Hypertrofická kardiomyopatie/léčba

Farmakologická léčba

Asymptomatičtí pacienti nebo pacienti s velmi mírnými symptomy nemusí vždy vyžadovat medikamentózní terapii. V konzervativní terapii obstruktivní HKMP se používají betablokátory, které mají negativně inotropní, dromotropní, chronotropní a bathmotropní účinek a snížují spotřebu kyslíku myokardem. Podobně na myokard působí i verapamil, léčivo ze skupiny blokátorů kalciového kanálu. Je vhodné ho podávat v kombinaci s betablokátory, což umožní snížit dávky jednotlivých léků. V některých zemích se také podává disopyramid, antiarytmikum Ia třídy s negativním inotropním účinkem, s cílem zlepšení symptomů jako bolesti na hrudi nebo symptomů souvisejících s obstrukcí výtokového traktu levé komory. Diuretika jsou indikována u pacientů s rozvinutým srdečním selháním, nicméně je nutné dbát opatrnosti z hlediska hypotense, hypovolemie a provokace obstrukce výtokového traktu levé komory. Při rozvinutí systolického srdečního selhání jsou indikovány ACE-inhibitory, spironolakton a další farmaka. Nejsou doporučována periferní vazodilatancia, která mají účinek ve snížení afterloadu. U pacientů s fibrilací síní je indikována antikoagulační léčba, případně kardioverze. Důležitá je také prevence infekční endokarditidy.

Léčba a prevence arytmií a náhlé smrti

Medikamentózní antiarytmická léčba sestává z terapie betablokátory nebo amiodaronem. U rizikovějších pacientů je zvažována indikace implantabilního kardioverter-defibrilátoru (ICD) v rámci primární nebo sekundární prevence. Stratifikace pacientů se zvýšeným rizikem náhlého úmrtí není vždy jednoduchá a řídí se množstvím kritérií. Jasná je indikace ICD jako sekundární prevence u osob po srdeční zástavě nebo setrvalých komorových tachykardií. V rámci primární prevence jsou za indikační k zavedení ICD považována tato kritéria - rodinná anamnéza náhlého úmrtí, anamnéza synkopy, četné nesetrvalé komorové tachykardie, hypotense, masivní hypertrofie myokardu levé komory (s tloušťkou přes 30mm u dospělých) a průkaz rozsáhlejšího LGE. Jako další rizikové faktory náhlého úmrtí jsou zvažována snížená ejekční frakce levé komory, apikální aneurysma, výrazný subaortální klidový gradient a vícečetné genové mutace sarkomerických proteinů.

Chirurgická a invazivní léčba

Chirurgické řešení zahrnuje septální myektomii, která je často spojena s náhradou dysfunkční mitrální chlopně. Invazivním řešením je myšlena perkutánní transluminální septální myokardiální ablace (PTMSA). Mezi indikační kritéria patří přítomnost významné obstrukce výtokového traktu levé komory a s tím spojená výrazná symptomatologie nemocných refrakterní k farmakologické léčbě, významná mitrální regurgitace a další. U pacientů dochází v důsledku snížení gradientu obstrukce k symptomatické úlevě a také je popisováno snížení rizika náhlého úmrtí. Perioperační mortalita výkonu je 1 až 2 %, mezi komplikace patří perforace septa, insuficience aortální chlopně, vznik A-V blokády nebo blokády levého Tawarova raménka (až u 46 % pacientů).

Za nejúčinnější metodu terapie se ve dnešní době považuje alkoholová septální ablace, která se spočívá v aplikaci koncentrovaného alkoholu do arterie zásobující bazální část septa za skiaskopické a UZ kontroly. To způsobí transmurální nekrózu části hypertrofovaného septa s následným zajizvením oblasti, kdy je kýžením výsledkem snížení gradientu obstrukce a zlepšení koaptace cípů mitrální chlopně. Indikace buď k myektomii, nebo alkoholové ablaci septa se řídí řadou kritérií. Mortalita je 1 - 2 %, po výkonu může vzniknout blok pravého Tawarova raménka (až 50 % pacientů), A-V blok III. stupně (30 % pacientů); u 8–12 % pacientů je nutné implantovat trvalý kardiostimulátor.

Použitá literatura

• MANN, Douglas L, et al. Braunwald´s Heart Disease : A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th Edition vydání. 2015. ISBN 978-0-323-29429-4.

• STANĚK, Vladimír. Kardiologie v praxi. - vydání. Axonite CZ, 2014. 375 s. ISBN 9788090489974.

• KUUSISTO, Johanna, Petri SIPOLA a Pertti JÄÄSKELÄINEN. Current perspectives in hypertrophic cardiomyopathy with the focus on patients in the Finnish population: a review. Annals of Medicine. 2016, roč. 7, vol. 48, s. 496-508, ISSN 0785-3890. DOI: 10.1080/07853890.2016.1187764.

• PALEČEK, T a P KUCHYNKA, et al. Nesarkomerické formy hypertrofické kardiomyopatie v dospělosti. Kardiologická revue - interní medicína. 2011, roč. 13, vol. 4, s. 210-220, 

• VESELKA, Josef, Nandan S ANAVEKAR a Philippe CHARRON. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy. The Lancet. 2017, roč. 10075, vol. 389, s. 1253-1267, ISSN 0140-6736. DOI: 10.1016/s0140-6736(16)31321-6.

• MARIAN, Ali J. a Eugene BRAUNWALD. Hypertrophic Cardiomyopathy. Circulation Research. 2017, roč. 7, vol. 121, s. 749-770, ISSN 0009-7330. DOI: 10.1161/circresaha.117.311059.

• PROF. MUDR. ŠTEJFA, Miloš, et al. Kardiologie. 3. vydání. 2007. 776 s. ISBN 978-80-247-1385-4.

• KAUTZNER, Josef. Srdeční selhání : aktuality pro klinickou praxi. - vydání. Mladá fronta, 2015. ISBN 9788020435736.

• KUCHYNKA, P. Kardiomyopatie [online]. [cit. -]. <http://int2.lf1.cuni.cz/file/5727/kardiomyopatie-pro-mediky.pdf>.

• BRTKO, Miroslav, Jozef ŠŤÁSEK a Jan VOJÁČEK, et al. Hypertrofická kardiomyopatie - současné možnosti léčby. Intervenčni a akutní kardiologie [online]. 2008, roč. 3, vol. 7, s. 100-105, dostupné také z <https://www.iakardiologie.cz/pdfs/kar/2008/03/04.pdf>. ISSN –.