Procvičování:Potransplantační lymfoproliferace
(přesměrováno z Potransplantační lymfoproliferace/kazuistika)
- NO
- 20letý pacient trpí v potransplantačním období občasnými infekcemi. Poslední 3 týdny se necítí dobře, v noci se profuzně potí, pravidelně v odpoledních hodinách subfebrílie bez zimnice a bez třesavky. Hubne, nemá chuť k jídlu. Při holení si nahmatal bulku na krku a posléze v tříslech.
- RA
- Nevýznamná.
- OA
- V 16 letech transplantace srdce pro dilatační kardiomyopatii, v potransplantačním období opakovaně trpěl na infekce horních i dolních cest dýchacích.
- FA
- Imunosupresiva, Cyklosporin A, Mykofenolát mofetyl, Prednison
- Fyzikální vyšetření
- Cervikální a inguinální lymfadenopatie, jinak fyzikální nález v mezích normy.
- Laboratorní nálezy
- CRP 60, vysoké LDH (6,2), jinak laboratorní nález v mezích normy.
- RTG S+P
- Normální nález
- EKG
- Normální křivka
Otázky a úkoly[upravit | editovat zdroj]
Jaká jsou imunologická rizika transplantací a jak jsou řešena?[upravit | editovat zdroj]
Hlavními riziky jsou rejekce transplantovaného orgánu a reakce štěpu proti hostiteli (viz níže).
Rejekce:
- Mezi faktory, které ji ovlivňují, patří hlavně:
- druh tkáně – nejsilnější reakce jsou proti vaskularizovaným tkáním obsahujícím hodně APC
- genetický rozdíl mezi příjemcem a dárcem
- aktivita imunitního systému příjemce (k potlačení rejekce se používá útlum imunitního systému pomocí imunosuprese)
- stav transplantovaného orgánu
- Podle časového hlediska ji dělíme do několika skupin:
- Akutní – primární imunitní reakce proti štěpu; odhojování během několika dnů až týdnů (max. 90 dní) nebo později po přerušení imunosuprese
- Hyperakutní – reakce protilátkového typu; během minut až hodin; štěp poškozen aktivovaným komplementem, dochází k aktivaci koagulačních faktorů a destiček se vznikem trombů a nahromaděním neutrofilů
- Akcelerovaná – během 3–5 dní; vyvolaná protilátkami, které neaktivují komplement; reakce spuštěna vazbou protilátky na Fc-receptor fagocytů a NK buněk
- Chronická – postupná ztráta funkce transplantovaného orgánu, nejdříve po 2 měsících; roli hrají faktory neimunologické (ischemie) a imunologické (diferenciace Th2-lymfocytů s produkcí protilátek)
Pacient podstoupil alogenní transplantaci srdce. Jaké další typy transplantací podle imunogenetické shody znáte?[upravit | editovat zdroj]
- Autologní – jde o transplantaci vlastních tkání. Nemocnému se odebírá krvetvorná tkáň předtím, než podstoupí vysokodávkovou chemoterapii nebo celotělovou radioterapii a převádí se mu zpět po ukončení léčby. Krvetvorná tkáň není tedy léčbou zasažena. Jelikož jde o vlastní buňky pacienta, není třeba po transplantaci užívat imunosupresiva.
- Syngenní – jedná se o transplantaci tkáně získané od jednovaječného dvojčete. Genetická totožnost obou sourozenců musí být nejprve prokázána analýzou DNA. Díky této genetické identitě nemusí pacient dlouhodobě brát imunosupresiva.
- Xenogenní – transplantace, při níž transplantovaná tkáň či orgán pochází od organizmu jiného druhu (např. prasečí chlopeň).
Jakým onemocněním pravděpodobně pacient trpí, jaký je imunologický mechanismus vzniku tohoto onemocnění?[upravit | editovat zdroj]
Pacient má pravděpodobně posttransplantační lymfoproliferativní poruchu (PTLD), kam patří EBV pozitivní B lymfom, EBV negativní T a B lymfom, plasmocytom, myelom, Hodgkinova choroba.
Patogeneze: Imunosupresivní terapie může vést ke snížení EBV specifických T buněk a latentně infikované B buňky mohou uniknout imunitnímu dohledu a expandovat do polyklonální proliferace. Avšak podle mezinárodní klasifikace je jakýkoli lymfom vzniklý posttransplantačně považován za variantu PTLD, přičemž pro diagnózu není vyžadována přítomnost EBV v buňkách nádoru. Navíc, přestože většina PTLD jsou původem z B buněk, i T nebo NK lymfomy jsou u příjemce transplantátu klasifikovány jako PTLD. Role EBV v patogenezi T lymfomu není zřejmá. Z této heterogenity vyplývá, že nejen EBV, ale i další vlivy musí být zahrnuty v patogenezi PTLD. PTLD se objevuje nejčastěji po transplantaci srdce, plic a střev.
Vysvětlete imunologický princip těchto patologií: HVGD, GVHD[upravit | editovat zdroj]
- Host-versus-Graft: Reakce hostitele proti štěpu (host-versus-graft, HvG) je reakce, kdy dochází k sekreci protilátek proti antigenům transplantátu. Výskyt této reakce lze snížit výběrem vhodného dárce a imunosupresí. Může dojít až k odvržení (odhojení) transplatátu. Reakce může být akutní (poškození cév, jejich trombóza) nebo chronická (fibrotizace orgánu, ateroskleróza jeho tepen a ztráta funkce).
- Graft-versus-Host: Reakce štěpu proti hostiteli (graft-versus-host, GvH) je reakce, při níž imunokompetentní buňky dárce poškozují různé tkáně příjemce. Riziko vzniká při transplantaci kostní dřeně, která obsahuje značné množství imunokompetentních buněk. Průběh může být různě těžký, v nejzávažnějších případech může dojít k poškození cév a orgánů až ke smrti.
PF: Vysvětlete hemodynamické změny u pacienta s dilatační kardiomyopatií[upravit | editovat zdroj]
PA: Akutní a chronická rejekce štěpu[upravit | editovat zdroj]
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
- KREJSEK, Jan a Otakar KOPECKÝ. Klinická imunologie. 1. vydání. Hradec Králové : Nucleus HK, 2004. 941 s. ISBN 80-86225-50-X.
- HOŘEJŠÍ, Václav a Jiřina BARTŮŇKOVÁ. Základy imunologie. 3. vydání. Praha : Triton, 2005. 279 s. ISBN 80-7254-686-4.