Idiopatická trombocytopenická purpura
(přesměrováno z ITP)
Idiopatická (autoimunitní) trombocytopenická purpura, (ITP) je stav, u kterého dochází z neznámé příčiny za účasti imunitních mechanismů k urychlenému rozpadu trombocytů.[1] Jedná se o nejčastější získané krvácivé onemocnění v dětském věku.[2]
Etiopatogeneze[upravit | editovat zdroj]
V těle se tvoří autoprotilátky (B-lymfocyty za pomoci CD4+ T-lymfocytů) proti povrchovým antigenům destiček, nejč. proti glykoproteinu IIb-IIIa. Spouštěčem bývá často infekce (infekt horních cest dýchacích, vzácněji varicela, příušnice, zarděnky, EBV infekce, očkování živou vakcínou). Destičky s navázanými protilátkami jsou pohlceny makrofágy a ty poté zanikají především ve slezině. Autoprotilátky inhibují megakaryopoézu, která vyústí ve sníženou tvorbu destiček megakaryocyty kostní dřeně, hladina trombopoetinu je normální.[2]
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
Akutní forma[upravit | editovat zdroj]
Jde o onemocnění dětského věku s prudkým průběhem a často spontánní úpravou. Cirkulující imunokomplexy s afinitou k trombocytům jsou pak urychleně vychytávány buňkami MMS. Obvykle navazuje na banální virovou infekci. Jsou přítomné krvácivé projevy, prudký nástup (během hodin) – vzniká generalizovaná purpura, hematomy, krvácení ze sliznic, krvácení do orgánů (CNS). Akutní forma je naštěstí vzácná.
Chronická forma[upravit | editovat zdroj]
Typický je pokles trombocytů pod 150×109/L trvající déle než 6 měsíců;[2]. Onemocnění dospělého věku (častěji ženy) s plíživým počátkem a chronickým průběhem, spontánní remise jsou vzácné. Princip: autoprotilátky proti antigenům trombocytů → urychleně vychytávány MMS (slezina: tvorba protilátek + vychytávání a odbourávání pozměněných trombocytů); Častější jsou závažná orgánová krvácení (do CNS často fatální).
Diagnostika[upravit | editovat zdroj]
Často je diagnostika klinická – nutno vyloučit trombocytopenie jiné etiologie (v dětství dřeňový útlum při akutní leukémii, v dospělosti MDS). Prokazujeme antitrombocytární protilátky. ITP může být projevem SLE / B-lymfoproliferace.
Laboratorní vyšetření[upravit | editovat zdroj]
- počet trombocytů různě snížený, u těžkých forem pod 10×109/l;
- ostatní parametry KO i hemostatické testy v normě;
- v kostní dřeni zmnožení megakaryocytů.
Terapie[upravit | editovat zdroj]
- základem imunosuprese – prednison 0,5–1 mg/kg (po dosažení remise pokračujeme v udržovací dávce), příp. cyklofosfamid, cyklosporin;
- splenektomie (u pac. se zvýšeným zánikem trombocytů ve slezině);
- monoklonální protilátka anti–CD20 rituximab;
- intravenózní imunoglobuliny ve vysokých dávkách (při hlubokém poklesu trombocytů + výraznějších krvácivých projevech s rizikem trvalých následků/ohrožení života);
- v období výraznějších krvácivých projevů současně nespecifická hemostyptika, v krajních případech převody krevních destiček (účinek krátkodobý).
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Externí zdroje[upravit | editovat zdroj]
ITP - YouTube video
Související články[upravit | editovat zdroj]
- Trombocytopenie
- Trombocytopenie novorozence
- Hematologická vyšetření
- Předtransfuzní vyšetření
- Vyšetření krevní srážlivosti
- Purpura
Reference[upravit | editovat zdroj]
- ↑ KLENER, P, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. ISBN 80-7262-430-X.
- ↑ a b c LEBL, J, J JANDA a P POHUNEK, et al. Klinická pediatrie. 1. vydání. Galén, 2012. 698 s. s. 552-554. ISBN 978-80-7262-772-1.
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
- KLENER, P, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. ISBN 80-7262-430-X.