Uživatel:Zef/XVII

Zdroj: http://www.uzis.cz/cz/mkn/

No copyright infrigement intended. This will serve as a basis for future, sourced content. This text shouldnt get indexed since its in userspace. -- Zef _d|^p 21. 1. 2017, 12:25 (CET)

Kapitoly:

• I
• II
• III
• IV
• V
• VI
• VII
• VIII
• IX
• X
• XI
• XII
• XIII
• XIV
• XV
• XVI
• XVII
• XVIII
• XIX
• XX
• XXI
• XXII

VROZENÉ VADY‚ DEFORMACE
A CHROMOZOMÁLNÍ ABNORMALITY (Q00–Q99)
Nepatří sem: vrozené poruchy přeměny látek (E70–E90)
Tato kapitola obsahuje následující oddíly:
Q00–Q07 Vrozené vady nervové soustavy Q10–Q18 Vrozené vady oka‚ ucha‚ obličeje a krku Q20–Q28 Vrozené vady oběhové soustavy Q30–Q34 Vrozené vady dýchací soustavy Q35–Q37 Rozštěp rtu a rozštěp patra
Q38–Q45 Jiné vrozené vady trávicí soustavy Q50–Q56 Vrozené vady pohlavních orgánů Q60–Q64 Vrozené vady močové soustavy
Q65–Q79 Vrozené vady a deformace svalové a kosterní soustavy Q80–Q89 Jiné vrozené vady
Q90–Q99 Abnormality chromozomů nezařazené jinde
VROZENÉ VADY NERVOVĚ SOUSTAVY (Q00–Q07)
Q00 Anencephalie a podobné vrozené vady
. 0 Anencefalie
Acefalie
Akranie
Amyelencefalie
Hemianencefalie
Hemicefalie
. 1 Kraniorachischisis
. 2 Iniencefalie
Q01 Encefalokéla – encephalocele
Patří sem: encefalomyelokéla hydroencefalokéla hydromeningokéla‚ kraniální meningokéla‚ cerebrální meningoencefalokéla
Nepatří sem: syndrom Meckelův–Gruberův (Q61.9)
. 0 Encefalokéla frontální
. 1 Encefalokéla nazofrontální
. 2 Encefalokéla okcipitální
. 8 Encefalokéla jiných určených lokalizací
. 9 Encefalokéla NS
566 / XVII. KAPITOLA
Q02 Microcephalia
Hydromicrocephalia
Microcephalia
Nepatří sem: syndrom Meckelův–Gruberův (Q61.9)
Q03
Vrozený hydrocefalus
Patří sem: hydrocefalus u novorozence
Nepatří sem: syndrom Arnoldův–Chiariho (Q07.0)
hydrocefalus:
. získaný (G91.–)
. způsobený vrozenou toxoplazmózou (P37.1)
. s rozštěpem páteře (Q05.0–Q05.4)
. 0
Malformace Sylviova mokovodu
Anomálie
Vrozená neprůchodnost
Sylviova mokovodu
. 1
Stenóza
Atrézie otvoru Magendieova a Luschkeova
Syndrom Dandyho–Walkerův
. 8
Jiný vrozený hydrocefalus
. 9
Vrozený hydrocefalus NS
Q04
Jiné vrozené vady mozku
Nepatří sem: kyklopie (Q87.0)
makrocefalie (Q75.3)
. 0 Vrozené vady corpus callosum
Agenese corporis callosi
. 1
Arhinencephalia
. 2
Holoprosencephalia
. 3
Jiné redukční deformity mozku
Chybění
Agenese
částí mozku
Aplazie
Hypoplazie
Agyrie
Hydranencephalia
Lissencephalia
Mikrogyrie
Pachygyrie
Nepatří sem: vrozené vady corpus callosum (Q04.0)
. 4 Dysplazie septi optici
. 5
Megalencephalia
. 6
Vrozené mozkové cysty
Porencephalia
Schizencephalia
Nepatří sem: získaná porencefalická cysta (G93.0)
. 8 Jiné určené vrozené vady mozku
Makrogyrie
XVII. KAPITOLA / 567
. 9 Vrozené vady mozku NS
Vrozená:
. anomálie
. deformita
mozku NS
. nemoc nebo poškození
. mnohočetné anomálie
Q05
Rozštěp páteře – spina bifida
Patří sem: hydromeningokéla
páteřní
meningokéla
meningomyelokéla
myelokéla
myelomeningokéla
rhachischisis
spina bifida (aperta)(cystica)
syringomyelokéla
Nepatří sem: syndrom Arnoldův–Chiariho (Q07.0)
spina bifida occulta (Q76.0)
. 0 Spina bifida krční s hydrocefalem
. 1 Spina bifida hrudní s hydrocefalem
Spina bifida:
. dorzální
s hydrocefalem
. torakolumbální
. 2 Spina bifida lumbální s hydrocefalem
Lumbosakrální spina bifida s hydrocefalem
. 3 Spina bifida křížová s hydrocefalem
. 4 Spina bifida NS s hydrocefalem
. 5 Spina bifida krční bez hydrocefalu
. 6 Spina bifida hrudní bez hydrocefalu
Spina bifida:
. dorzální NS
. torakolumbální NS
. 7 Spina bifida lumbální bez hydrocefalu
Spina bifida lumbosakrální NS
. 8 Spina bifida křížová bez hydrocefalu
. 9 Spina bifida NS
Q06 Jiné vrozené vady míchy
