeme [[proteinurie|proteinurii]] a hematurii.
 
Jedním z možných vyšetření je i '''ultrazvuk''' ledvin. Patologickým nálezem je '''zvětšení''' ledvin a zvýšená '''echotextura''' v oblasti kůry. Další metodou může být například '''sérotypizace''' E. coli nebo průkaz Stx ve stolici případně krvi.
 
=== Terapie ===
Terapie je zaměřena na '''symptomy'''. Podávají se transfuze, furosemid, antihypertenziva a další. Možné je i provedení [[Náhrada funkce ledvin|peritoneální dialýzy]] či hemofiltrace.
 
Antibiotika se '''nedoporučují''' z důvodu rozpadu bakterií, který by vedl k dalšímu uvolňování Stx.
 
=== Prognóza ===
Rozhodujícím faktorem je doba trvání oligo/anurie. Ke spontánní remisi by mělo dojít za '''1-3 týdny'''. Pokud k ní nedojde, hrozí progrese poruchy glomerulární filtrace a [[Chronické selhání ledvin (pediatrie)|chronické selhání ledvin]].
 
D+ HUS je letální přibližně v '''5 % případů'''. Rizikovými faktory jsou pozdní diagnostika, výrazná hyperhydratace, sepse a extrarenální příznaky (CNS).
 
U malých dětí je nejčastější příčinou '''akutního selhání ledvin''' vyžadujícího '''eliminační léčbu'''.<ref name="KlinPed2012">{{Citace| typ = kniha| příjmení1 = Lebl| jméno1 = J| příjmení2 = Janda| jméno2 = J| příjmení3 = Pohunek| jméno3 = P| kolektiv = ano| titul = Klinická pediatrie| vydání = 1| vydavatel = Galén| rok = 2012| strany = 610-611| rozsah = 698| isbn = 978-80-7262-772-1}}</ref><ref name="muntau"/><ref name="PPP"/>


==HUS sdružený s pneumokokovou infekcí==
==HUS sdružený s pneumokokovou infekcí==
* nejčastěji u dětí mladších dvou let;
Tento typ HUS vzniká jako komplikace '''primární pneumokokové infekce''', a to nejčastěji u '''dětí''' mladších dvou let. Provází ho těžký průběh s mortalitou kolem 30 %. Pneumokok produkuje enzym '''neuraminidázu''', který odštěpuje N-acetylneuramidovou kyselinu z glykoproteinů na buněčné membráně erytrocytů, trombocytů a glomerulů. To následně vede k odkrytí '''Thomsen-Friedenreich antigenu''' (T antigenu), který poté může reagovat s anti T IgM protilátkami přítomnými v plazmě.
* komplikace primární pneumokokové infekce (sepse, pneumonie, meningitidy);
 
* patogeneze: pneumokok produkuje enzym neuraminidázu, který odštěpuje N-acetylneuramidovou kyselinu z glykoproteinů na buněčné membráně erytrocytů, trombocytů a glomerulů → expozice normálně krytého Thomsen-Friedenreich antigenu (T antigenu), který poté může reagovat s anti T IgM protilátkami přítomnými v plazmě;
Charakteristickým znakem je pozitivním '''přímý [[Coombsův test]]'''.
* postižení plic; pozitivní přímý Coombsův test
* závažný průběh, mortalita kolem 30 %
* terapie podpůrná (antibiotika, plazmaferézy), mražená plazma je kontraindikovaná – mohla by vést k další aktivaci nemoci.<ref name="PPP"/>


