Antifosfolipidový syndrom
(přesměrováno z APS)
Antifosfolipidový syndrom (APS) je autoimunotní onemocnění, které je charakterizované tvorbou orgánově nespecifických autoprotilátek. Tyto protilátky způsobují různými mechanizmy hyperkoagulační stav. Jde o jeden z nejčastějších získaných trombofilních stavů.[1]
Klasifikace[upravit | editovat zdroj]
Antifosfolipidový syndrom můžeme rozdělit na primární a sekundární. U primárního APS je příčina tvorby autoprotilátek neznámá. Sekundární APS vzniká na podkladě jiného onemocnění, nejčastěji u systémového lupus erytematodes.[1] Sekundární APS bývá označován také jako antikardiolipinový.[zdroj?]
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
APS se klinicky projevuje recidivujícími uzávěry artérií a/nebo vén ve kterékoliv tkáni či orgánu. Pacient může mít hlubokou žilní trombózu, trombózu mozkových splavů, cévní mozkovou příhodu, migrény, epilepsii, nebo plicní hypertenzi až plicní embolii.[2]
Z laboratorních nálezů je charakteristická trombocytopenie vedoucí až k trombocytopenické purpuře.[3]
Dalšími příznaky jsou hemolytická anémie, livedo retikularis, postižení srdečních chlopní, amauróza, retinální trombózy, infarkt myokardu, vaskulárními nekrózy kostí, infarkty kůry nadledvin a transverzální myelitida.
U žen dochází ke spontánním potratům především po 10. týdnu těhotenství, nebo se u nich objeví preeklampsie.[4]
Diagnostika[upravit | editovat zdroj]
Laboratorním kritériem je průkaz alespoň jedné z následujících protilátek: lupus antikoagulans (LA), antikardiolipinové protilátky (aCL třídy IgG nebo IgM) nebo protilátky proti β2-glykoproteinu I (anti β2-GP I třídy IgG nebo IgM) a to v minimálním časovém odstupu 12 týdnů mezi jednotlivými laboratorními analýzami.[5][4] Průkaz lze provést metodou ELISA.
Dalším laboratorním nálezem je trombocytopenie.
Lupus antikoagulans[upravit | editovat zdroj]
Lupus antikoagulans je imunoglobulin vážící se na fosfolipidy a proteiny buněčných membrán. Název antikoagulans je odvozen od jeho vlastnosti in vitro prodlužovat aktivovaný parciální tromboplastinový čas (aPPT). In vivo však dělá pravý opak. Interaguje s destičkovými fosfolipidy a napomáhá jejich agregaci a adhezi, což vede k trombofilním stavům.[6]
Další protilátky[upravit | editovat zdroj]
V rámci APS se tvoří protilátky (IgG, IgA, IgM) proti fosfatidylserinu, fosfatidyletanolaminu, kyselině fosforečné, fosfatidylglycerolu, fosfatidyl-glykoproteinu 2 (součást kardiolipinu) a proti annexinu V.[3]
Terapie[upravit | editovat zdroj]
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Externí odkazy[upravit | editovat zdroj]
Reference[upravit | editovat zdroj]
- ↑ Skočit nahoru k: a b HLUŠÍ, A a V KRČOVÁ. Antifosfolipidový syndrom. Interní medicína pro praxi [online]. 2003, roč. -, vol. 9, s. 434-436, dostupné také z <http://www.solen.cz/pdfs/int/2003/09/02.pdf>.
- ↑ Sanna et al., 2003; Roussel et al., 2000; Cervera et al., 2002
- ↑ Skočit nahoru k: a b c HOŘEJŠÍ, Václav a Jiřina BARTŮŇKOVÁ. Základy imunologie. 3. vydání. Praha : Triton, 2008. 280 s. ISBN 80-7254-686-4.
- ↑ Skočit nahoru k: a b NYTROVÁ, P, H KALISTOVÁ a I KOVÁŘOVÁ, et al. Antifosfolipidový syndrom aneb syndrom, jenž může napodobit roztroušenou sklerózu. Neurologie pro praxi [online]. 2009, roč. 10, vol. 1, s. 54-57, dostupné také z <http://www.solen.cz/pdfs/neu/2009/01/12.pdf>.
- ↑ Miyakis et al., 2006
- ↑
Lupus anticoagulant