. 0
Amyelie
. 1
Hypoplazie a dysplazie míchy
Atelomyelie
Myelatelie
Myelodysplazie míchy
. 2
Diastematomyelie
. 3 Jiné vrozené vady postihující cauda equina
. 4 Hydromyelie
Hydrorhachis
. 8 Jiné určené vrozené vady míchy
568 / XVII. KAPITOLA
. 9 Vrozené vady míchy NS
Vrozená:
. anomálie
. deformita
míchy a míšních plen NS
. nemoc nebo poškození
Q07 Jiné vrozené vady nervové soustavy
Nepatří sem: rodinná dysautonomie [Riley–Day] (G90.1)
neurofibromatóza (nezhoubná) (Q85.0)
. 0
Arnoldův–Chiariho syndrom
. 8
Jiné určené vrozené vady nervové soustavy
Agenese nervu
Přemístění brachiálního plexu
Syndrom kmitající čelisti
Syndrom Marcusův–Gunnův
. 9
Vrozené vady nervové soustavy NS
Vrozená:
. anomálie
. deformita
nervové soustavy NS
. nemoc nebo poškození
VROZENÉ VADY OKA‚ UCHA‚ OBLIČEJE A KRKU (Q10–Q18)
Nepatří sem: rozštěp rtu a rozštěp patra (Q35–Q37) vrozené vady:
. krční páteře (Q05.0‚ Q05.5‚ Q67.5‚ Q76.0–Q76.4)
. hrtanu (Q31.–)
. rtu NS (Q38.0)
. nosu (Q30.–)
. příštítných tělísek (Q89.2)
. štítné žlázy (Q89.2)
Q10 Vrozené vady očních víček‚ slzného ústrojí a očnice
Nepatří sem: kryptoftalmus:
. NS (Q11.2)
. syndrom (Q87.0)
. 0 Vrozená ptóza
. 1 Vrozené ektropium
. 2 Vrozené entropium
. 3 Jiné vrozené vady očního víčka
Ablepharon
Chybění nebo agenese:
. řas
. očního víčka Přídatné:
. víčko
. oční sval Blefarofimóza‚ vrozená Coloboma očního víčka
Vrozená vada očního víčka NS
XVII. KAPITOLA / 569
. 4 Chybění nebo agenese slzného ústrojí
Chybění slzného bodu
. 5 Vrozená stenóza a striktura slzovodu
. 6 Jiné vrozené vady slzného ústrojí
Vrozená vada slzného ústrojí NS
. 7 Vrozené vady očnice
Q11 Anoftalmus‚ mikroftalmus a makroftalmus
. 0
Cystický bulbus oční
. 1
Jiný anoftalmus
Agenese
oka
Aplazie
. 2
Mikroftalmus
Kryptoftalmus NS
Dysplazie oka
Hypoplazie oka
Rudimentární oko
Nepatří sem: kryptoftalmický syndrom (Q87.0)
. 3
Makroftalmus
Nepatří sem: makroftalmus při vrozeném glaukomu (Q15.0)
Q12
Vrozené vady čočky
. 0
Vrozený zákal
. 1
Vrozené přemístění čočky
. 2
Coloboma čočky
. 3
Vrozená afakie
. 4
Sférofakie
. 8
Jiné vrozené vady čočky
. 9
Vrozené vady čočky NS
Q13 Vrozené vady předního segmentu oka
. 0 Coloboma duhovky
Coloboma NS
. 1 Chybění duhovky
Aniridie
. 2 Jiné vrozené vady duhovky
Vrozená anizokorie
Atrézie pupily
Vrozené vady duhovky NS
Korektopie
. 3 Vrozený zákal rohovky
. 4 Jiné vrozené vady rohovky
Vrozená vada rohovky NS
Microcornea
Peterova anomálie
. 5 Modrá skléra
. 8 Jiné vrozené vady předního segmentu oka
Riegerova anomálie
. 9 Vrozené vady předního segmentu oka NS
570 / XVII. KAPITOLA
Q14 Vrozené vady zadního segmentu oka
. 0 Vrozené vady sklivce
Vrozený zákal sklivce
. 1 Vrozené vady sítnice
Vrozené aneuryzma sítnice
. 2 Vrozená vada disku nervi optici
Vrozený kolobom disku nervi optici
. 3 Vrozené vady cévnatky
. 8 Jiné vrozené vady zadního segmentu oka
Kolobom očního pozadí
. 9 Vrozená vada zadního segmentu oka NS
Q15
Jiné vrozené vady oka
Nepatří sem: vrozený nystagmus (H55)
oční albinismus (E70.3)
retinitis pigmentosa (H35.5)
. 0
Vrozený glaukom
Buftalmus
Glaukom u novorozence
Hydroftalmus
Vrozený keratoglobus s glaukomem
Makrokornea s glaukomem
Makroftalmus při vrozeném glaukomu
Megalokornea s glaukomem
. 8 Jiné určené vrozené vady oka
. 9 Vrozené vady oka NS
Vrozená:
. vada
oka NS
. deformita
Q16 Vrozené vady ucha působící poruchu sluchu
Nepatří sem: vrozená hluchota (H90.–)
. 0 Vrozené chybění (ušního) boltce
. 1 Vrozené chybění – atrézie – a zúžení (zevního) zvukovodu
Atrézie nebo zúžení kostního průchodu
. 2 Chybění Eustachovy trubice
. 3 Vrozené vady ušních kůstek
Fúze (spojení) ušních kůstek
. 4 Jiné vrozené vady středního ucha
