Kawasakiho nemoc
(přesměrováno z Kawasakiův syndrom)
| Kawasakiho nemoc | |
| Kawasaki disease | |
Video v angličtině, definice, patogeneze, příznaky, komplikace, léčba. | |
| Klinický obraz | vysoká horečka, oboustranná konjuktivitida, změny na sliznicích, krční lymfadenopatie, erytém a tuhé otoky rukou a nohou, polymorfní exantém, příznaky akutní myokarditidy |
|---|---|
| Diagnostika | Vyloučit jiné příčiny horečky, hemokultura, kultivace moči, rentgen hrudníku, zvýšené zánětlivé parametry, trombocytóza, echokardiografie |
| Léčba | i. v. imunoglobulin, kyselina acetylsalicylová |
| Incidence v ČR | 1,6 : 100 000 |
| Klasifikace a odkazy | |
| MeSH ID | D006111 |
Mukokutánní syndrom mízních uzlin neboli Kawasakiho nemoc (MKN-10: M30.3) je vaskulitida neznámé etiologie. Jde o multisystémové zánětlivé onemocnění postihující malé a středně velké arterie, vedoucí k tvorbě aneurysmat. Onemocnění postihuje především děti do věku 5 let s maximem mezi 2. a 3. rokem věku. Nejvyšší incidence je v Japonsku.[1] Asijské děti jsou postiženy 6× častěji než bělošské. V České republice je incidence odhadována na 1,6/100 000 dětí do 5 let.[2]
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
Bilaterální, neexsudativní konjuktivální injekce
Změny na sliznicích – červené a oteklé rty s vertikálním praskání a krvácení, malinový jazyk
Erytém a tuhé otoky rukou a nohou + otok PIP kloubů ruky
Erytematózní exantém postihující perineum
Shrnutí
Akutní fáze[upravit | editovat zdroj]
- Náhlý nástup horečky (nad 40 °C);
- oboustranná nepurulentní konjunktivitida;
- změny na sliznicích (suché, rozpraskané rty, erytém bukální sliznice a jahodový jazyk);
- krční lymfadenopatie (více než 1,5 cm v průměru) – v 70 % případů[1];
- erytém a tuhé otoky rukou a nohou + otok PIP kloubů ruky[2];
- polymorfní exantém s maximem v ingvinách a na hrudníku – v 80 % případů[1];
- příznaky akutní myokarditidy (sinusová tachykardie, cval, oslabené srdeční ozvy)[2];
- další: bolesti břicha, hydrops žlučníku, pleiocytóza v CSF, artritida (středně velké a velké klouby);
- trvá 1–2 týdny[1].
Subakutní fáze[upravit | editovat zdroj]
- Deskvamace kůže (zejména prstů);
- trombocytóza (až 1012/litr)[2];
- tvorba aneurysmat koronárních tepen – riziko náhlého úmrtí;
- rizikové faktory: prolongované horečky, prolongovaná elevace zánětlivých parametrů, věk pod 1 rok, mužské pohlaví;
- trvá do 4. týdne[1].
Fáze rekonvalescence[upravit | editovat zdroj]
- Od vymizení klinických příznaků po pokles zánětlivých parametrů do normálu (obvykle do 6.–8. týdne od prvních příznaků);
- na nehtech se během této fáze mohou objevit Beauovy linie[1].
Diagnostika[upravit | editovat zdroj]
- Vyloučit jiné příčiny horečky (infekce);
- hemokultura, kultivace moči, rentgen hrudníku;
- zvýšené zánětlivé parametry, trombocytóza;
- lumbální punkce (k vyloučení infekce) – pleiocytóza;
- echo – průkaz aneurysmat koronárních tepen[1].
Diagnostická kritéria[upravit | editovat zdroj]
- Horečka trvající déle než 5 dní a minimálně 4 z následujících:
Léčba[upravit | editovat zdroj]
- i. v. imunoglobulin (IVIG);
- kyselina acetylsalicylová (Aspirin) v protizánětlivé dávce (80–100 mg/kg/den) v akutní fázi a v antiagregační dávce (3–5 mg/kg/den) v dalších fázích[1].
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Reference[upravit | editovat zdroj]
- ↑ a b c d e f g h i KLIEGMAN, Robert M., Karen J. MARCDANTE a Hal B. JENSON. Nelson Essentials of Pediatrics. 1. vydání. China : Elsevier Saunders, 2006. 5; s. 430-432. ISBN 978-0-8089-2325-1.
- ↑ a b c d JEHLIČKA, Petr, Václav LÁD a Dalibor SEDLÁČEK. Kawasakiho syndrom. Pediatrie pro praxi [online]. 2008, roč. 9, s. 12-14, dostupné také z <http://www.pediatriepropraxi.cz/artkey/ped-200801-0003.php>. ISSN 1803-5264.
