Nefritický syndrom: Porovnání verzí

Aktuální verze z 19. 10. 2024, 14:44

Jako nefritický syndrom (MKN-10: N04) je označován soubor těchto příznaků:

Hematurie (dysmorfické erytrocyty v moči).
Oligurie a azotémie.
Hypertenze,
může se vyskytnout mírná proteinurie a edém, ne však tak výrazně jako u nefrotického syndromu.

Léze způsobené nefritickým syndromem mají tyto společné znaky: proliferace buněk v rámci glomerulu provázená leukocytárním infiltrátem. Reakce vznikající v důsledku zánětu destruuje stěny kapilár, erytrocyty unikají do moči, dochází k hemodynamickým změnám a následně k poklesu GFR (glomerulární filtrace). Ten se klinicky manifestuje jako oligurie, retence tekutin a azotemie. Akutní nefritický syndrom se může vyskytnout sekundárně (SLE) nebo také jako výsledek primárního onemocnění glomerulů (např. Postinfekční glomerulonefritida).

Akutní postinfekční glomerulonefritida[upravit | editovat zdroj]

Histologie postinfekční GN

Synonymum: Poststreptokoková glomerulonefritida,
jedna z nejfrekventovanějších glomerulárních poruch způsobená depozity imunokomplexů (IK), častá u dětí a mladých dospělých,
iniciální antigen může být:

endogenní (např. u SLE),
exogenní – β-hemolytické streptokoky skupiny A, pneumokoky, stafylokoky, viry (mumps – příušnice, spalničky, plané neštovice, Hepatitida B, C),

klasicky se rozvíjí 1 až 4 týdny po zotavení z infekce streptokoky skupiny A,
pouze určité (nefritogenní) řetězce β-hemolytických streptokoků jsou schopny vyvolat poruchu.

Patogeneze[upravit | editovat zdroj]

Dochází k ukládání depozit IK (cirkulující aj „in situ“ komplexy – např. C3 složka komplementu, vazba IgG na bakteriální antigeny zachycené na glomerulo–bazální membráně, GBM). Následně se rozvíjí typické známky onemocnění z imunokomplexů jako např. hypokomplementemie.

Černou barvou schematicky zobrazené subepiteliální "hrby" (humps)

Morfologie[upravit | editovat zdroj]

Pozorujeme uniformní zvýšení celularity glomerulárního trsu (v celém glomerulu, hovoříme o difuzní GN) kvůli zvýšené proliferaci a edému mezangiálních a endoteliálních buněk. Kromě toho tam migrují neutrofily a monocyty. Typickým obrazem v elektronovém mikroskopu jsou tzv. subepiteliální hrby (anglicky humps) uhnízděné proti GBM. Při imunofluorescenci vidíme granulární depozita, zejména subepiteliálně.

Klinický průběh[upravit | editovat zdroj]

Začátek je náhlý, pacient trpí nevolností, nauzeou, zvýšenou teplotou. Moč má hnědavý nádech (silná hematurie), dochází k mírné proteinurii. Vyšetření séra ukazuje nízkou hladinu komplementu, hladina sérových anti-streptolysin O protilátek je naopak zvýšená. U dětí se vyskytují poměrně časté remise, u některých se může rozvinout až Rychle progredující GN (kvůli vážnému poškození glomerulů s tvorbou poloměsíčků („srpky“)).

IgA nefropatie[upravit | editovat zdroj]

Podrobnější informace naleznete na stránce IgA nefropatie.

Zobrazení IgA u pacienta s Henoch-Schönleinovou purpurou

Synonymum: Bergerova choroba,
častá u dětí a mladých dospělých,
je to nejčastější glomerulární onemocnění odhalené renálními biopsiemi (celosvětově).

