Myoklonus/PGS/diagnostika

			Tento článek je určen pro postgraduální studium
			Prosíme, neprovádějte věcné editace, nemáte-li potřebnou kvalifikaci.
			Editujte s rozvahou. Věcné změny nejprve projednejte v diskusi.

Myoklonus je mimovolní rychlý nepravidelný nebo rytmický svalový záškub. Rytmický myoklonus může připomínat třes. Nerytmický negativní myoklonus (asterixis), který je způsoben paroxysmálními výpadky svalové kontrakce.

Tab. 3 – Klasifikace myoklonu

Klinická klasifikace myoklonu spontánní, reflexní fokální, axiální, multifokální, generalizovaný rytmický, nerytmický

Klasifikace podle generátoru myoklonu kortikální – fokální, multifokální, generalizovaný, epilepsia partialis continua thalamický kmenový – retikulární, startle (zvýšená úleková reakce), palatální spinální – segmentální, propriospinální periferní

Klasifikace podle etiologie myoklonu fyziologický esenciální epileptický symptomatický – hypoxický, fokální léze, neurodegenerativní onemocnění bazálních ganglií a mozečku, demence, střádavá onemocnění, infekční (HSV, subakutní sklerotizující panencefalitida, AIDS), toxické (tricyklická antidepresiva, opiáty, lithium, těžké kovy, serotoninový syndrom) a metabolické (jaterní, renální, hyponatrémie, hypoglykémie, neketogenní hyperosmolární koma), encefalopatie, polyneuropatie, paraneoplastický syndrom

Fyziologický myoklonus se objevuje při usínání a spánku drobnými a často multifokálními záškuby obličeje a končetin. Patologickým typem myoklonu vázaným na spánek jsou izolované periodické pohyby ve spánku, syndrom neklidných nohou, excesivní fragmentární myoklonus v NREM spánku. Pro esenciální myoklonus je typický normální ostatní klinický i laboratorní nález a často úleva po alkoholu. Retikulární myoklonus je většinou reflexní. Segmentový myoklonus je téměř vždy sekundárního původu a pro jeho propriospinální variantu jsou typické axiální rytmické či nerytmické symetrické záškuby šíje, trupu a končetin kraniálním nebo kaudálním směrem. V diferenciální diagnóze je třeba odlišit choreu, tiky, faciální hemispasmus, třes, fascikulace (spontánní výboje motorické jednotky) a myokymie (rychlé rytmické výboje svalových jednotek projevující se vlnivými pohyby svalů) a psychogenní původ. V klinické praxi je potřeba vyloučit epileptický původ myoklonu. U epileptického myoklonu je synchronní aktivita svalových antagonistů v elektromyogramu a koreluje s elektroencefalogramem.

Terapie

U kortikálního (epileptického) myoklonu je lékem první volby piracetam (iniciálně 8–20 g denně i.v. a následně 1–3 g denně p.o.) nebo leviracetam (inicálně 250 mg denně a zvyšovat o 500 mg za týden, max. 3 g) v kombinaci s antiepileptikem klonazepamem, valproátem (od 2x150 mg až do 1200 mg) a primidonem (pomalu od 25 mg denně do 750 mg). U subkortikálního myoklonu se používá kombinace klonazepamu s valproátem nebo primidonem. U spinálního myoklonu lze vyzkoušet klonazepam a botulotoxin.