Dřeňové útlumy

Dřeňové útlumy^[1]^[2] jsou stavy, při nichž jsou kmenové krvetvorné buňky poškozeny a přestávají plnit svoji funkci; rozvíjí se tak (pan)cytopenie. Může se jednat o primární dřeňový útlum, tzv. aplastickou anémii, kdy zaniká kmenová buňky idiopaticky (nejspíše na podkladě imunitních mechanizmů)^[2]. Kostní dřeň může být poškozena i sekundárně jiným procesem, pancytopenie pak bývá mírnější, jen dočasná a obnovuje se i bez léčby^[2].

Do dřeňových útlumů v užším slova smyslu se didakticky a i vzhledem k odlišným výsledkům vyšetření (aspirace a trepanobiopsie kostní dřeně) nepočítají stavy, při nichž je kostní dřeň nahrazena jinou tkání (až na výjimku tuku z atrofie samotné kostní dřeně). Tedy se mezi dřeňové útlumy nepočítá např. primární myelofibróza^[2].

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

Vzhledem k leukopenii mívají pacienti septické infekce^[1]. Na podkladě trombocytopenie bývá přítomna krvácivost destičkového typu – petechie až purpura, ekchymózy, epistaxe, gynekologické krvácení, hematurie^[1]. Může se ale objevit i větší krvácení, fatální může být krvácení do CNS.

Z anémie může rezultovat anemický syndrom – bledost, únava, dušnost, tachykardie –, ale je to méně časté^[1].

Primární dřeňové útlumy[upravit | editovat zdroj]

Podrobnější informace naleznete na stránce Aplastická anémie.

Primárním dřeňovým útlumem je aplastická anémie^[2]. Rozlišuje se mírná, těžká a velmi těžká^[2]. Těžký stupeň je definován jako splněná alespoň dvě kritéria cytopenie^[1]:

retikulocyty < 0,1 % (nebo 40 × 10⁹/l),
neutrofilní segmenty < 0,5 × 10⁹/l,
trombocyty 20 × 10⁹/l.

Předpokládá se, že aplastická anémie vzniká na podkladě imunitních mechanizmů, při nichž noxa (např. viry hepatitid, EBV, parvovirus B19, HIV, ozáření, léky) působí jako antigen aktivující T-lymfocyty, které zapřičiňují apoptózu krvetvorné kmenové buňky^[1]. V 70 % se spouštěč nepodaří odhalit^[1].

Diagnostika[upravit | editovat zdroj]

Diagnóza se stanoví na základě periferním krevním obrazu, v němž se nachází cytopenie, a na základě punkce a trepanobiopsie kostní dřeně, kde se nachází útlum kostní dřeně (tuková oka) a v podstatě se provádí diagnóza per exclusionem: vyloučí se myelodysplázie, myelofibróza, chromozomální aberace, hematologický či solidní nádor.

Diferenciální diagnostika[upravit | editovat zdroj]

Klinický obraz může být podobný s těmito onemocními: myelodysplastický syndrom, paroxysmální noční hemoglobinurie, primární myelofibróza, lymfoproliferace, vzácně infekce (TBC, legionelóza) či těžká hypotyreóza^[1].

Léčba[upravit | editovat zdroj]

Léčba s kurativním záměrem

V léčbě se na počátku onemocnění v mírnějších fázích vzhledem k předpokládané imunitní etiologii uplatňuje imunosuprese antithymocytárním globulinem s kortikosteroidy a následným dlouhodobým podáváním cyklosporinu A^[1]^[2].

U těžších forem a mladších nemocným, kteří takovou drastickou léčbu zvládnou, je indikována allogenní transplantace kostní dřeně^[1]^[2].

Podpůrná léčba

Aplikuje se substituce krevních derivátů v podobě erytrocytů a trombocytů. Dále je na místě i profylaktická léčba antimykotiky a širokospektrými antibiotiky. Využívá se stimulace krvetvorby růstovými faktory.^[1]

Sekundární dřeňové útlumy[upravit | editovat zdroj]

U sekundárních dřeňových útlumů není kmenová krvetvorná buňka poškozena vlastními imunitními mechanizmy, ale jiným etiologickým agens, např. infekcí nebo jako nežádoucí účinek léků^[2]. Útlum není tak hluboký, trvá většinou několik dnů a upravuje se sám od sebe po odstranění příčiny^[2].

Z infekcí se uplatňují zejména: CMV, EBV, parvovirus B19 u pacientů s hemolýzou (krvetvorné buňky se hemolýzou vyčerpají) či velmi těžké (anergní, hypotermické) sepse^[2].

Z léků dřeňové útlumy typicky způsobují cytostatika. Občas se vyskytne nečekaný útlum po metotrexátu i v nízkých revmatologických dávkách. Klasicky se popisuje útlum jako nežádoucí účinek chloramfenikolu. Relativně časté jsou útlumy po tyreostatik (thiamazol, carbimazol, ale i propylthiouracil). Mohou se také vyskytnout po podání starších antidepresiv.

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Reference[upravit | editovat zdroj]

↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h ⁱ ^j ^k ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. s. 657–658. ISBN 978-80-7387-423-0.
↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h ⁱ ^j ^k KOUBA, Michal. Stáž v ÚHKT [přednáška k předmětu Interna předstátnicová stáž, obor Všeobecné lékařství, 1. lékařská fakulta Univerzita Karlova]. Praha. 21.5.2014.

[Ceska-1] ↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h ⁱ ^j ^k ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. s. 657–658. ISBN 978-80-7387-423-0.

[staz-Kouba-2] ↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h ⁱ ^j ^k KOUBA, Michal. Stáž v ÚHKT [přednáška k předmětu Interna předstátnicová stáž, obor Všeobecné lékařství, 1. lékařská fakulta Univerzita Karlova]. Praha. 21.5.2014.

[1]

[2]