Patogeneze[upravit | editovat zdroj]

Zvýšená syntéza IgA v kostní dřeni (odpověď na respirační nebo GIT nákazu) a zvýšená hladina v séru je pozorovaná u 50 % pacientů. Taktéž může docházet k chybné glykosylaci. Imunokomplexy IgA se následně ukládají v mezangiu a aktivují komplement alternativní cestou.

Morfologie[upravit | editovat zdroj]

Léze značně variují (segmentální zápal, difuzní proliferace mezangia). IF zobrazí IK IgA v mezangiu, často s malou příměsí C3, IgG nebo IgM. Chybí komponenty nutné k aktivaci komplementu klasickou cestou (C1_q a C4).

Klinický průběh[upravit | editovat zdroj]

Onemocnění začíná jako silná (mikroskopická u 30–40 % pacientů) hematurie během nespecifické infekce HCD. Ta trvá několik dní, poté odezní, aby se vracela každých pár měsíců. Někteří odborníci považují IgA nefropatii za lokalizovanou variantu Henoch-Schönleinovy purpury. Zvýšené riziko mají pacienti s céliakií a s poruchami jater (sekundární IgA nefropatie). Chronické selhání ledvin se může rozvinout do 20 let od počátku onemocnění (u 25–50 % nemocných).

Vrozená nefritida[upravit | editovat zdroj]

Synonymum: Hereditární glomerulonefritida, Hereditární nefritida,
jedná se o skupinu vrozených onemocnění způsobených mutacemi v proteinech GBM,
patří mezi ně např. Alportův syndrom.

Patogeneze[upravit | editovat zdroj]

Dochází k mutaci v kolagenu IV (tento typ kolagenu se nachází v bazálních membránách, netvoří fibrily ani vlákna a je nutný pro normální funkci glomerulů, čočky a kochley). Strukturou se jedná o heterotrimer (řetězce α3, α4, α5), mutace může nastat v kterémkoliv z monomerů.

Morfologie[upravit | editovat zdroj]

Glomeruly se jeví normální až do pozdního stádia, kdy se může rozvinout sekundární skleróza. Buňky intersticia akumulují neutrální lipidy a glykosaminoglykany (mukopolysacharidy). S postupným progresem onemocnění narůstá glomeruloskleróza, skleróza cév, atrofie tubulů intersticiální fibróza. V elektronovém mikroskopu pozorujeme nepravidelné ztluštění GBM (ale až v pozdních stádiích onemocnění).

Klinický průběh[upravit | editovat zdroj]

Dědičnost může být X vázaná (při defektu genu pro α5), AD nebo AR (při defektu genu pro α3 nebo α4). Renální selhání se objeví mezi 20. a 50. rokem života. Dochází k hematurii a pomalu progredující proteinurii.

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Externí zdroje[upravit | editovat zdroj]

Nefriticko-nefrotické spektrum - YouTube video

Nefritický syndrom - YouTube video

Související články[upravit | editovat zdroj]

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

KUMAR, Vinay, Abul K ABBAS a Nelson FAUSTO, et al. Robbins basic pathology. 8. vydání. Philadelphia : Saunders/Elsevier, 2007. ISBN 978-1-4160-2973-1.

