Pagetova choroba
|
Pro tento dotaz je ve WikiSkriptech více článků. |
- Pagetova choroba kostí, osteodystrophia deformans, druhé nejčastější metabolické onemocnění kostí po osteoporóze,
- Pagetova choroba prsu, nádorové onemocnění prsu.
Podrobnější informace naleznete na stránce Nádory prsu.
| Pagetova choroba | |
 Typická deformita stehna u Pagetovy choroby | |
| Klinický obraz | 70-80% pacientů je asymptomatická, u jiných se objevuje bolest kostí, bolest hlavy, deformity a fraktury kostí |
|---|---|
| Příčina | spoluúčast genetických faktorů a virů |
| Diagnostika | u 14% případů je pozitivní rodinná anamnéza, zobrazovací metody: CT, RTG |
| Incidence ve světě | Evropě (hlavně Velká Británie), Severní Americe, na Novém Zélandu, Austrálii a méně častý je v Asii a Africe |
| Klasifikace a odkazy | |
| MeSH ID | bmc85003614 |
| OMIM | 167250 |
| Medscape | 334607 |
Pagetova choroba (syn. morbus Paget, osteitis deformans, osteodystrophia deformans) je kostní onemocnění charakterizované lokalizovanou poruchou remodelace kosti, při které dochází k nadměrné kostní resorpci následované kompenzatorně zvýšenou novotvorbou strukturálně neplnohodnotné kosti. Novotvořená kost je značně dezorganizovaná, nazýváme ji „plsťovitá kost“. Takto změněné kosti mají větší náchylnost ke zlomeninám.
Postihuje buď:
- jednu kost – monostotická forma (15 %),
- více kostí – polyostotická forma.
Predilekčně axiální skelet: páteř, pánev, femur, sakrum, lebka.
Epidemiologie[upravit | editovat zdroj]
Výskyt Pagetovy nemoci je častý v Evropě (Velká Británie), Severní Americe, Austrálii, na Novém Zélandu, méně častý je v Asii a Africe.
Nemoc nastupuje typicky v 5.–6. dekádě u mužů i žen (v poměru pohlaví muži:ženy 3:2).
Etiologie[upravit | editovat zdroj]
Vyvolávající příčina zatím není známá, předpokládá se spoluúčast genetických faktorů a virů (faktorů prostředí).
Patogeneze[upravit | editovat zdroj]
- Fáze osteolytická: charakterizována zvýšenou aktivitou abnormálních osteoklastů (s několikanásobně vyšším počtem jader než mají normální osteoklasty).
- Fáze smíšená: vystupňovaná osteolýza vede ke zvýšené novotvorbě kosti.
- Fáze sklerotizace: dominuje novotvorba kostní tkáně.
Mikroskopický obraz Pagetovy choroby; Všimněte si nepravidelnosti osteonů
Mikroskopický obraz zdravé kostní kompakty
Symptomy[upravit | editovat zdroj]
70–80 % pacientů je asymptomatických. U dalších se vyskytuje:
- bolest kostí a přilehlých kloubů, bolest je lokalizovaná a tupá, velmi často se objevuje v noci,
- deformity kostí, lebky, zvětšení a deformity obratlů,
- bolest hlavy,
- zvětšení obvodu hlavy (pacientovi je najednou malý klobouk),
- projevy útlaku nervů (postižení sluchu)
- v místě novotvořené kosti vznik četných arteriovenózních spojek, které vedou k zvýšenému prokrvení a palpačně zvýšení teploty nad místem postižení,
- fraktury kostí
Diferenciální diagnóza[upravit | editovat zdroj]
- osteomalacie,
- osteoporóza,
- osteoartróza,
- kostní metastázy,
- primární nádor kosti,
- hyperparatyreóza.
Diagnostika[upravit | editovat zdroj]
Anamnéza: U cca 14 % případů pozitivní rodinná anamnéza.
Zobrazovací techniky: RTG (lytické a sklerotické leze), CT, radioizotopový kostní scan
Lebka u Pagetovy nemoci
postižení pravé lopaty kyčelní
Laboratorní diagnostika (markery kostní remodelace):
- markery kostní resorbce: deoxypyridinolin, N-telopeptid a C-telopeptid kolagenu I (INTP, ICTP),
- markery novotvorby: ALP (kostní izoenzym),
- sérové hodnoty vápníku, fosforu a PTH: mohou být v normě.
Komplikace[upravit | editovat zdroj]
- kostní: fraktury, deformity, kostní sarkom,
- neurologické: útlak nervových kořenů, hluchota,
- zvýšený průtok krve kostí může vést k hypercirkulaci, při větším rozsahu postižení až k srdečnímu selhání.
Terapie[upravit | editovat zdroj]
- bisfosfonáty (alendronát, pamidronát, zoledronát aj.),
- analoga kalcitoninu,
- nesteroidní protizánětlivé látky (NSPZL),
- suplementace vitaminu D a kalcia,
- chirurgická terapie kostních deformit, fraktur,
- pravidelné kontroly.
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
- Wikipedia. Paget´s disease [online]. [cit. 2009-10-06]. <en.wikipedia.org>.
- Wikipedia. Osteodystrophia deformans [online]. [cit. 2009-10-06]. <de.wikipedia.org>.
- GOLDMAN, L a D AUSIELLO. Paget´s disease [online]. ©2007. Poslední revize 2008, [cit. 2009]. <MedlinePlus>.
- CARBONE, LD, K DRIVER a KM LOHR, et al. Paget disease [online]. ©2008. [cit. 2009]. <emedicine.medscape.com>.
