Antifosfolipidový syndrom: Porovnání verzí
Z WikiSkript
m (ztučnění) |
(wikifikace) |
||
| Řádek 1: | Řádek 1: | ||
__NOTOC__ | __NOTOC__ | ||
'''Antifosfolipidový syndrom''' (APS) | '''Antifosfolipidový syndrom''' (APS) je autoimunotní onemocnění, které je charakterizované tvorbou orgánově nespecifických [[autoprotilátky|autoprotilátek]]. Tyto protilátky způsobují různými mechanizmy '''hyperkoagulační stav'''. Jde o jeden z nejčastějších získaných trombofilních stavů.<ref name="IMPP">{{Citace| typ = článek| příjmení1 = Hluší| jméno1 = A| příjmení2 = Krčová| jméno2 = V| článek = Antifosfolipidový syndrom| časopis = Interní medicína pro praxi| url = http://www.solen.cz/pdfs/int/2003/09/02.pdf| rok = 2003| ročník = -| svazek = 9| strany = 434-436| issn = -}}</ref> | ||
== Klasifikace == | |||
Antifosfolipidový syndrom můžeme rozdělit na '''primární''' a '''sekundární'''. U primárního APS je příčina tvorby autoprotilátek neznámá. Sekundární APS vzniká na podkladě jiného onemocnění, nejčastěji u [[systémový lupus erytematodes|systémového lupus erytematodes]].<ref name="IMPP"/> Sekundární APS bývá označován také jako '''antikardiolipinový'''.{{Zdroj?}} | |||
== Klinický obraz == | |||
[[Soubor:Thrombotic microangiopathy - high mag.jpg|thumb|350px|Obraz trombotické mikroangiopatie − antifosfolipidový syndrom zde patří do diferenciální diagnózy]] | |||
APS se klinicky projevuje recidivujícími '''uzávěry artérií a/nebo vén''' ve kterékoliv tkáni či orgánu. Pacient může mít hlubokou žilní [[Trombóza|trombózu]], trombózu mozkových splavů, [[CMP|cévní mozkovou příhodu]], [[migréna|migrény]], [[epilepsie|epilepsii]], nebo [[plicní hypertenze|plicní hypertenzi]] až [[plicní embolie|plicní embolii]].<ref>Sanna et al., 2003; Roussel et al., 2000; Cervera et al., 2002</ref> | |||
Z laboratorních nálezů je charakteristická [[trombocytopenie]] vedoucí až k trombocytopenické purpuře.<ref name="HB">{{Citace | |||
|typ = kniha | |typ = kniha | ||
|korporace = | |korporace = | ||
| Řádek 31: | Řádek 26: | ||
}}</ref> | }}</ref> | ||
Dalšími příznaky jsou [[hemolytická anémie]], livedo retikularis, postižení srdečních chlopní, amauróza, retinální trombózy, [[infarkt myokardu]], vaskulárními nekrózy kostí, infarkty kůry nadledvin a transverzální myelitida. | |||
=== | U žen dochází ke '''spontánním potratům''' především po 10. týdnu těhotenství, nebo se u nich objeví [[preeklampsie]].<ref name="NPP">{{Citace| typ = článek| příjmení1 = Nytrová| jméno1 = P| příjmení2 = Kalistová| jméno2 = H| příjmení3 = Kovářová| jméno3 = I| kolektiv = ano| článek = Antifosfolipidový syndrom aneb syndrom, jenž může napodobit roztroušenou sklerózu| časopis = Neurologie pro praxi| url = http://www.solen.cz/pdfs/neu/2009/01/12.pdf| rok = 2009| ročník = 10| svazek = 1| strany = 54-57| issn = -}}</ref> | ||
== Diagnostika == | |||
Laboratorním kritériem je průkaz alespoň jedné z následujících protilátek: '''lupus antikoagulans''' (LA), '''antikardiolipinové protilátky''' (aCL třídy IgG nebo IgM) nebo '''protilátky proti β2-glykoproteinu I''' (anti β2-GP I třídy IgG nebo IgM) a to v minimálním časovém odstupu 12 týdnů mezi jednotlivými laboratorními analýzami.<ref>Miyakis et al., 2006</ref><ref name="NPP"/> Průkaz lze provést metodou [[ELISA]]. | |||
Dalším laboratorním nálezem je [[trombocytopenie]]. | |||
=== Lupus antikoagulans === | |||
'''Lupus antikoagulans''' je imunoglobulin vážící se na fosfolipidy a proteiny buněčných membrán. Název ''antikoagulans'' je odvozen od jeho vlastnosti ''in vitro'' prodlužovat [[aktivovaný parciální tromboplastinový čas]] (aPPT). ''In vivo'' však dělá pravý opak. Interaguje s destičkovými fosfolipidy a napomáhá jejich agregaci a adhezi, což vede k trombofilním stavům.<ref>{{Wikipedie|Lupus anticoagulant}}</ref> | |||
=== Další protilátky === | |||
V rámci APS se tvoří [[protilátky]] ([[IgG]], [[IgA]], [[IgM]]) proti fosfatidylserinu, fosfatidyletanolaminu, kyselině fosforečné, fosfatidylglycerolu, fosfatidyl-glykoproteinu 2 (součást [[kardiolipin]]u) a proti annexinu V.<ref name="HB"/> | |||
== Terapie == | == Terapie == | ||
* [[ | * [[Antiagregancia]], | ||