Vrozené vady středního ucha NS
. 5 Vrozená vada vnitřního ucha
Vada:
. blanitého labyrintu
. Cortiho orgánu
. 9 Vrozené vady ucha působící poruchu sluchu NS
Vrozené chybění ucha NS
Q17 Jiné vrozené vady ucha
Nepatří sem: preaurikulární sinus (Q18.1)
XVII. KAPITOLA / 571
. 0
Nadpočetný boltec
Nadpočetný tragus
Polyotia
Výrůstek před tragem
Nadpočetné:
. ucho
. lalůček
. 1
Macrotia
. 2
Microtia
. 3
Jiné znetvořené ucho
Špičaté ucho
. 4
Vadně umístěné ucho
Nízko položené uši
Nepatří sem: krční boltec (Q18.2)
. 5
Vyčnívající ucho
Netopýří ucho
. 8 Jiné určené vrozené vady ucha
Vrozené chybění ušního lalůčku
. 9 Vrozená malformace ucha NS
Vrozená vada ucha NS
Q18 Jiné vrozené vady obličeje a krku
Nepatří sem: rozštěp rtu a roštěp patra (Q35–Q37)
stavy zařaditelné pod položky Q67.0–Q67.4 vrozené vady lebečních a obličejových kostí (Q75.–) kyklopie (Q87.0)
dentofaciální anomálie [včetně vad skusu] (K07.–) malformační syndromy postihující vzhled obličeje (Q87.0)
perzistující ductus thyreoglossus (Q89.2)
. 0 Sinus‚ píštěl a cysta branchiální štěrbiny
Branchiální rudiment
. 1 Preaurikulární sinus a cysta
Píštěl:
. ušního boltce‚ vrozená
. cervikoaurální
. 2 Jiné branchiální rozštěpové vady
Branchiální rozštěpová vada NS
Krční boltec – auricula cervicalis
Otocefalie
. 3
Kožní řasy šíje
Pterygium colli
. 4
Makrostomie
. 5
Mikrostomie
. 6
Makrocheilie
Vrozená hypertrofie rtu
. 7
Mikrocheilie
572 / XVII. KAPITOLA
. 8 Jiné určené vrozené vady obličeje a krku
Střední:
. cysta
. píštěl obličeje a krku
. sinus
. 9 Vrozené vady obličeje a krku NS
VROZENÉ VADY OBĚHOVÉ SOUSTAVY (Q20–Q28)
Q20 Vrozené vady srdečních komor a spojení
Nepatří sem: dextrokardie se situs inversus (Q89.3)
zrcadlový obraz uspořádání srdečních předsíní při situs inversus (Q89.3)
. 0 Společný arteriální truncus
Truncus arteriosus persistens
. 1 Dvojvýtoková pravá komora
Taussigův–Bingův syndrom
. 2 Dvojvýtoková levá komora
. 3 Ventrikuloarteriální diskordance
Dextrotranspozice aorty
Transpozice velkých cév (úplná)
. 4 Dvojvtoková komora
Společná komora
Cor triloculare biatriatum
Jediná komora
. 5 Atrioventrikulární diskordance
Korigovaná transpozice (velkých cév)
Levotranspozice
Inverze komor
. 6 Izomerismus srdečních oušek
Izomerismus srdečních oušek s asplenií nebo polysplenií
. 8 Jiné vrozené vady srdečních komor a spojení
. 9 Vrozené vady srdečních komor a spojení NS
Q21 Vrozené vady srdeční přepážky
Nepatří sem: získaný defekt srdečního septa (I51.0)
. 0 Defekt komorového septa
. 1 Defekt síňového septa
Defekt typu sinus coronarius Otevřené(-ý) nebo perzistující:
. foramen ovale
. defekt síňového septa typu ostium secundum (II) Defekt síňového septa typu sinus venosus
. 2 Defekt atrioventrikulárního septa
Společný atrioventrikulární kanál
Defekt síňového septa typu ostium primum (I)
. 3 Fallotova tetralogie
Defekt komorové přepážky se stenózou nebo atrézii plicní tepny‚ dextropozicí aorty a hypertrofií pravé komory
XVII. KAPITOLA / 573
. 4 Defekt aortopulmonálního septa
Defekt aortálního septa
Aortopulmonální okénko
. 8 Jiné vrozené vady srdeční přepážky
Eisenmengerův defekt
Nepatří sem: Eisenmengerův:
. komplex (I27.8)
. syndrom (I27.8)
Fallotova pentalogie
. 9 Vrozená vada srdeční přepážky NS
Defekt (srdeční) přepážky NS
Q22 Vrozené vady pulmonální a trojcípé chlopně
. 0 Atrézie pulmonální chlopně
. 1 Vrozená stenóza pulmonální chlopně
. 2 Vrozená insuficience pulmonální chlopně
Vrozená regurgitace chlopně plicní tepny
. 3 Jiné vrozené vady pulmonální chlopně
Vrozená vada pulmonální chlopně NS
. 4 Vrozená trikuspidální stenóza
Trikuspidální atrézie
. 5 Ebsteinova anomálie (trikuspidální chlopně)