@@ Řádek 1: / Řádek 1: @@
-	{{Různé významy|NS}}
 __TOC__
-Ako '''nefritický syndróm''' je označovaný súbor týchto príznakov:
+Jako '''nefritický syndrom''' (MKN-10: {{MKN|N04}}) je označován soubor těchto příznaků:
-#[[Hematurie|Hematúria]] (dysmorfické [[erytrocyt]]y v [[moč]]i)
-#[[Oligurie|Oligúria]] a [[azotémia]]
-#[[Hypertenze|Hypertenzia]]
-#môže sa vyskytnúť mierna proteinúria a [[edém]], nie však tak výrazne, ako u [[Nefrotický syndrom|nefrotického syndrómu]]
-Lézie spôsobené nefritickým syndrómom majú tieto spoločné znaky: ''proliferácia buniek'' vrámci glomerulu sprevádzaná ''[[leukocyty|leukocytárnym]] infiltrátom''. Reakcia vznikajúca v dôsledku [[zánět|zápalu]] deštruuje steny kapilár, erytrocyty unikajú do moču, dochádza k hemodynamickým zmenám a následne k '''poklesu GFR''' ([[Glomerulárna filtrácia|glomerulárnej filtrácie]]). Ten sa klinicky manifestuje ako oligúria, retencia tekutín a azotémia. Akútny nefritický syndróm sa môže vyskytnúť sekundárne ([[SLE]]) alebo ako výsledok primárneho ochorenia glomerulov (napr. Postinfekčná glomerulonefritída).
-== Akútna postinfekčná glomerulonefritída ==
+#{{Symptom|Hematurie|[[Hematurie|Hematurie]]}} (dysmorfické [[erytrocyt]]y v moči).
-*'''Synonymum''': Poststreptokoková nákaza, Poststreptokoková glomerulonefritída
+#{{Symptom|Oligurie|[[Oligurie]]}} a {{Symptom|Azotémie|[[azotémie]]}}.
-*jedna z najfrekventovanejších glomerulárnych porúch spôsobená depozitmi imunokomplexov (IK), častá u detí a mladých dospelých
+#{{Symptom|Hypertenze|[[Hypertenze]]}},
-*iniciálny antigén môže byť:
+#může se vyskytnout mírná {{Symptom|Proteinurie|[[proteinurie]]}} a [[edém]], ne však tak výrazně jako u [[Nefrotický syndrom|nefrotického syndromu]].
-:*endogénny (napr. u [[SLE]])
-:*exogénny – β-hemolytické [[Streptococcus pyogenes|streptokoky skupiny A]], pneumokoky, stafylokoky, vírusy (mumps – [[příušnice]], osýpky – [[spalničky]], ovčie kiahne – [[plané neštovice]], [[Hepatitida B|Hepatitída B]], [[Hepatitida C|C]])
-*klasicky sa rozvíja 1 až 4 týždna po zotavení z infekcie streptokokmi skupiny A
-*len určité ('''nefritogénne''') reťazce β-hemolytických streptokokov sú schopné vyvolať poruchu
-=== Patogenéza ===
+Léze způsobené nefritickým syndromem mají tyto společné znaky: ''proliferace buněk'' v rámci glomerulu provázená ''[[leukocyty|leukocytárním]] infiltrátem''. Reakce vznikající v důsledku [[zánět|zánětu]] destruuje stěny kapilár, erytrocyty unikají do moči, dochází k hemodynamickým změnám a následně k '''poklesu GFR''' ([[Glomerulárna filtrácia|glomerulární filtrace]]). Ten se klinicky manifestuje jako oligurie, retence tekutin a azotemie. Akutní nefritický syndrom se může vyskytnout sekundárně ([[SLE]]) nebo také jako výsledek primárního onemocnění glomerulů (např. Postinfekční glomerulonefritida).
-Dochádza k '''ukladaniu depozít IK''' (cirkulujúce aj „in situ“ komplexy – napr. C3 zložka komplementu, väzba IgG na bakteriálne antigény zachytené na glomerulo–bazálnej membráne, GBM). Následne sa rozvíjajú typické známky ochorenia z imunokomplexov ako napr. hypokomplementémia.