Terapeuticky je vhodné použít antibiotika či [[Plazmaferéza|plazmaferézu]]. Naopak je kontraindikováno použití mražené plazmy z důvodu chladové hemolýzy (IgM má ideálnu teplotu na navázáni s erytrocytem kolem 4 stupňů).<ref name="PPP"/> 
==HUS z poruchy regulace komplementu==
==HUS z poruchy regulace komplementu==
* patologická aktivace komplementového systému (tvorba membranolytického komplexu s cytotoxickým působením)
Při této poruše dochází k patologické aktivaci [[Komplement|komplementového systému]]. Mechanismus je založen na tvorbě '''membranolytického komplexu''' s cytotoxickým působením.
* na podkladě genetické mutace
Vzniká buď na podkladě '''genetické''' mutace, nebo jsou za ni zodpovědné '''autoprotilátky''', které vedou k aktivaci [[Alternativní cesta aktivace komplementu|alternativní cesty komplementu]]. Často u ní dochází ke '''spontánní remisi'''<ref name="PPP"/>, terapeuticky se řeší symptomatickou úpravou vnitřního prostředí, popřípadě dialýzou. Další možností je plazmaferéza nebo čerstvá mražená plazma.
** obvykle špatná prognóza, častý rozvoj chronické renální insuficience s přechodem do konečného stadia chronického selhání ledvin s nutností náhrady funkce ledvin; u některých mutací je popisován velmi vysoký výskyt rekurence po transplantaci ledviny
* získaná porucha regulace komplementu – tvorba autoprotilátek, které vedou k aktivaci alternativní cesty komplementu;
Hus na genetickém základu se obvykle potýká se špatnou prognózou. Často vede k rozvoji chronické renální insuficience s přechodem do konečného stadia chronického selhání ledvin. V krajním případě je nutné nahradit funkci ledvin. U některých mutací je popisován velmi vysoký výskyt rekurence po transplantaci ledviny.  
** terapie: symptomatická úprava vnitřního prostředí, event. dialýza; plazmaferéza, čerstvá mražená plazma; častá spontánní remise.<ref name="PPP"/>


==HUS z deficitu ADAMTS 13 proteázy==
==HUS z deficitu ADAMTS 13 proteázy==
Řádek 72: Řádek 83:
* u malignit velmi pravděpodobně v souvislosti s terapií,  
* u malignit velmi pravděpodobně v souvislosti s terapií,  
* u pacientů po orgánových transplantacích a transplantacích kostní dřeně při léčbě kalcineurinovými inhibitory;
* u pacientů po orgánových transplantacích a transplantacích kostní dřeně při léčbě kalcineurinovými inhibitory;
* sekundární formy po podání antiagregancií (ticlodipin, clopidogrel);
* sekundární formy po podání [[Antiagregancia|antiagregancií]] (ticlodipin, clopidogrel);
* během těhotenství, nejčastěji v průběhu 3. trimestru,  
* během těhotenství, nejčastěji v průběhu 3. trimestru,  
* u pacientů s HIV, u nemocných se systémovým lupus erythematodes, antifosfolipidovým syndromem i u jedinců s chronickou glomerulonefritidou.<ref name="PPP"/><noinclude>
* u pacientů s HIV, u nemocných se [[Systémový lupus erythematodes|systémovým lupus erythematodes]], [[Antifosfolipidový syndrom|antifosfolipidovým syndromem]] i u jedinců s [[Chronická glomerulonefritida|chronickou glomerulonefritidou]].<ref name="PPP"/><noinclude>
== Odkazy ==
== Odkazy ==
=== Související články ===
=== Související články ===

Aktuální verze z 16. 10. 2024, 09:06

OpenMoji-color 15.0.0 1F6A7.svgČlánek byl označen za rozpracovaný,
od jeho poslední editace však již uplynulo více než 30 dní
Chcete-li jej upravit, pokuste se nejprve vyhledat autora v historii a kontaktovat jej. Podívejte se také do diskuse.
Pokud vše nasvědčuje tomu, že původní autor nebude v editacích v nejbližší době pokračovat, odstraňte šablonu {{Pracuje se}} a stránku upravte.
Stránka byla naposledy aktualizována ve středu 16. října 2024 v 09:06.

Hemolyticko-uremický syndrom (HUS) je charakterizován triádou příznaků, kterými jsou:

  1. Coombs negativní hemolytická anémie
  2. trombocytopenie
  3. akutní renální selhání


HUS je nejčastější příčinou akutního selhání ledvin v dětství, s nejvyšší incidencí v kojeneckém a batolecím věku. Může vznikat z postinfekčních příčin, kdy je buď způsoben gastrointestinální infekcí enterohemoragickou E. coli (EHEC) a klasifikujeme jej jako tzv. D+ HUS (diarrhoea associated HUS) [1][2], nebo infekcí pneumokokovou.

Pod označením D− HUS (diarrhoea non-associated HUS) se skrývá heterogenní skupina onemocnění, která není asociována s průjmem. Obvykle má závažný průběh. Často vede k selhání ledvin, které je řešeno transplantací. Po transplantaci i nadále zůstává riziko rekurence.[3]

Klasifikace[upravit | editovat zdroj]

Termín hemolyticko-uremické syndromy zahrnuje soubor onemocnění, které lze dělit dle etiologie na postinfekční, kam patří jednak D+ HUS, jednak HUS vzniklé na podkladě pneumokokové či jiné infekce, a D-HUS (diarrhoea non-associated HUS).