. 6 Syndrom hypoplastického pravého srdce
. 8 Jiné vrozené vady trikuspidální chlopně
. 9 Vrozená vada trikuspidální chlopně NS
Q23 Vrozené vady aortální a dvojcípé chlopně
. 0 Vrozená stenóza aortální chlopně
Vrozená aortální:
. atrézie
. stenóza
Nepatří sem: vrozená subaortální stenóza (Q24.4)
syndrom hypoplastického levého srdce (Q23.4)
. 1 Vrozená insuficience aortální chlopně
Dvojcípá aortální chlopeň Vrozená aortální insuficience
. 2 Vrozená mitrální stenóza
Vrozená mitrální atrézie
. 3 Vrozená mitrální insuficience
. 4 Syndrom hypoplastického levého srdce
Atrézie nebo výrazná hypoplazie aortálního ústí s hypoplazií ascendentní aorty a defektním vývojem levé komory (se stenózou nebo atrézií dvojcípé chlopně)
. 8 Jiné vrozené vady aortální a dvojcípé chlopně
. 9 Vrozená vada aortální a dvojcípé chlopně NS
Q24 Jiné vrozené vady srdce
Nepatří sem: endokardiální fibroelastóza (I42.4)
574 / XVII. KAPITOLA
. 0
Dextrokardie
Nepatří sem: dextrokardie se situs inversus (Q89.3)
izomerismus srdečních oušek (s asplenií nebo
polysplenií) (Q20.6)
zrcadlový obraz uspořádání srdečních předsíní při
situs inversus (Q89.3)
. 1
Levokardie
Poznámka: Poloha srdce v levém hemitoraxu s hrotem umístěným
doleva‚ ale se situs inversus ostatních útrobních
orgánů a defekty srdce nebo upravenou transpozicí
velkých cév.
. 2
Cor triatriatum
. 3
Pulmonální stenóza infundibulární
. 4
Vrozená subaortální stenóza
. 5
Malformace koronárních cév
Vrozené aneuryzma koronární (arterie)
. 6 Vrozená blokáda převodu vzruchů
. 8 Jiné určené vrozené vady srdce
Vrozený(-á):
. divertikl levé komory
. malformace:
. myokardu
. perikardu
Malpozice srdce
Uhlova malformace srdce
. 9 Vrozená vada srdce NS
Vrozená:
. anomálie
srdce NS
. nemoc
Q25 Vrozené vady velkých arterií
. 0 Otevřený ductus arteriosus (Botalli)
Ductus arteriosus persistens
. 1 Koarktace aorty
Koarktace aorty (preduktální)(postduktální)
. 2 Atrézie aorty
. 3 Stenóza aorty
Supravalvulární aortální stenóza
Nepatří sem: vrozená stenóza aortální chlopně (Q23.0)
XVII. KAPITOLA / 575
. 4 Jiné vrozené vady aorty
Chybění
Aplazie
Vrozené(-á) aorty
. aneuryzma
. dilatace
Aneuryzma Valsalvova sinu (perforované) Zdvojený aortální oblouk (cévní prstenec aortální) Hypoplazie aorty
Perzistující:
. konvoluce aortálního oblouku
. pravostranný aortální oblouk
Nepatří sem: hypoplazie aorty u syndromu hypoplastického levého srdce (Q23.4)
. 5 Atrézie plicní tepny
. 6 Stenóza plicní tepny
Supravalvulární pulmonální stenóza
. 7 Jiné vrozené vady plicní tepny
Aberantní plicní tepny
Ageneze
Aneuryzma plicní tepny
Anomálie
Hypoplazie
Arteriovenózní plicní aneuryzma
. 8 Jiné vrozené vady velkých arterií
. 9 Vrozená vada velkých arterií NS
Q26 Vrozené vady velkých žil
. 0 Vrozená stenóza duté žíly
Vrozená stenóza duté žíly (dolní)(horní)
. 1 Perzistující levostranná horní dutá žíla
. 2 Totálně anomální napojení plicních žil
. 3 Částečně anomální napojení plicních žil
. 4 Anomální napojení plicních žil NS
. 5 Anomální napojení portálních žil
. 6 Píštěl mezi portální žilou a hepatickou arterií
. 8 Jiné vrozené vady velkých žil
Chybějící dutá žíla (dolní)(horní)
Dutá žíla pokračující přes venu azygos
Perzistující levá dorzální kardinální žíla
Scimitarův syndrom
. 9 Vrozená vada velké žíly NS
Anomálie duté žíly (dolní)(horní) NS
576 / XVII. KAPITOLA
Q27 Jiné vrozené vady periferní cévní soustavy
Nepatří sem: anomálie:
. mozkových cév a přívodných cév mozku (Q28.0–Q28.3)
. koronárních cév (Q24.5)
. plicní tepny (Q25.5–Q25.7) vrozené aneuryzma sítnice (Q14.1) hemangiom a lymfangiom (D18.–)
. 0 Vrozené chybění a hypoplazie pupeční arterie
Jediná pupeční arterie
