Nefritický syndrom

Ako nefritický syndróm je označovaný súbor týchto príznakov:

1. Hematúria (dysmorfické erytrocyty v moči)
2. Oligúria a azotémia
3. Hypertenzia
4. môže sa vyskytnúť mierna proteinúria a edém, nie však tak výrazne, ako u nefrotického syndrómu

Lézie spôsobené nefritickým syndrómom majú tieto spoločné znaky: proliferácia buniek vrámci glomerulu sprevádzaná leukocytárnym infiltrátom. Reakcia vznikajúca v dôsledku zápalu deštruuje steny kapilár, erytrocyty unikajú do moču, dochádza k hemodynamickým zmenám a následne k poklesu GFR (glomerulárnej filtrácie). Ten sa klinicky manifestuje ako oligúria, retencia tekutín a azotémia. Akútny nefritický syndróm sa môže vyskytnúť sekundárne (SLE) alebo ako výsledok primárneho ochorenia glomerulov (napr. Postinfekčná glomerulonefritída).

Akútna postinfekčná glomerulonefritída

• Synonymum: Poststreptokoková nákaza, Poststreptokoková glomerulonefritída
• jedna z najfrekventovanejších glomerulárnych porúch spôsobená depozitmi imunokomplexov (IK), častá u detí a mladých dospelých
• iniciálny antigén môže byť:

• endogénny (napr. u SLE)
• exogénny – β-hemolytické streptokoky skupiny A, pneumokoky, stafylokoky, vírusy (mumps – příušnice, osýpky – spalničky, ovčie kiahne – plané neštovice, Hepatitída B, C)

• klasicky sa rozvíja 1 až 4 týždna po zotavení z infekcie streptokokmi skupiny A
• len určité (nefritogénne) reťazce β-hemolytických streptokokov sú schopné vyvolať poruchu

Patogenéza

Dochádza k ukladaniu depozít IK (cirkulujúce aj „in situ“ komplexy – napr. C3 zložka komplementu, väzba IgG na bakteriálne antigény zachytené na glomerulo–bazálnej membráne, GBM). Následne sa rozvíjajú typické známky ochorenia z imunokomplexov ako napr. hypokomplementémia.

Čiernou farbou schematicky zobrazené subepiteliálne "hrby" (humps)

Morfológia

Pozorujeme uniformné zvýšenie celularity glomerulárneho trsu (v celom glomerule, hovoríme o difúznej GN) kvôli zvýšenej proliferácii a edému mezangiálnych a endoteliálnych buniek. Okrem toho tam migrujú neutrofily a monocyty. Typickým obrazom v elektrónovom mikroskope sú tzv. subepiteliálne hrby (anglicky humps) uhniezdené oproti GBM. Pri imunofluorescencii vidíme granulárne depozitá, najmä subepiteliálne.

Klinický priebeh

Začiatok je náhly, pacient trpí nevoľnosťou, nauzeou, zvýšenou teplotou. Moč má hnedastý nádych (silná hematúria), dochádza k miernej proteínúrii. Vyšetrenie séra ukazuje nízku hladinu komplementu, hladina sérových anti-streptolysín O protilátok je naopak zvýšená. U detí sa vyskytujú pomerne časté remisie, u niektorých sa môže rozvinúť až Rýchlo progredujúca GN (kvôli vážnemu poškodeniu glomerulov s tvorbou polmesiačikov („srpky“)).

IgA nefropatia

Zobrazenie IgA u pacienta s Henoch-Schonlein. purpurou

• Synonymum: Bergerova choroba
• častá u detí a mladých dospelých
• je to najčastejšie glomerulárne ochorenie odhalené renálnymi biopsiami (celosvetovo)

Patogenéza

Zvýšená syntéza IgA v kostnej dreni (odpoveď na respiračnú alebo GIT nákazu) a zvýšená hladina v sére je pozorovaná u 50% pacientov. Taktiež môže dochádzať k chybnej glykozylácii. Imunokomplexy IgA sa následne ukladajú v mezangiu a aktivujú komplement alternatívnou cestou.

Morfológia

Lézie značne variujú (segmentálny zápal, difúzna proliferácia mezangia). IF zobrazí IK IgA v mezangiu, často s malou prímesou C3, IgG alebo IgM. Chýbajú komponenty nutné k aktivácii komplementu klasickou cestou (C1_q a C4).

Klinický priebeh

Ochorenie začína ako silná (mikroskopická u 30 – 40% pacientov) hematúria počas nešpecifickej infekcie HCD. Tá trvá niekoľko dní, potom odoznie, aby sa vracala každých pár mesiacov. Niektorí odborníci považujú IgA nefropatiu za lokalizovanú variantu Henoch-Schönleinovej purpury. Zvýšené riziko majú pacienti s céliakiou a s poruchami pečene (sekundárne IgA nefropatie). Chronické zlyhanie obličiek sa môže rozvinúť do 20 rokov od začiatku choroby (u 25 – 50% chorých).

Vrodená nefritída

• Synonymum: Hereditárna glomerulonefritída, Hereditárna nefritída
• jedná sa skupinu vrodených ochorení spôsobených mutáciami v proteínoch GBM
• patrí medzi ne napr. Alportov syndróm

Patogenéza

Dochádza k mutácii v kolagéne IV (tento typ kolagénu sa nachádza v bazálnych membránach, netvorí fibrily ani vlákna a je nutný pre normálnu funkciu glomerulov, šošovky a kochley). Štruktúrou sa jedná o heterotrimér (reťazce α3, α4, α5), mutácia môže nastať v ktoromkoľvek z monomérov.

Morfológia

Glomeruly vyzerajú normálne až do neskorého štádia, keď sa môže rozvinúť sekundárna skleróza. Bunky interstícia akumulujú neutrálne lipidy a glykosaminoglykany (mukopolysacharidy). S postupnou progresiou ochorenia narastá glomeruloskleróza, skleróza ciev, atrofia tubulov intersticiálna fibróza. V elektrónovom mikroskope pozorujeme nepravidelné zhrubnutia GBM (ale až v neskorých štádiál ochorenia).

Klinický priebeh

Dedičnosť môže byť X viazaná (pri defekte génu pre α5), AD alebo AR (pri defekte génu pre α3 alebo α4). Renálne zlyhanie sa objaví medzi 20. a 50. rokom života. Dochádza k hematúrii a pomaly progredujúcej proteínúrii.

Odkazy

Související články

• Nefrotický syndrom
• Glomerulonefritidy
• Alportův syndrom

Použitá literatura

KUMAR, Vinay, Abul K ABBAS a Nelson FAUSTO, et al. Robbins basic pathology. 8. vydání. Philadelphia : Saunders/Elsevier, 2007. ISBN 978-1-4160-2973-1.