Hydrops plodu
(přesměrováno z Hydrops novorozence)
Hydrops plodu (hydrops fetalis) je závažné onemocnění plodu/novorozence, charakterizované patologickou akumulací tekutin ve dvou a více serózních dutinách a generalizovaným edémem měkkých tkání. Může tedy zahrnovat ascites, pleurální výpotek, perikardiální výpotek a edém kůže. Současně se může vyskytovat také polyhydramnion a edém placenty. Jedná se o závažný stav s velmi vysokou perinatální mortalitou (50 – 98 %).[1][2][3]
Etiologie[upravit | editovat zdroj]
Imunologický[upravit | editovat zdroj]
- hemolytická anémie při alloimunizaci (Rh izoimunizace aj.) – incidence dramaticky klesla po zavedení prenatálního vyšetřování krevní skupiny matky a profylaxi pomocí anti-D imunoglobulinu;
Neimunologický[upravit | editovat zdroj]
- chromozomální vady: Turnerův syndrom, trisomie 21, 18, 13;
- kardiovaskulární onemocnění: vrozené srdeční vady (defekt síňokomorového septa, hypoplastické levé a pravé srdce, izolované defekty septa síňí a komor), arytmie;
- respirační onemocnění
- infekční: parvovirus B19, cytomegalovirus, toxoplasmóza, syfilis aj.
- hematologické: twin-to-twin transfuzní syndrom, fetomaternální krvácení, alfa-talasémie aj.
- gastrointestinální, urologické, neurologické, skeletální aj.[3]
- dědičné metabolické poruchy: Gaucherova choroba, Niemannova-Pickova choroba, GM1 gangliosidóza, vrozené poruchy glykosylace[4]
Patogeneze[upravit | editovat zdroj]
Patogeneze neimunního hydropsu není zcela objasněna. Rozvíjí se v důsledku dysregulace pohybu tekutiny mezi cévami a intersticiálním prostorem na podkladě:
- obstrukce lymfatické drenáže v dutině hrudní a břišní;
- zvýšené permeability kapilár;
- zvýšeného centrálního žilního tlaku;
- sníženého osmotického tlaku.[3]
Placenta je ztluštělá zřejmě na podkladě intravilózního edému. Za abnormální je považovaná tloušťka placenty ≥4 cm ve 2. trimestru a ≥6 cm ve 3. trimestru. Při masivním polyhydramniu může být tenčí/komprimovaná.[3]
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
Plod:
- progredující hypoalbuminemie;
- ascites;
- pleurální výpotek;
- závažná chronická anémie se sekundární hypoxémií;
- srdeční selhání;
- zvýšené riziko odumření plodu či špatné tolerance aktivního porodu.
Novorozenec:
- generalizovaný edém;
- plicní edém a deficit surfaktantu;
- městnavé srdeční selhání, hypotenze a špatné periferní prokrvení;
- poruchy srdečního rytmu;
- závažná anémie se sekundární hypoxémií;
- metabolická acidóza;
- sekundární poškození dalších orgánových systémů může způsobit hypoglykémii či trombocytopenickou purpuru[5].
Diagnostika[upravit | editovat zdroj]
Prenatálně[upravit | editovat zdroj]
- stanovení diagnózy
- ultrazvukový nález: ascites, pleurální výpotek, perikardiální výpotek, edém kůže (> 5 mm).[3]
- stanovení etiologie
- cílem je identifikovat zejm. příčiny léčitelné in utero a optimálně načasovat porod (prematurita vs. riziko intrauterinního úmrtí);
- podrobné ultrazvukové vyšetření včetně echokardiografie; Dopplerovské vyšetření MCA-PSV ke stanovení závažné anémie plodu;
- genetické konzilium (rodinná anamnéza)
- laboratorní vyšetření: krevní obraz, krevní skupina a screening protilátek proti antigenům erytrocytů; Kleihauer-Betkeův test při podezření na fetomaternální krvácení; sérologie (IgM a IgG): parvovirus B19, cytomegalovirus, toxoplasmóza; screening syfilis;
- amniocentéza (při strukturálních abnormitách): vyšetření karyotypu, microarray; ev. PCR na parvovirus B19, cytomegalovirus, toxoplasmózu; část odebrané amniální tekutiny lze zamrazit k pozdější analýze, např. k průkazu lyzosomálních střádavých onemocnění;
- paracentéza (aspirace ascitu): cytologické a biochemické vyšetření.[3]
Terapie[upravit | editovat zdroj]
Prenatálně[upravit | editovat zdroj]
- v případě potvrzené anémie je indikována intrauterinní transfuze.
Postnatálně[upravit | editovat zdroj]
- hydropické děti se v drtivé většině případů rodí těžce asfyktické;
- jejich resuscitace a zajištění je velmi náročné a vyžaduje zkušenost;
- terapeutická thorakocentéza a paracentéza;
- kauzálně léčíme základní příčinu.[6]
Článek neobsahuje vše, co by měl. | ||||
Můžete se přidat k jeho autorům a doplnit jej. | ||||
O vhodných změnách se lze poradit v diskusi. | ||||
Odkazy
Související články[upravit | editovat zdroj]
Reference[upravit | editovat zdroj]
- ↑ JANOTA, Jan a Zbyněk STRAŇÁK. Neonatologie. 1. vydání. Praha : Mladá fronta, 2013. s. 111-114. ISBN 978-80-204-2994-0.
- ↑ Medscape https://emedicine.medscape.com/article/974571-overview
- ↑ a b c d e f LOCKWOOD, C.J. a S JULIEN. Nonimmune hydrops fetalis [online]. UpToDate, ©2020. [cit. 2020-11-08]. <->.
- ↑ GOMELLA, TL, et al. Neonatology : Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs. 7. vydání. Lange, 2013. s. 689. ISBN 978-0-07-176801-6.
- ↑ GOMELLA, TL, et al. Neonatology : Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs. 7. vydání. Lange, 2013. s. 850. ISBN 978-0-07-176801-6.
- ↑ HAVRÁNEK, Jiří: Hematologie. (upraveno)