Hemolyticko-uremický syndrom: Porovnání verzí

Verze z 26. 12. 2020, 00:25


			Článek byl označen za rozpracovaný, od jeho poslední editace však již uplynulo více než 30 dní
			Chcete-li jej upravit, pokuste se nejprve vyhledat autora v historii a kontaktovat jej. Podívejte se také do diskuse.
			Pokud vše nasvědčuje tomu, že původní autor nebude v editacích v nejbližší době pokračovat, odstraňte šablonu `{{Pracuje se}}` a stránku upravte.
			Stránka byla naposledy aktualizována v sobotu 26. prosince 2020 v 00:25.

Hemolyticko-uremický syndrom (HUS) je charakterizován triádou příznaků, kterými jsou:

HUS je nejčastější příčinou akutního selhání ledvin v dětství, s nejvyšší incidencí v kojeneckém a batolecím věku. Může vznikat z postinfekčních příčin, kdy je buď způsoben gastrointestinální infekcí enterohemoragickou E. coli (EHEC), klasifikovanou jako tzv. D+ HUS (diarrhoea associated HUS) ^[1]^[2], nebo infekcí pneumokokovou.

Pod označením D− HUS (diarrhoea non-associated HUS) se skrývá heterogenní skupina onemocnění, která nejsou asociována s průjmem, a obvykle mají závažný průběh. Často vedou k selhání ledvin, které je řešeno transplantací. Po transplantaci nadále zůstává riziko rekurence.^[3]

Klasifikace

Termín hemolyticko-uremické syndromy zahrnuje skupinu onemocnění, které lze dělit dle etiologie na D+, D- a skupinu tvořící HUS vzniklý na podkladě pneumokokové či jiné infekce.

Existuje však i soubor onemocnění podmiňujících vznik HUS, u nichž nevíme přesnou etiologii. Mezi tyto rizikové faktory můžeme řadit HIV infekci, malignity, chemoterapii, radioterapii, transplantaci, graviditu, HELLP syndrom, SLE a další. ^[1].

postinfekční HUS;
- D+ HUS s prodromálním průjmem (diarrhea-associated HUS), nejčastěji na podkladě shiga toxin produkujících kmenů enterohemoragické E. coli;
- sdružený s pneumokokovou infekcí;
D-HUS
- porucha regulace alternativní cesty komplementu;
- deficit ADAMTS 13 proteázy;
- vrozená porucha metabolismu vitaminu B₁₂;
- HUS indukovaný podáním chininu („polékový“);
HUS neznámé etiologie (podmíněn např. HIV infekcí, malignitami, chemoterapií, radioterapií, transplantací, těhotenstvím, HELLP syndromem, SLE,…)^[1].

D+ HUS (diarrhoea-associated HUS), typická forma

glomerulopatie při systémovém postižení kapilár řady vnitřních orgánů (zejména ledvin);
postihuje především kojence a batolata;
incidence je 2,1 případů na 100 000 obyvatel/rok^[1].
epidemiologie: v Evropě nízká incidence; endemický výskyt např. v Argentině;
etiologie: shiga-like toxin produkovaný Escherichia coli (verotoxigenní enterohemoragická E. coli O157:H7, O26, O111, O103, O145)^[1]
- EHEC nejčastěji kolonizuje zažívací trakt hovězího dobytka a dalších zvířat;
- přenos: nepřevařené kravské nebo kozí mléko, nedostatečně tepelně upravené hovězí maso kontaminované E.coli („hamburger-disease)“, doma vyrobené džusy ze zeleniny kontaminované E. coli produkující shiga-like toxin (Stx), koupání v bazénu s kontaminovanou vodou atd.
- předpokládá se malá infekční dávka; inkubační doba je 3–8 dní; při infekci EHEC produkující Stx je 15 % pravděpodobnost rozvoje HUS;
patogeneze: Stx adheruje ke střevní sliznici → transcelulárním přenosem do krevního oběhu → vazba na receptory buněk endotelu → v endotelu ledvin blokuje syntézu proteinů, indukuje apoptózu a zánětlivé změny → Stx poškozuje endotel glomerulárních kapilár → vede k lokální intravaskulární koagulaci (ke trombóze arteriol);
klinický obraz: krvavý průjem (hemoragická enterokolitida), zvracení, horečka; asi po týdnu bledost (anémie), petechie (trombocytopenie), oligurie, dehydratace a otoky (selhání ledvin), arteriální hypertenze, hematurie a při postižení CNS i neurologické příznaky (somnolence, poruchy vědomí, křeče, …)
laboratoř: významná hemolytická anémie s deformací erytrocytů (schistocyty), trombocytopenií (často velmi závažnou); Coombsův test negativní;
- elevace urey, kreatininu, laktát dehydrogenázy, bilirubinu, pokles haptoglobinu, normální hladina C3 komplementu;
- proteinurie a hematurie;
ultrazvuk ledvin: zvětšení ledvin a zvýšená echotextura v oblasti kůry;
sérotypizace E. coli, průkaz Stx1 nebo Stx2 ve stolici popř. v krvi;

