Pseudoarthrosis tibiae congenita
| Kongenitální pakloub bérce (Pseudoarthrosis tibiae congenita) | |
 Klasifikace dle Boyda | |
| Klinický obraz | angulace bérce, patologická pohyblivost |
|---|---|
| Příčina | vadná diferenciace mezodermálních struktur končetiny v průběhu embryonálního vývoje |
| Klasifikace a odkazy | |
| MeSH ID | bmc98007606 |
Kongenitální pakloub bérce (pseudoarthrosis tibiae congenita) je závažná vrozená vada, patří k nejobtížnějším problémům dětské ortopedie. Jde o jednostrannou poruchu normální kostní stavby distální ½ tibie, někdy i fibuly. Nesouvisí s paklouby skeletu, které vznikají jako komplikace zlomenin.
Etiologie[upravit | editovat zdroj]
Příčinou je vadná diferenciace mezodermálních struktur končetiny v průběhu embryonálního vývoje. Často se vyskytuje u pacientů s neurofibromatózou.
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
Děti se zpravidla s pakloubem bérce již narodí, případně může vzniknout jako následek patologické zlomeniny v 1. roce věku. Typicky je přítomna zřetelná angulace bérce, zachází až do varozity a antekurvace, na rozdíl od kongenitální kyfoskoliózy bérce, kdy nacházíme retrokurvaci a valgozitu. Pozoruje se patologická pohyblivost
Rentgenový obraz[upravit | editovat zdroj]
Existují různé klasifikace, nejužívanější je dle Boyda:
- I. – převaha přední angulace tibie (již při narození), současně další vrozené vady;
- II. – při narození pakloub chybí, tibie angulována a zúžena ve tvaru přesýpacích hodin, k fraktuře dochází během prvních let života, pakloub většinou sdružen s neurofibromatózou;
- III. – tibie cysticky změněná, přední angulace;
- IV. – pakloub vzniká jako únavová zlomenina ve skleroticky změněné tibii;
- V. – dysplázie fibuly, pakloub se vyvíjí na fibule, může být přítomen i na tibii;
- VI. – nález odpovídá neurofibromu nebo schwannomu, pakloub se nemusí vyvinout.
Léčba[upravit | editovat zdroj]
Léčení již vzniklého pakloubu je vždy operační a velmi obtížné, jelikož kostní hojení v patologickém terénu probíhá jinak. Možnosti operací jsou: přemostění defektu kostním štěpem, tzv. spongioplastika, nitrodřeňová fixace, tzv. osteosyntéza, zevní fixace, osteosyntéza dlahou a přemostění vaskularizovaným autogenním fibulárním transplantátem – osteoperiostální štěp.
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
- SOSNA, A., P. VAVŘÍK a M. KRBEC, et al. Základy ortopedie. 1. vydání. Praha : Triton, 2001. ISBN 80-7254-202-8.
- KOUDELA, K., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2004. ISBN 80-246-0654-2.