. 1 Vrozená stenóza renální arterie
. 2
Jiné vrozené vady renální arterie
Vrozená vada renální arterie NS
Mnohočetné renální arterie
. 3
Arteriovenózní vady periferních cév
Arteriovenózní aneuryzma
Nepatří sem: získané arteriovenózní aneuryzma (I77.0)
. 4
Vrozená flebektázie
. 8
Jiné určené vrozené vady periferní cévní soustavy
Aberantní arteria subklavia
Chybění
arterie nebo vény nezařazené
Atrézie
jinde
Vrozené:
. aneuryzma (periferní)
. zúžení arterie
. varix
. 9 Vrozená vada periferní cévní soustavy NS
Anomálie arterie nebo vény NS
Q28 Jiné vrozené vady oběhové soustavy
Nepatří sem: vrozené aneuryzma:
. NS (Q27.8)
. koronární (Q24.5)
. periferní (Q27.8)
. plicní (Q25.7)
. sítnice (Q14.1) prasklá:
. mozková arteriovenózní malformace (I60.8)
. malformace přívodních cév mozku (I72.–)
. 0 Arteriovenózní malformace přívodných cév mozku
Vrozené arteriovenózní aneuryzma (neprasklé)
. 1 Jiné malformace přívodných cév mozku
Vrozená:
. malformace přívodných cév mozku NS
. aneuryzma (neprasklé) přívodných cév mozku
. 2 Arteriovenózní malformace mozkových cév
Arteriovenózní malformace mozku NS
Vrozené arteriovenózní mozkové aneuryzma (neprasklé)
XVII. KAPITOLA / 577
. 3 Jiné malformace mozkových cév
Vrozené:
. mozkové aneuryzma (neprasklé)
. malformace mozkových cév NS
. 8 Jiné určené vrozené vady oběhové soustavy
Vrozené aneuryzma‚ určené lokalizace nezařazené jinde
. 9 Vrozená vada oběhové soustavy NS
VROZENÉ VADY DÝCHACÍ SOUSTAVY (Q30–Q34)
Q30
Vrozené vady nosu
Nepatří sem: vrozená deviace nosní přepážky (Q67.4)
. 0
Atrézie choan
Atrézie
nosních průchodů (přední) (zadní)
Vrozená stenóza
. 1 Agenese a nevyvinutí nosu
Vrozené chybění nosu
. 2 Zářez‚ štěrbina a rozštěp nosu
. 3
Vrozená proděravěná nosní přepážka
. 8
Jiné vrozené vady nosu
Přídatný nos
Vrozená vada stěny nosní dutiny
. 9
Vrozená vada nosu NS
Q31
Vrozené vady hrtanu
Nepatří sem: vrozený laryngeální stridor NS (P28.8)
. 0
Diafragma hrtanu
Přepažení hrtanu:
. NS
. glotické
. subglotické
. 1
Vrozená subglotická stenóza
. 2
Hypoplazie hrtanu
. 3
Laryngokéla
. 5
Vrozená laryngomalacie
. 8
Jiné vrozené vady hrtanu
Chybění
krikoidní chrupavky‚ epiglottis‚
Ageneze
glottis‚ hrtanu nebo štítné
Atrézie
chrupavky
Rozštěp štítné chrupavky
Vrozené zúžení hrtanu‚ nezařazené jinde Štěrbina v epiglottis
Zadní rozštěp krikoidní chrupavky
. 9 Vrozená vada hrtanu NS
Q32 Vrozené vady průdušnice a průdušky
Nepatří sem: vrozené bronchiektázie (Q33.4)
. 0 Vrozená tracheomalacie
578 / XVII. KAPITOLA
. 1 Jiné vrozené vady průdušnice
Vady chrupavek průdušnice Atrézie průdušnice Vrozená:
. dilatace
. vada průdušnice – trachey
. stenóza
. tracheokéla
. 2 Vrozená bronchomalacie
. 3 Vrozené zúžení bronchu
. 4 Jiné vrozené vady bronchu
Absence
Ageneze
Atrézie bronchu
Vrozená vada NS
Divertikl
Q33 Vrozené vady plic
. 0 Vrozená cystická plicní nemoc
Vrozená:
. nemoc plic:
. cystická
. polycystická
. voštinovitá plíce
Nepatří sem: cystická plicní nemoc získaná nebo NS (J98.4)
. 1 Přídatný lalok plic
. 2 Sekvestrace plic
. 3 Nevyvinutí plic
Chybění (laloku) plic
. 4 Vrozené bronchiektázie
. 5 Ektopická tkáň v plicích
. 6 Hypoplazie a dysplazie plic
Nepatří sem: plicní hypoplazie sdružená s nezralostí (P28.0)
. 8 Jiné vrozené vady plic
. 9 Vrozená vada plic NS
Q34 Jiné vrozené vady dýchací soustavy
. 0 Vada pohrudnice
. 1 Vrozená cysta mezihrudí – mediastina
. 8 Jiné určené vrozené vady dýchací soustavy
Atrézie nosohltanu
. 9 Vrozená vada dýchací soustavy NS
Vrozené(-á):
. chybění dýchacího orgánu
. vada NS
XVII. KAPITOLA / 579
ROZŠTĚP RTU A ROZŠTĚP PATRA (Q35–Q37)
K vyznačení sdružených malformací nosu lze použít dodatkového kódu (Q30.2).