terapie: symptomatická (transfuze, furosemid, peritoneální dialýza či hemofiltrace, antihypertenziva,...)
- antibiotika se nedoporučují, protože rozpad bakterií by vedl k dalšímu uvolňování Stx;
prognóza: rozhodujícím faktorem je doba oligo/anurie;
- letalita kolem 5 % (RF: pozdní diagnostika, výrazná hyperhydratace, septické a extrarenální příznaky – CNS);
- spontánní remise za 1-3 týdny; poté riziko progredující poruchy glomerulární filtrace a chronického selhání ledvin;
u malých dětí nejčastější příčina akutního selhání ledvin vyžadujícího eliminační léčbu.^[3]^[2]^[1]

HUS sdružený s pneumokokovou infekcí

nejčastěji u dětí mladších dvou let;
komplikace primární pneumokokové infekce (sepse, pneumonie, meningitidy);
patogeneze: pneumokok produkuje enzym neuraminidázu, který odštěpuje N-acetylneuramidovou kyselinu z glykoproteinů na buněčné membráně erytrocytů, trombocytů a glomerulů → expozice normálně krytého Thomsen-Friedenreich antigenu (T antigenu), který poté může reagovat s anti T IgM protilátkami přítomnými v plazmě;
postižení plic; pozitivní přímý Coombsův test
závažný průběh, mortalita kolem 30 %
terapie podpůrná (antibiotika, plazmaferézy), mražená plazma je kontraindikovaná – mohla by vést k další aktivaci nemoci.^[1]

HUS z poruchy regulace komplementu

patologická aktivace komplementového systému (tvorba membranolytického komplexu s cytotoxickým působením)
na podkladě genetické mutace
- obvykle špatná prognóza, častý rozvoj chronické renální insuficience s přechodem do konečného stadia chronického selhání ledvin s nutností náhrady funkce ledvin; u některých mutací je popisován velmi vysoký výskyt rekurence po transplantaci ledviny
získaná porucha regulace komplementu – tvorba autoprotilátek, které vedou k aktivaci alternativní cesty komplementu;
- terapie: symptomatická úprava vnitřního prostředí, event. dialýza; plazmaferéza, čerstvá mražená plazma; častá spontánní remise.^[1]

HUS z deficitu ADAMTS 13 proteázy

HUS/TTP (trombotická trombocytopenická purpura);
forma vrozená i získaná;
ADAMTS 13 je metaloproteináza, která štěpí multimery von Willebrandova faktoru, který na sebe váže trombocyty;
při deficitu ADAMTS 13 dochází ke tvorbě trombů v mnoha orgánech (mozek, srdce, ledviny);
klinický obraz obdobný HUS, horečka, více vyjádřená neurologická a hematologická symptomatologie
k akutnímu renálnímu selhání vyžadujícímu dialýzu dochází spíše vzácně; časté relapsy, přechod do chronicity;
léčba: mražená plazma, event. plazmaferéza, někdy imunosuprese, event. splenektomie.^[1]

HUS z ostatních příčin

na podkladě kongenitálního defektu metabolizmu vitaminu B12 – manifestace v novorozeneckém nebo časně kojeneckém věku;
po podání chininu,
u malignit velmi pravděpodobně v souvislosti s terapií,
u pacientů po orgánových transplantacích a transplantacích kostní dřeně při léčbě kalcineurinovými inhibitory;
sekundární formy po podání antiagregancií (ticlodipin, clopidogrel);
během těhotenství, nejčastěji v průběhu 3. trimestru,
u pacientů s HIV, u nemocných se systémovým lupus erythematodes, antifosfolipidovým syndromem i u jedinců s chronickou glomerulonefritidou.^[1]