Na vzniku D- HUS se podílí poruchy regulace alternativní cesty komplementu, vrozené poruchy metabolismu vitaminu B12 nebo poléková reakce při podání chininu.

Existuje však i HUS u něhož nevíme přesnou etiologii. Mezi rizikové faktory poté můžeme řadit HIV infekci, malignity, chemoterapii, radioterapii, transplantace, graviditu, HELLP syndrom, SLE a další. [1].

Typická forma D+ HUS[upravit | editovat zdroj]

Diarrhoea associated HUS je onemocnění charakterizované specifickým klinickým i laboratorním obrazem, způsobené toxinem E. coli.

Incidence a epidemiologie[upravit | editovat zdroj]

Postihuje především kojence a batolata. Je pro ni charakteristický endemický výskyt s vysokou incidencí např. v Argentině a nízkou v Evropě. Počet nově nemocných za rok odpovídá 2,1 případu na 100 000 obyvatel[1].

Etiologie[upravit | editovat zdroj]

EHEC kolonizuje zažívací trakt zvířat, nejčastěji hovězího dobytka.

Verotoxigenní enterohemoragická E. coli produkuje tzv. shiga-like toxin, který se vyskytuje ve více formách (tzv. sérotypech). Schopnost vyvolat onemocnění mají sérotypy O157:H7, O26, O111, O103 a O145 [1].

Nákaza EHEC probíhá jak interhumánně, tak přenosem z infikovaného zvířete, či požitím jeho kontaminovaných produktů (nepřevařené kravské nebo kozí mléko, nedostatečně tepelně upravené hovězí maso („hamburger-disease“), doma vyrobené džusy ze zeleniny kontaminované EHEC, koupání v bazénu s kontaminovanou vodou atd.).

Předpokládá se malá infekční dávka s pravděpodobností rozvoje HUS v 15 % případů infikovaných. Inkubační doba je 3-8 dní.

Patogeneze[upravit | editovat zdroj]

Po průniku EHEC do trávicího systému dochází k uvolnění shiga-like toxinu (Stx), který adheruje ke střevní sliznici. Do krevního oběhu se dostává transcelulárně. V krvi se váže na receptory endotelu. Po navázání může uvnitř buňky docházet k řadě zánětlivých změn, indukci apoptózy nebo blokaci syntézy řady proteinů.

Stx se váže i na receptory glomerulárních kapilár, které poškozuje a zároveň vyvolává lokální intravaskulární koagulaci.

Schistocyty

Diagnostika[upravit | editovat zdroj]

Mezi časné příznaky patří: krvavý průjem (hemoragická enterokolitida), zvracení a horečka. Přibližně po týdnu se může objevit bledost (anémie), petechie (trombocytopenie), oligurie, dehydratace a otoky (selhání ledvin), arteriální hypertenze, hematurie a při postižení CNS i neurologické příznaky (somnolence, poruchy vědomí, křeče, atd.).

V krvi se objevuje významná hemolytická anémie s deformací erytrocytů (schistocyty) a trombocytopenie, která je často velmi závažná. Výsledek Coombsova testu je negativní. Zvýšené hodnoty očekáváme u urey, kreatininu, laktát dehydrogenázy a bilirubinu, snížené u haptoglobinu. Normální hladinu očekáváme u C3 komplementu.

V moči pozorujeme proteinurii a hematurii.

Jedním z možných vyšetření je i ultrazvuk ledvin. Patologickým nálezem je zvětšení ledvin a zvýšená echotextura v oblasti kůry. Další metodou může být například sérotypizace E. coli nebo průkaz Stx ve stolici případně krvi.

Terapie[upravit | editovat zdroj]

Terapie je zaměřena na symptomy. Podávají se transfuze, furosemid, antihypertenziva a další. Možné je i provedení peritoneální dialýzy či hemofiltrace.

Antibiotika se nedoporučují z důvodu rozpadu bakterií, který by vedl k dalšímu uvolňování Stx.

Prognóza[upravit | editovat zdroj]

Rozhodujícím faktorem je doba trvání oligo/anurie. Ke spontánní remisi by mělo dojít za 1-3 týdny. Pokud k ní nedojde, hrozí progrese poruchy glomerulární filtrace a chronické selhání ledvin.

D+ HUS je letální přibližně v 5 % případů. Rizikovými faktory jsou pozdní diagnostika, výrazná hyperhydratace, sepse a extrarenální příznaky (CNS).