* [[Nesteroidní antirevmatika|kyselina acetylosalicylová]], | * [[Nesteroidní antirevmatika|kyselina acetylosalicylová]], | ||
* [[antikoagulancia|heparin]], | * [[antikoagulancia|heparin]], | ||
* [[kortikosteroidy]].<ref name="HB"/> | * [[kortikosteroidy]].<ref name="HB"/> | ||
<noinclude> | <noinclude> | ||
== Odkazy == | == Odkazy == | ||
=== Související články === | === Související články === | ||
* [[Autoprotilátky]] | * [[Autoprotilátky]] | ||
* [[Systémový lupus erytematodes]] | |||
=== Externí odkazy === | === Externí odkazy === | ||
* [http://www.solen.cz/pdfs/int/2006/05/08.pdf MUDr. Alena Buliková, prof. MUDr. Miroslav Penka, CSc.: Antifosfolipidový syndrom] | * [http://www.solen.cz/pdfs/int/2006/05/08.pdf MUDr. Alena Buliková, prof. MUDr. Miroslav Penka, CSc.: Antifosfolipidový syndrom] | ||
Aktuální verze z 15. 1. 2025, 13:14
Antifosfolipidový syndrom (APS) je autoimunotní onemocnění, které je charakterizované tvorbou orgánově nespecifických autoprotilátek. Tyto protilátky způsobují různými mechanizmy hyperkoagulační stav. Jde o jeden z nejčastějších získaných trombofilních stavů.[1]
Klasifikace[upravit | editovat zdroj]
Antifosfolipidový syndrom můžeme rozdělit na primární a sekundární. U primárního APS je příčina tvorby autoprotilátek neznámá. Sekundární APS vzniká na podkladě jiného onemocnění, nejčastěji u systémového lupus erytematodes.[1] Sekundární APS bývá označován také jako antikardiolipinový.[zdroj?]
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
APS se klinicky projevuje recidivujícími uzávěry artérií a/nebo vén ve kterékoliv tkáni či orgánu. Pacient může mít hlubokou žilní trombózu, trombózu mozkových splavů, cévní mozkovou příhodu, migrény, epilepsii, nebo plicní hypertenzi až plicní embolii.[2]
Z laboratorních nálezů je charakteristická trombocytopenie vedoucí až k trombocytopenické purpuře.[3]
Dalšími příznaky jsou hemolytická anémie, livedo retikularis, postižení srdečních chlopní, amauróza, retinální trombózy, infarkt myokardu, vaskulárními nekrózy kostí, infarkty kůry nadledvin a transverzální myelitida.
U žen dochází ke spontánním potratům především po 10. týdnu těhotenství, nebo se u nich objeví preeklampsie.[4]
Diagnostika[upravit | editovat zdroj]
Laboratorním kritériem je průkaz alespoň jedné z následujících protilátek: lupus antikoagulans (LA), antikardiolipinové protilátky (aCL třídy IgG nebo IgM) nebo protilátky proti β2-glykoproteinu I (anti β2-GP I třídy IgG nebo IgM) a to v minimálním časovém odstupu 12 týdnů mezi jednotlivými laboratorními analýzami.[5][4] Průkaz lze provést metodou ELISA.
Dalším laboratorním nálezem je trombocytopenie.
Lupus antikoagulans[upravit | editovat zdroj]
Lupus antikoagulans je imunoglobulin vážící se na fosfolipidy a proteiny buněčných membrán. Název antikoagulans je odvozen od jeho vlastnosti in vitro prodlužovat aktivovaný parciální tromboplastinový čas (aPPT). In vivo však dělá pravý opak. Interaguje s destičkovými fosfolipidy a napomáhá jejich agregaci a adhezi, což vede k trombofilním stavům.[6]
Další protilátky[upravit | editovat zdroj]
V rámci APS se tvoří protilátky (IgG, IgA, IgM) proti fosfatidylserinu, fosfatidyletanolaminu, kyselině fosforečné, fosfatidylglycerolu, fosfatidyl-glykoproteinu 2 (součást kardiolipinu) a proti annexinu V.[3]
Terapie[upravit | editovat zdroj]
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Externí odkazy[upravit | editovat zdroj]
Reference[upravit | editovat zdroj]
- ↑ a b HLUŠÍ, A a V KRČOVÁ. Antifosfolipidový syndrom. Interní medicína pro praxi [online]. 2003, roč. -, vol. 9, s. 434-436, dostupné také z <http://www.solen.cz/pdfs/int/2003/09/02.pdf>.
- ↑ Sanna et al., 2003; Roussel et al., 2000; Cervera et al., 2002
- ↑ a b c HOŘEJŠÍ, Václav a Jiřina BARTŮŇKOVÁ. Základy imunologie. 3. vydání. Praha : Triton, 2008. 280 s. ISBN 80-7254-686-4.
- ↑ a b NYTROVÁ, P, H KALISTOVÁ a I KOVÁŘOVÁ, et al. Antifosfolipidový syndrom aneb syndrom, jenž může napodobit roztroušenou sklerózu. Neurologie pro praxi [online]. 2009, roč. 10, vol. 1, s. 54-57, dostupné také z <http://www.solen.cz/pdfs/neu/2009/01/12.pdf>.
- ↑ Miyakis et al., 2006
- ↑
Lupus anticoagulant