Odkazy

Související články

Akutní renální insuficience

Reference

↑ Skočit nahoru k: ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h ⁱ ^j ZIEG, J, K BLÁHOVÁ a J DUŠEK, et al. Hemolyticko-uremický syndrom. Pediatrie pro praxi [online]. 2011, roč. 12, vol. 2, s. 102-104, dostupné také z <www.pediatriepropraxi.cz>. ISSN 1213-0494.
↑ Skočit nahoru k: ^a ^b MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 417-419. ISBN 978-80-247-2525-3.
↑ Skočit nahoru k: ^a ^b LEBL, J, J JANDA a P POHUNEK, et al. Klinická pediatrie. 1. vydání. Galén, 2012. 698 s. s. 610-611. ISBN 978-80-7262-772-1.

[PPP-1] Skočit nahoru k: ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h ⁱ ^j ZIEG, J, K BLÁHOVÁ a J DUŠEK, et al. Hemolyticko-uremický syndrom. Pediatrie pro praxi [online]. 2011, roč. 12, vol. 2, s. 102-104, dostupné také z <www.pediatriepropraxi.cz>. ISSN 1213-0494.

[muntau-2] Skočit nahoru k: ^a ^b MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 417-419. ISBN 978-80-247-2525-3.

[KlinPed2012-3] Skočit nahoru k: ^a ^b LEBL, J, J JANDA a P POHUNEK, et al. Klinická pediatrie. 1. vydání. Galén, 2012. 698 s. s. 610-611. ISBN 978-80-7262-772-1.

[1]

[2]

[3]

@@ Řádek 13: / Řádek 13: @@
 ===Klasifikace===
 Termín hemolyticko-uremické syndromy zahrnuje skupinu onemocnění, které lze dělit dle etiologie na D+, D- a skupinu tvořící HUS vzniklý na podkladě pneumokokové či jiné infekce.
 Existuje však i soubor onemocnění podmiňujících vznik HUS, u nichž nevíme přesnou etiologii. Mezi tyto rizikové faktory můžeme řadit HIV infekci, malignity, chemoterapii, radioterapii, transplantaci, graviditu, [[HELLP syndrom]], [[SLE]] a další. <ref name="PPP">{{Citace| typ = článek| příjmení1 = Zieg| jméno1 = J| příjmení2 = Bláhová| jméno2 = K| příjmení3 = Dušek| jméno3 = J| kolektiv = ano| článek = Hemolyticko-uremický syndrom| časopis = Pediatrie pro praxi| url = www.pediatriepropraxi.cz| rok = 2011| ročník = 12| svazek = 2| strany = 102-104| issn = 1213-0494}}</ref>.
@@ Řádek 20: / Řádek 21: @@
 * D-HUS
 ** porucha regulace [[Alternativní cesta aktivace komplementu|alternativní cesty komplementu]];
-* deficit ADAMTS 13 proteázy;
+** deficit ADAMTS 13 proteázy;
-* vrozená porucha metabolismu [[Vitamin B12|vitaminu B<sub>12</sub>]];
+** vrozená porucha metabolismu [[Vitamin B12|vitaminu B<sub>12</sub>]];
-* HUS indukovaný podáním [[chinin]]u („polékový“);
+** HUS indukovaný podáním [[chinin]]u („polékový“);
 * HUS neznámé etiologie (podmíněn např. HIV infekcí, malignitami, chemoterapií, radioterapií, transplantací, těhotenstvím, [[HELLP syndrom]]em, [[SLE]],…)<ref name="PPP">{{Citace| typ = článek| příjmení1 = Zieg| jméno1 = J| příjmení2 = Bláhová| jméno2 = K| příjmení3 = Dušek| jméno3 = J| kolektiv = ano| článek = Hemolyticko-uremický syndrom| časopis = Pediatrie pro praxi| url = www.pediatriepropraxi.cz| rok = 2011| ročník = 12| svazek = 2| strany = 102-104| issn = 1213-0494}}</ref>.