U malých dětí je nejčastější příčinou akutního selhání ledvin vyžadujícího eliminační léčbu.[3][2][1]

HUS sdružený s pneumokokovou infekcí[upravit | editovat zdroj]

Tento typ HUS vzniká jako komplikace primární pneumokokové infekce, a to nejčastěji u dětí mladších dvou let. Provází ho těžký průběh s mortalitou kolem 30 %. Pneumokok produkuje enzym neuraminidázu, který odštěpuje N-acetylneuramidovou kyselinu z glykoproteinů na buněčné membráně erytrocytů, trombocytů a glomerulů. To následně vede k odkrytí Thomsen-Friedenreich antigenu (T antigenu), který poté může reagovat s anti T IgM protilátkami přítomnými v plazmě.

Charakteristickým znakem je pozitivním přímý Coombsův test.

Terapeuticky je vhodné použít antibiotika či plazmaferézu. Naopak je kontraindikováno použití mražené plazmy z důvodu chladové hemolýzy (IgM má ideálnu teplotu na navázáni s erytrocytem kolem 4 stupňů).[1]

HUS z poruchy regulace komplementu[upravit | editovat zdroj]

Při této poruše dochází k patologické aktivaci komplementového systému. Mechanismus je založen na tvorbě membranolytického komplexu s cytotoxickým působením. Vzniká buď na podkladě genetické mutace, nebo jsou za ni zodpovědné autoprotilátky, které vedou k aktivaci alternativní cesty komplementu. Často u ní dochází ke spontánní remisi[1], terapeuticky se řeší symptomatickou úpravou vnitřního prostředí, popřípadě dialýzou. Další možností je plazmaferéza nebo čerstvá mražená plazma.

Hus na genetickém základu se obvykle potýká se špatnou prognózou. Často vede k rozvoji chronické renální insuficience s přechodem do konečného stadia chronického selhání ledvin. V krajním případě je nutné nahradit funkci ledvin. U některých mutací je popisován velmi vysoký výskyt rekurence po transplantaci ledviny.

HUS z deficitu ADAMTS 13 proteázy[upravit | editovat zdroj]

  • HUS/TTP (trombotická trombocytopenická purpura);
  • forma vrozená i získaná;
  • ADAMTS 13 je metaloproteináza, která štěpí multimery von Willebrandova faktoru, který na sebe váže trombocyty;
  • při deficitu ADAMTS 13 dochází ke tvorbě trombů v mnoha orgánech (mozek, srdce, ledviny);
  • klinický obraz obdobný HUS, horečka, více vyjádřená neurologická a hematologická symptomatologie
  • k akutnímu renálnímu selhání vyžadujícímu dialýzu dochází spíše vzácně; časté relapsy, přechod do chronicity;
  • léčba: mražená plazma, event. plazmaferéza, někdy imunosuprese, event. splenektomie.[1]

HUS z ostatních příčin[upravit | editovat zdroj]

  • na podkladě kongenitálního defektu metabolizmu vitaminu B12 – manifestace v novorozeneckém nebo časně kojeneckém věku;
  • po podání chininu,
  • u malignit velmi pravděpodobně v souvislosti s terapií,
  • u pacientů po orgánových transplantacích a transplantacích kostní dřeně při léčbě kalcineurinovými inhibitory;
  • sekundární formy po podání antiagregancií (ticlodipin, clopidogrel);
  • během těhotenství, nejčastěji v průběhu 3. trimestru,
  • u pacientů s HIV, u nemocných se systémovým lupus erythematodes, antifosfolipidovým syndromem i u jedinců s chronickou glomerulonefritidou.[1]

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Reference[upravit | editovat zdroj]

  1. ↑ Skočit nahoru k: a b c d e f g h i ZIEG, J, K BLÁHOVÁ a J DUŠEK, et al. Hemolyticko-uremický syndrom. Pediatrie pro praxi [online]. 2011, roč. 12, vol. 2, s. 102-104, dostupné také z <www.pediatriepropraxi.cz>. ISSN 1213-0494. 
  2. ↑ Skočit nahoru k: a b MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 417-419. ISBN 978-80-247-2525-3.
  3. ↑ Skočit nahoru k: a b LEBL, J, J JANDA a P POHUNEK, et al. Klinická pediatrie. 1. vydání. Galén, 2012. 698 s. s. 610-611. ISBN 978-80-7262-772-1.
Citováno z „https://www.wikiskripta.eu/index.php?title=Hemolyticko-uremický_syndrom&oldid=485345“