-[[Soubor:Acute Glomerulonephritis Pathology Diagram.svg|thumb|200px|right|Čiernou farbou schematicky zobrazené subepiteliálne "hrby" (humps)]]
-===Morfológia===
+==Akutní postinfekční glomerulonefritida==
-Pozorujeme uniformné '''zvýšenie celularity''' glomerulárneho trsu (v celom glomerule, hovoríme o difúznej GN) kvôli zvýšenej [[proliferace|proliferácii]] a edému mezangiálnych a endoteliálnych buniek. Okrem toho tam migrujú neutrofily a monocyty. Typickým obrazom v [[elektronový mikroskop|elektrónovom mikroskope]] sú tzv. '''subepiteliálne hrby''' (anglicky '''humps''') uhniezdené oproti GBM. Pri imunofluorescencii vidíme '''granulárne depozitá''', najmä subepiteliálne.
-===Klinický priebeh===
+[[Soubor:Post-infectious glomerulonephritis - high mag.jpg|náhled|200px|vpravo| Histologie postinfekční GN]]
-Začiatok je náhly, pacient trpí nevoľnosťou, nauzeou, zvýšenou teplotou. Moč má hnedastý nádych (silná hematúria), dochádza k miernej proteínúrii. Vyšetrenie séra ukazuje nízku hladinu [[komplement]]u, hladina sérových anti-streptolysín O [[protilátka|protilátok]] je naopak zvýšená. U detí sa vyskytujú pomerne časté remisie, u niektorých sa môže rozvinúť až '''Rýchlo progredujúca GN''' (kvôli vážnemu poškodeniu glomerulov s tvorbou polmesiačikov („srpky“)).
-== IgA nefropatia==
+*'''Synonymum''': Poststreptokoková glomerulonefritida,
-[[Soubor:Henoch-Schönlein nephritis IgA immunostaining.jpg|thumb|200px|right| Zobrazenie IgA u pacienta s Henoch-Schonlein. purpurou]]
+*jedna z nejfrekventovanějších glomerulárních poruch způsobená depozity imunokomplexů (IK), častá u dětí a mladých dospělých,
-*'''Synonymum''': Bergerova choroba
+*iniciální antigen může být:
-*častá u detí a mladých dospelých
-*je to najčastejšie glomerulárne ochorenie odhalené renálnymi biopsiami (celosvetovo)
-===Patogenéza===
+:*endogenní (např. u [[SLE]]),
-Zvýšená syntéza IgA v kostnej dreni (odpoveď na respiračnú alebo GIT nákazu) a zvýšená hladina v sére je pozorovaná u 50% pacientov. Taktiež môže dochádzať k chybnej glykozylácii. Imunokomplexy IgA sa následne ukladajú v mezangiu a aktivujú komplement [[Alternativní cesta aktivace komplementu|alternatívnou cestou]].
+:*exogenní – β-hemolytické [[Streptococcus pyogenes|streptokoky skupiny A]], pneumokoky, stafylokoky, viry (mumps – [[příušnice]], [[spalničky]], [[plané neštovice]], [[Hepatitida B|Hepatitida B]], [[Hepatitida C|C]]),
-===Morfológia===
+*klasicky se rozvíjí 1 až 4 týdny po zotavení z infekce streptokoky skupiny A,
-Lézie značne variujú (segmentálny zápal, difúzna proliferácia mezangia). IF zobrazí IK IgA v mezangiu, často s malou prímesou C3, IgG alebo IgM. Chýbajú komponenty nutné k [[Klasická cesta aktivace komplementu|aktivácii komplementu klasickou cestou]] (C1<sub>q</sub> a C4).
+*pouze určité ('''nefritogenní''') řetězce β-hemolytických streptokoků jsou schopny vyvolat poruchu.
-===Klinický priebeh===
+===Patogeneze===
-Ochorenie začína ako silná (mikroskopická u 30 – 40% pacientov) hematúria počas nešpecifickej infekcie HCD. Tá trvá niekoľko dní, potom odoznie, aby sa vracala každých pár mesiacov. Niektorí odborníci považujú IgA nefropatiu za lokalizovanú variantu [[Henochova-Schönleinova purpura|Henoch-Schönleinovej purpury]]. Zvýšené riziko majú pacienti s [[Céliakie|céliakiou]] a s poruchami [[játra|pečene]] (sekundárne IgA nefropatie). Chronické zlyhanie obličiek sa môže rozvinúť do 20 rokov od začiatku choroby (u 25 – 50% chorých).