Nepatří sem: Robinův syndrom (Q87.0)
Q35 Rozštěp patra
Patří sem: fisura patra palatoschisis
Nepatří sem: rozštěp patra s rozštěpem rtu (Q37.–)
. 1 Rozštěp tvrdého patra
. 3 Rozštěp měkkého patra
. 5 Rozštěp tvrdého patra s rozštěpem měkkého patra
. 7 Rozštěp čípku
. 9 Rozštěp patra NS
Q36 Rozštěp rtu
Patří sem: cheiloschisis
vrozené rozštěpení rtu zaječí pysk
labium leporinum
Nepatří sem: rozštěp patra s rozštěpem rtu (Q37.–)
. 0 Oboustranný rozštěp rtu
. 1 Středový rozštěp rtu
. 9 Jednostranný rozštěp rtu
Rozštěp rtu NS
Q37 Rozštěp patra s rozštěpem rtu
. 0 Rozštěp tvrdého patra s oboustranným rozštěpem rtu
. 1 Rozštěp tvrdého patra s jednostranným rozštěpem rtu
Rozštěp tvrdého patra s rozštěpem rtu NS
. 2 Rozštěp měkkého patra s oboustranným rozštěpem rtu
. 3 Rozštěp měkkého patra s jednostranným rozštěpem rtu
Rozštěp měkkého patra s rozštěpem rtu NS
. 4 Rozštěp tvrdého a měkkého patra s oboustranným rozštěpem rtu
. 5 Rozštěp tvrdého a měkkého patra s jednostranným rozštěpem rtu
Rozštěp tvrdého a měkkého patra s rozštěpem rtu NS
. 8 Neurčený rozštěp patra s oboustranným rozštěpem rtu
. 9 Neurčený rozštěp patra s jednostranným rozštěpem rtu
Rozštěp patra s rozštěpem rtu NS
580 / XVII. KAPITOLA
JINÉ VROZENÉ VADY TRÁVICÍ SOUSTAVY (Q38–Q45)
Q38 Jiné vrozené vady jazyka‚ úst a hltanu
Nepatří sem: makrostomie (Q18.4) mikrostomie (Q18.5)
. 0 Vrozené malformace rtů‚ nezařazené jinde
Vrozená:
. píštěl rtu
. malformace rtu NS
Syndrom Van der Woudeův
Nepatří sem: rozštěp rtu (Q36.–)
. s rozštěpem patra (Q37.–)
makrocheilie (Q18.6)
mikrocheilie (Q18.7)
. 1
Ankyloglosie
Přirostlý jazyk
. 2
Makroglosie
. 3
Jiné vrozené vady jazyka
Aglosie Rozštěpený jazyk Vrozená:
. adheze jazyka
. fisura jazyka
. malformace jazyka NS Hypoglosie jazyka Mikroglosie
. 4 Vrozené malformace slinných žláz a vývodů
Chybění
slinné žlázy nebo vývodu
Atrézie
Přídatná slinná žláza nebo vývod
Vrozená píštěl slinné žlázy
. 5 Vrozené vady patra‚ nezařazené jinde
Chybění čípku – uvuly Vrozená vada patra NS Vysoko klenuté patro
Nepatří sem: rozštěp patra (Q35.–)
. s rozštěpem rtu (Q37.–)
. 6 Jiné vrozené malformace úst
Vrozené malformace úst NS
. 7 Hltanová výchlipka
Divertikl hltanu
Nepatří sem: syndrom hltanové výchlipky (D82.1)
. 8 Jiné vrozené vady hltanu
Vrozená vada hltanu NS
Q39 Vrozené vady jícnu
. 0 Atrézie jícnu bez píštěle
Atrézie jícnu NS
XVII. KAPITOLA / 581
. 1 Atrézie jícnu s tracheoezofagickou píštělí
Atrézie jícnu s bronchoezofagickou píštělí
. 2 Vrozená tracheoezofagická píštěl bez atrézie
Vrozená tracheoezofagická píštěl NS
. 3 Vrozená stenóza a striktura jícnu
. 4 Diafragma jícnu
. 5 Vrozená dilatace jícnu
. 6 Divertikl jícnu
Výchlipka ezofagu
. 8 Jiné vrozené vady jícnu
Chybění
Vrozené přemístění jícnu
Zdvojení
. 9 Vrozená vada jícnu NS
Q40 Jiné vrozené vady horní části trávicí soustavy
. 0 Vrozená hypertrofická stenóza pyloru
Vrozená(-ý) nebo dětská(-ý):
. konstrikce
. hypertrofie
. spazmus pyloru
. stenóza
. striktura
. 1 Vrozená hiátová kýla
Přemístění kardie při průchodu ezofagickým hiátem
Nepatří sem: vrozená brániční kýla (Q79.0)
. 2 Jiné určené vrozené vady žaludku
Vrozené(-ý):
. přemístění žaludku
. divertikl žaludku
. sutkovitý žaludek [žaludek tvaru přesýpacích hodin] Zdvojení žaludku
Megalogastrie
Mikrogastrie
. 3 Vrozená vada žaludku NS
. 8 Jiné určené vrozené vady horní části trávicí soustavy
. 9 Vrozená vada horní části trávicí soustavy NS
