Chronické glomerulonefritidy

Schéma struktury ledvinného tělíska: A – Ledvinné tělísko B – Proximální kanálek C – Distální svinutý kanálek D – Juxtaglomerulární aparát 1. Basální lamina 2. Bowmanův váček – parietální vrstva 3. Bowmanův váček – viscerální vrstva 3a. Pedikly 3b. Podocyt 4. Bowmanův prostor (močový prostor) 5a. Mesangium – Intraglomerulární buňka 5b. Mesangium – Extraglomerulární buňka 6. Granulární buňky (Juxtaglomerulární buňky) 7. Macula densa 8. Myocyty (hladké svalstvo) 9. Arteriola afferens 10. Kapiláry glomerulu 11. Arteriola efferens.

Mezi nejčastější chronické glomerulonefritidy u dětí patří:

• IgA nefropatie (Bergerova glomerulonefritida) – nejčastější;
• Mezangioproliferativní glomerulonefritida bez depozit IgA;
• Membranoproliferativní glomerulonefritida;
• Glomerulonefritida při systémových onemocněních provázená nefrotickým syndromem.

IgA glomerulonefritida

• IgA-mezangioproliferativní glomerulonefritida, IgA nefropatie
• imunokomplexová nefritida – depozita IgA globulinu (průkaz imunofluorescenčním vyšetřením biopsie ledviny);
• u školních dětí a adolescentů, častěji u chlapců;
• patogeneze: porucha imunoregulace se zvýšenou produkcí IgA → mezangiální depozita imunokomplexů s IgA;
• klinický obraz: náhodný nález mikroskopické hematurie nebo ataky makroskopické hematurie při infektech horních cest dýchacích;
  • mírná proteinurie (0,5-1 g/den), nefrotický syndrom není typický; asi v polovině případů je zvýšené IgA v séru;
• diagnostika: biopsie – mezangioproliferativní glomerulonefritida, imunofluorescenčně průkaz depozit IgA (+IgG a C3C); fokální a segmentální postižení glomerulů;
• terapie: kauzální léčba není; eradikace zdrojů bakteriální infekce, při proteinurii ACE inhibitory nebo blokátory receptoru pro angiotenzin;
• prognóza: u někoho benigní průběh, u někoho riziko progrese až do chronické renální insuficience – nutnost dispenzarizace.

Membranoproliferativní glomerulonefritida

• mezangiokapilární GN, perzistující hypokomplementární GN
• chronická mezangioproliferativní glomerulonefritida s denzními depozity uvnitř bazální membrány;
• u dětí málo častá, patogeneze není objasněna;
• klinický obraz: rozvoj hematurie a proteinurie, nefrotický syndrom; snížená hladina komplementu;
• diagnostika: biopsie – intramembranózní depozita při elektronové mikroskopii;
• terapie: kauzální léčba není; při rychlé progresi kortikosteroidy;
• prognóza: špatná – během 5-8 let progrese do terminálního chronického selhání ledvin.

Membranózní glomerulonefritida

• u dospělých nejčastější příčina nefrotického syndromu; u dětí vzácná;
• patogeneze: imunokomplexové onemocnění – difuzně ztluštělá glomerulární membrána, inkluze z imunokomplexů (IgG a C3);
• klinický obraz: nefrotický syndrom (manifestace většinou ve 2. deceniu); mikrohematurie, proteinurie, hypoalbuminemie;
• diagnostika: biopsie (histologie a imunofluorescence);
• terapie: restrikce soli, diuretika, event. imunosupresiva.

Glomerulonefritida při Henochově-Schönleinově purpuře

• Henochova-Schönleinova purpura je vaskulitida, která postihuje drobné cévy kůže a gastrointestinálního traktu; ve 25-50 % postiženy i ledviny, vzácně i CNS;
• postižení ledvin je fokálně segmentální a připomíná IgA nefropatii;
• klinický obraz: 1-2 týdny po výsevu petechií se objevuje mikroskopická hematurie a proteinurie, vzácně až nefrotického typu; vzácně ve formě rychle progredující glomerulonefritidy;
• terapie: kortikosteroidy – kontroverzní;
• prognóza: dobrá, často přetrvává mikroskopická hematurie.

Glomerulonefritida při SLE

• závažná a častá komplikace SLE;
• systémový lupus erythematodes (SLE) je chronické zánětlivé autoimunitní onemocnění způsobené hyperaktivitou B-buněk, tvorbou autoprotilátek proti složkám buněčného jádra a depozity imunokomplexů;
• klinický obraz: hematurie a proteinurie, nefrotický syndrom, časná porucha glomerulární filtrace, rychle progredující závažná glomerulonefritida;
• diagnostika: biopsie (histologie, imunofluorescence – pozitivní Ig, komplement, fibrinogen)
• terapie: kortikoidy, cyklofosfamid, event. imunosupresiva.

Goodpastureův syndrom

• kombinace plicního krvácení a glomerulonefritidy na podkladě tvorby protilátek proti plicním alveolům a glomerulární bazální membráně;
• u dětí velmi vzácný;
• biopsie – obraz rychle progredující glomerulonefritidy; průkaz anti-GBM protilátek v séru; špatná prognóza.

Odkazy

Související články

• Glomerulonefritidy: Akutní glomerulonefritida • Rychle progredující glomerulonefritida
• Choroba z depozit lehkých řetězců
• Glomerulopatie
• Akutní selhání ledvin • Akutní selhání ledvin (pediatrie) • Chronické onemocnění ledvin • Chronické poruchy funkce ledvin (pediatrie)