PIMS-TS

Multisystémový zánětový syndrom u dětí (MIS-C), též pediatrický multisystémový zánětový syndrom (pediatric multisystem inflammatory syndrome, PMIS), pediatrický zánětový multisystémový syndrom časově vázaný na SARS-CoV-2 (pediatric inflammatory multisystem syndrome temporally associated with SARS-CoV-2, PIMS-TS), pediatrický hyperinflamatorní syndrom či pediatrický hyperinflamatorní šok, je vzácné, avšak závažné imunitně podmíněné onemocnění dětí, které je vázáno na předchozí infekci SARS-CoV-2. Klinickým průběhem připomíná nekompletně vyjádřený Kawasakiho syndrom nebo syndrom toxického šoku.

PIMS-TS byl poprvé popsán v dubnu 2020 ve Velké Británii. Onemocnění pravděpodobně následuje několik týdnů po infekci SARS-CoV-2, často i asymptomatické. Projevuje se perzistentními horečkami. Mezi časté příznaky patří bolesti břicha, zvracení, průjem, vyrážka, konjunktivitida, záněty sliznic, bolesti hlavy, letargie, zmatenost, respirační příznaky, bolest v krku, myalgie, otoky končetin či lymfadenopatie.

Přibližně u poloviny nemocných se rozvíjí šokový stav. Časté jsou známky srdečního selhání, akutní respirační selhání a známky renálního či jaterního selhání.

Diagnostika[upravit | editovat zdroj]

PIMS-TS nejčastěji postihuje děti ve věku 0–19 let, dominantním projevem je horečka trvající 3 dny a více.

Kromě horečky musí být přítomny alespoň 2 z následujících symptomů:

Vyrážka nebo bilaterální nehnisavá konjunktivitida, nebo kožní či slizniční projevy
Hypotenze nebo šok
Známky dysfunkce myokardu, perikarditidy, valvulitidy nebo koronárních abnormalit
Koagulopatie
Akutní gastrointestinální obtíže

Zároveň musí být elevované zánětlivé parametry (krevní srážlivost, CRP, prokalcitonin), být prokázáno onemocnění COVID-19 v anamnéze (nebo kontakt s nemocným) a nepřítomnost jiné zjevné infekční příčiny.

Rozdíly oproti Kawasakiho chorobě[upravit | editovat zdroj]

Častější dysfunkce komor, výpotky, bypotenze
Diastolický steal
GIT obtíže (někdy nutná apendektomie)
Průkaz COVID-19
Starší věk (medián věku pacientů je 8 let)
Trombocytopénie

Terapie[upravit | editovat zdroj]

K terapii PIMS-TS se využívá methylprednisolon v dávce 2 mg/kg (max. 60 mg) denně, i.v. Při závažném stavu lze podat dávku 10–30 mg/kg, dle potřeby, po dobu 3, maiximálně 5 dnů. Následně je nutné redukovat dávkování na zmíněné 2 mg/kg.

Podobně jako u Kawasakiho choroby se dále využívají intravenózní imunoglobuliny (IVIG) v dávce 2 g/kg (max. 100 g), a to během 12 hodin. Při dysfunkci levé komory lze dávku rozdělit do 2 dnů.

Nízkomolekulární heparin v dávce 0,1 ml/10 kg by měl být jednou denně aplikován subkutánně. Kyselina acetylsalicylová v dávce 3–5 mg/kg (max 100 mg) se podává rovněž jednou denně, perorálně.

Z antibiotik se podává cefotaxim v dávce 100 mg/kg/den (až 3× 2 g) po 8 hodinách i.v.

Při závažném průběhu lze podat ještě omeprazol v dávce 2 mg/kg (max. 40 mg denně).

Doplňková terapie[upravit | editovat zdroj]

Při neuspokojivé odpovědi na iniciální léčbu se podává:

Anakinra – 3–6 mg/kg/den v 1–4 dávkách. Podává se ve fyziologickém roztoku i.v. Při velmi závažných stavech lze navýšit na 10-20 mg/kg.
Infliximab/tocilizumab – při nedostatečném účinku anakirny, na pracovištích se zkušenostmi s biologickou terapií.
IVIG – 2. dávka, při nemožnosti využít biologickou terapii.
Kortikosteroidy – další methyprednisolon.