Vrozená:
. vada
neurčené horní části trávicí
. deformita
soustavy
Q41 Vrozené chybění‚ atrézie a stenóza tenkého střeva
Patří sem: vrozená obstrukce‚ okluze a striktura tenkého střeva nebo střeva NS
Nepatří sem: mekoniový ileus (E84.1)
. 0 Vrozené chybění‚ atrézie a stenóza dvanáctníku
. 1 Vrozené chybění‚ atrézie a stenóza jejuna
Syndrom jablečné slupky Neprůchodné jejunum
. 2 Vrozené chybění‚ atrézie a stenóza ilea
582 / XVII. KAPITOLA
. 8 Vrozené chybění‚ atrézie a stenóza jiných určených částí tenkého střeva
. 9 Vrozené chybění‚ atrézie a stenóza tenkého střeva bez určení části
Vrozené chybění‚ atrézie a stenóza střeva NS
Q42 Vrozené chybění‚ atrézie a stenóza tlustého střeva
Patří sem: vrozená obstrukce‚ okluze a striktura tlustého střeva
. 0 Vrozené chybění‚ atrézie a stenóza konečníku s píštělí
. 1 Vrozené chybění‚ atrézie a stenóza konečníku bez píštěle
Neprůchodné rectum
. 2 Vrozené chybění‚ atrézie a stenóza řiti s píštělí
. 3 Vrozené chybění‚ atrézie a stenóza řiti bez píštěle
Neprůchodná řiť
. 8 Vrozené chybění‚ atrézie a stenóza jiných částí tlustého střeva
. 9 Vrozené chybění‚ atrézie a stenóza tlustého střeva bez určení
části
Q43
Jiné vrozené vady střeva
. 0
Meckelův divertikl
Perzistující ductus:
. omphaloentericus
. vitellinus
. 1
Hirschsprungova nemoc
Aganglionosis
Megacolon‚ vrozené (aganglionické)
. 2 Jiné vrozené funkční poruchy tlustého střeva
Vrozené rozšíření tlustého střeva
. 3 Vrozené vady fixace střev
Vrozené srůsty (pruhy):
. předstěry – omenta‚ anomální
. peritonea – pobřišnice
Jacksonova blána
Malrotace tlustého střeva
Rotace:
. neúspěšná
. neúplná
slepého a tlustého střeva
. nedostatečná
Společné okruží – mesenterium commune
. 4
Zdvojení střeva
. 5
Ektopická řiť
. 6
Vrozená píštěl konečníku a řiti
Nepatří sem: vrozená píštěl
. rektovaginální (Q52.2)
. uretrorektální (Q64.7)
pilonidální píštěl nebo sinus (L05.–)
s chyběním‚ atrézií a stenózou (Q42.0‚ Q42.2)
. 7
Přetrvávající kloaka
Kloaka NS
XVII. KAPITOLA / 583
. 8 Jiné určené vrozené vady střev
Vrozený(-á):
. syndrom slepé kličky
. divertikulóza‚ tlustého střeva
. divertikl střeva Dolichokolon Megaloapendix Megaloduodenum Microcolon Transpozice:
. červovitého přívěsku (apendixu)
. tlustého střeva
. střeva
. 9 Vrozená vada střeva NS
Q44 Vrozené vady žlučníku‚ žlučovodů a jater
. 0 Ageneze‚ aplazie a hypoplazie žlučníku
Vrozené chybění žlučníku
. 1 Jiné vrozené vady žlučníku
Vrozené malformace žlučníku NS
Intrahepatický žlučník
. 2 Atrézie žlučových cest
. 3 Vrozená stenóza a striktura žlučových cest
. 4 Cysta choledochu
. 5 Jiné vrozené vady žlučových cest
Přídatný ductus hepaticus
Vrozená malformace žlučového vývodu NS Zdvojení:
. žlučovodu
. ductus cysticus
. 6 Cystická nemoc jater
Fibrocystická nemoc jater
. 7 Jiné vrozené vady jater
Přídatná játra Alagilleův syndrom Vrozené(-á):
. chybění jater
. hepatomegalie
. malformace jater NS
Q45 Jiné vrozené vady trávicí soustavy
Nepatří sem: vrozená:
. brániční kýla (Q79.0)
. hiátová kýla (Q40.1)
. 0 Ageneze‚ aplazie a hypoplazie slinivky břišní – pankreatu
Vrozené chybění slinivky břišní
. 1 Prstencový pankreas
. 2 Vrozená cysta slinivky břišní
584 / XVII. KAPITOLA
. 3 Jiné vrozené vady slinivky břišní a pankreatického vývodu
Přídatný pankreas
Vrozená vada slinivky břišní a pankreatického vývodu NS
Nepatří sem: diabetes mellitus:
. vrozený (E10.–)
. novorozenecký (P70.2)
