Metabolismus galaktózy

Metabolismus galaktózy v játrech

Galaktóza, 4-epimer glukózy, je součástí mléčného cukru laktózy (disacharid). Tu v trávicím traktu štěpí enzym laktáza na galaktózu a glukózu. Tyto monosacharidy jsou následně vstřebány sekundárně aktivním transportem do enterocytů.
V játrech je galaktóza galaktokinázou fosforylována na galaktóza-1-P a následně přeměněna na glukózu:

Galaktóza-1-P + UDP-glukóza → UDP-galaktóza + glukóza-1-P

(katalyzuje hexóza-1-fosfáturidyltransferáza)

UDP-galaktóza → UDP-glukóza

(katalyzuje 4-epimeráza)

Defekt hexóza-1-fosfáturidyltransferázy podmiňuje vzácné onemocnění nazývané galaktosemie.
Galaktóza se při ní nemůže přeměnit na glukózu, a proto se hromadí v orgánech - játrech, erytrocytech, střevě, oční čočce, ledvinách, srdci či mozku.
Z galaktózy vzniká galaktitol (neboli dulcitol, cukerný alkohol vznikající redukcí galaktózy), který podmiňuje vznik zákalu oční čočky.
V léčbě se proto zcela zásadně ze stravy vylučují mléčné výrobky.

Odkazy

Související články

• Poruchy metabolismu galaktózy