+Dochází k '''ukládání depozit IK''' (cirkulující aj „in situ“ komplexy – např. C3 složka komplementu, vazba IgG na bakteriální antigeny zachycené na glomerulo–bazální membráně, GBM). Následně se rozvíjí typické známky onemocnění z imunokomplexů jako např. hypokomplementemie.
+[[Soubor:Acute Glomerulonephritis Pathology Diagram.svg|náhled|200px|vpravo|Černou barvou schematicky zobrazené subepiteliální "hrby" (humps)]]
-== Vrodená nefritída ==
+===Morfologie===
-*'''Synonymum''': Hereditárna glomerulonefritída, Hereditárna nefritída
+Pozorujeme uniformní '''zvýšení celularity''' glomerulárního trsu (v celém glomerulu, hovoříme o difuzní GN) kvůli zvýšené [[proliferace|proliferaci]] a edému mezangiálních a endoteliálních buněk. Kromě toho tam migrují neutrofily a monocyty. Typickým obrazem v [[elektronový mikroskop|elektronovém mikroskopu]] jsou tzv. '''subepiteliální hrby''' (anglicky '''humps''') uhnízděné proti GBM. Při imunofluorescenci vidíme '''granulární depozita''', zejména subepiteliálně.
-*jedná sa skupinu vrodených ochorení spôsobených mutáciami v proteínoch GBM
-*patrí medzi ne napr. [[Alportův syndrom|Alportov syndróm]]
-=== Patogenéza ===
+===Klinický průběh===
-Dochádza k [[mutace|mutácii]] v [[kolagen|kolagéne]] IV (tento typ kolagénu sa nachádza v bazálnych membránach, netvorí fibrily ani vlákna a je nutný pre normálnu funkciu glomerulov, šošovky a kochley). Štruktúrou sa jedná o heterotrimér (reťazce α3, α4, α5), mutácia môže nastať v ktoromkoľvek z monomérov.
+Začátek je náhlý, pacient trpí nevolností, nauzeou, zvýšenou teplotou. Moč má hnědavý nádech (silná hematurie), dochází k mírné proteinurii. Vyšetření séra ukazuje nízkou hladinu [[komplement]]u, hladina sérových anti-streptolysin O [[protilátka|protilátek]] je naopak zvýšená. U dětí se vyskytují poměrně časté remise, u některých se může rozvinout až '''Rychle progredující GN''' (kvůli vážnému poškození glomerulů s tvorbou poloměsíčků („srpky“)).
-=== Morfológia ===
+==IgA nefropatie==
-Glomeruly vyzerajú normálne až do neskorého štádia, keď sa môže rozvinúť sekundárna skleróza. Bunky interstícia akumulujú neutrálne lipidy a glykosaminoglykany (mukopolysacharidy). S postupnou progresiou ochorenia narastá glomeruloskleróza, skleróza ciev, atrofia tubulov intersticiálna fibróza. V elektrónovom mikroskope pozorujeme nepravidelné zhrubnutia GBM (ale až v neskorých štádiál ochorenia).
+{{Podrobnosti|IgA nefropatie}}
+[[Soubor:Henoch-Schönlein nephritis IgA immunostaining.jpg|náhled|200px|vpravo| Zobrazení IgA u pacienta s Henoch-Schönleinovou purpurou]]
-=== Klinický priebeh ===
+*'''Synonymum''': Bergerova choroba,
-Dedičnosť môže byť [[X-vázaná dědičnost|X viazaná]] (pri defekte génu pre α5), [[AD]] alebo [[AR]] (pri defekte génu pre α3 alebo α4). Renálne zlyhanie sa objaví medzi 20. a 50. rokom života. Dochádza k hematúrii a pomaly progredujúcej proteínúrii.
