Vstup mastných kyselin do matrix mitochondrie

Karnitinový přenašeč

Způsob vstupu mastných kyselin do matrix mitochondrie závisí na délce jejich řetězce:

1. do C₁₀ vstupují do matrix volně;
2. C₁₂ až C₁₈ vstupují pomocí karnitinového přenašeče;
3. nad C₁₈ neprocházejí.

Acyl-CoA s C₁₂–C₁₈ může volně procházet vnější mitochondriální membránou, ale vnitřní membrána je pro něj nepropustná. Mastná kyselina tedy musí opustit vazbu na koenzym A a navázat se na nového partnera. Tím je karnitin. Přenos mastné kyseliny mezi koenzymem A a karnitinem katalyzuje karnitinacyltransferáza I (CAT I neboli karnitinpalmitoyltransferáza I – CPT I) nacházející se na cytosolové straně vnější mitochondriální membrány.

Karnitin-acylkarnitin translokáza ve vnitřní mitochondriální membráně umožňuje následnou výměnu karnitinu za acylkarnitin, čímž se acylkarnitin dostává do matrix mitochondrie.

Zde dojde ke zpětnému přenosu mastné kyseliny z acylkarnitinu na koenzym A prostřednictvím karnitinacyltransferázy II (CAT II). Uvolněný karnitin opouští matrix pomocí translokázy výměnou za nový acylkarnitin. Tímto jsme přenesli acyl-CoA do matrix mitochondrie, kde podléhá β-oxidaci.