+*častá u dětí a mladých dospělých,
+*je to nejčastější glomerulární onemocnění odhalené renálními biopsiemi (celosvětově).
+===Patogeneze===
+Zvýšená syntéza IgA v kostní dřeni (odpověď na respirační nebo GIT nákazu) a zvýšená hladina v séru je pozorovaná u 50 % pacientů. Taktéž může docházet k chybné glykosylaci. Imunokomplexy IgA se následně ukládají v mezangiu a aktivují komplement [[Alternativní cesta aktivace komplementu|alternativní cestou]].
+===Morfologie===
+Léze značně variují (segmentální zápal, difuzní proliferace mezangia). IF zobrazí IK IgA v mezangiu, často s malou příměsí C3, IgG nebo IgM. Chybí komponenty nutné k [[Klasická cesta aktivace komplementu|aktivaci komplementu klasickou cestou]] (C1<sub>q</sub> a C4).
+===Klinický průběh===
+Onemocnění začíná jako silná (mikroskopická u 30–40 % pacientů) hematurie během nespecifické infekce HCD. Ta trvá několik dní, poté odezní, aby se vracela každých pár měsíců. Někteří odborníci považují IgA nefropatii za lokalizovanou variantu [[Henochova-Schönleinova purpura|Henoch-Schönleinovy purpury]]. Zvýšené riziko mají pacienti s [[Céliakie|céliakií]] a s poruchami [[játra|jater]] (sekundární IgA nefropatie). Chronické selhání ledvin se může rozvinout do 20 let od počátku onemocnění (u 25–50 % nemocných).
+==Vrozená nefritida==
+*'''Synonymum''': Hereditární glomerulonefritida, Hereditární nefritida,
+*jedná se o skupinu vrozených onemocnění způsobených mutacemi v proteinech GBM,
+*patří mezi ně např. [[Alportův syndrom|Alportův syndrom]].
+===Patogeneze===
+Dochází k [[mutace|mutaci]] v [[kolagen|kolagenu]] IV (tento typ kolagenu se nachází v bazálních membránách, netvoří fibrily ani vlákna a je nutný pro normální funkci glomerulů, čočky a kochley). Strukturou se jedná o heterotrimer (řetězce α3, α4, α5), mutace může nastat v kterémkoliv z monomerů.
+===Morfologie===
+Glomeruly se jeví normální až do pozdního stádia, kdy se může rozvinout sekundární skleróza. Buňky intersticia akumulují neutrální lipidy a [[glykosaminoglykany]] (mukopolysacharidy). S postupným progresem onemocnění narůstá glomeruloskleróza, skleróza cév, atrofie tubulů intersticiální fibróza. V elektronovém mikroskopu pozorujeme nepravidelné ztluštění GBM (ale až v pozdních stádiích onemocnění).
+===Klinický průběh===
+Dědičnost může být [[X-vázaná dědičnost|X vázaná]] (při defektu genu pro α5), [[Autosomálně dominantní dědičnost|AD]] nebo [[AR]] (při defektu genu pro α3 nebo α4). Renální selhání se objeví mezi 20. a 50. rokem života. Dochází k hematurii a pomalu progredující proteinurii.
 <noinclude>
-== Odkazy ==
+==Odkazy==
-=== Související články ===
+==Externí zdroje==
+{{Kamera}}[https://youtube.com/watch?v=SN7uhC2JySo?&t=55 Nefriticko-nefrotické spektrum] - YouTube video
+{{Kamera}}[https://youtube.com/watch?v=SN7uhC2JySo?&t=272 Nefritický syndrom] - YouTube video
+===Související články===
 *[[Nefrotický syndrom]]
 *[[Glomerulonefritidy]]
 *[[Alportův syndrom]]
-=== Použitá literatura ===
+===Použitá literatura===
-{{Citace
+* {{Citace
 | typ = kniha
 | isbn = 978-1-4160-2973-1
@@ Řádek 81: / Řádek 97: @@
 }}
 </noinclude>
 [[Kategorie:Patologie]]