fibrocystická nemoc slinivky břišní (E84.–)
. 8 Jiné určené vrozené vady trávicí soustavy
Chybění (úplné)(částečné) trávicí soustavy NS
Zdvojení trávicích orgánů NS
Vrozené nesprávné uložení
. 9 Vrozená vada trávicí soustavy NS
Vrozená:
. vada trávicí soustavy NS
. deformita
VROZENÉ VADY POHLAVNÍCH ORGÁNŮ (Q50–Q56)
Nepatří sem: syndrom rezistence na androgeny (E34.5)
syndromy spojené s odchylkami v počtu a tvaru chromozomů (Q90–Q99)
testikulární feminizační syndrom (E34.5)
Q50 Vrozené vady vaječníků‚ vejcovodů a širokých vazů
. 0 Vrozené chybění vaječníku
Nepatří sem: Turnerův syndrom (Q96.–)
. 1 Vývojová cysta vaječníku
. 2 Vrozená torze vaječníku
. 3 Jiné vrozené vady vaječníku
Přídatný vaječník
Vrozená vada vaječníku NS
Pruhovitý vaječník
. 4 Embryonální cysta vejcovodu
Cysta fimbriální
. 5 Embryonální cysta širokého vazu
Cysta:
. epoofora
. Gartnerova vývodu
. parovariální
. 6 Jiné vrozené vady vejcovodu a širokého vazu
Chybění vejcovodu a širokého vazu
Přídatný vejcovod a široký vaz
Atrézie vejcovodu a širokého vazu
Vrozené vady vejcovodu a širokého vazu NS
Q51 Vrozené vady dělohy a děložního hrdla
. 0 Ageneze a aplazie dělohy
Vrozené chybění dělohy
. 1 Zdvojení dělohy se zdvojením cervixu a pochvy
. 2 Jiné zdvojení dělohy
Zdvojení uteru NS
XVII. KAPITOLA / 585
. 3 Uterus bicornis
. 4 Uterus unicornis
. 5 Ageneze a aplazie hrdla děložního
Vrozené chybění hrdla děložního
. 6 Embryonální cysta hrdla děložního
. 7 Vrozené píštěle mezi dělohou a trávicími a močovými orgány
. 8 Jiné vrozené vady dělohy a hrdla děložního
Hypoplazie dělohy a hrdla děložního
. 9 Vrozená vada dělohy a hrdla děložního NS
Q52 Jiné vrozené vady ženských pohlavních orgánů
. 0 Vrozené chybění pochvy
. 1 Zdvojení pochvy
Vagina septa
Nepatří sem: zdvojení pochvy se zdvojením dělohy a cervixu (Q51.1)
. 2 Vrozená rektovaginální píštěl
Nepatří sem: kloaka (Q43.7)
. 3 Neperforovaný hymen
. 4 Jiné vrozené vady pochvy
Vrozená vada pochvy NS Cysta:
. Nuckova kanálu vrozená
. embryonální poševní
. 5 Spojení pysků
. 6 Vrozené vady klitorisu
. 7 Jiné vrozené vady vulvy
Vrozené(-á):
. chybění
. cysta vulvy
. vada NS
. 8 Jiné určené vrozené vady ženských pohlavních orgánů
. 9 Vrozená vada ženských pohlavních orgánů NS
Q53 Nesestouplé varle
. 0 Ektopické varle
Jednostranné nebo oboustranné ektopické varle
. 1 Jednostranně nesestouplé varle
. 2 Oboustranně nesestouplé varle
. 9 Nesestouplé varle NS
Kryptorchismus NS
Q54 Hypospadie
Nepatří sem: epispadie (Q64.0)
. 0 Hypospadie balanická
Hypospadie:
. koronální
. glandulární
. 1 Hypospadie penilní
. 2 Hypospadie penoskrotální
586 / XVII. KAPITOLA
. 3 Hypospadie perineální
. 4 Vrozená chordea
. 8 Jiné hypospadie
. 9 Hypospadie NS
Q55 Jiné vrozené vady mužských pohlavních orgánů
Nepatří sem: vrozená hydrokéla (P83.5) hypospadie (Q54.–)
. 0 Chybění nebo aplazie varlete
Monorchismus
. 1 Hypoplazie varlete a skrota
Fúze varlat
. 2 Jiné vrozené vady varlete a skrota
Vrozená vada varlete a skrota NS Polyorchismus
Zatažitelné varle Testis migrans
. 3 Atrézie chámovodu
. 4 Jiné vrozené vady chámovodu‚ nadvarlete‚ semenných váčků a prostaty
Chybění nebo aplazie:
. prostaty
. semenného provazce
Vrozené vady chámovodu‚ nadvarlete‚ semenných váčků nebo prostaty NS
. 5 Vrozené chybění a aplazie pyje
. 6 Jiné vrozené vady pyje
Vrozená vada pyje NS (Laterální) zakřivení pyje Hypoplazie pyje
. 8 Jiné určené vrozené vady mužských pohlavních orgánů
. 9 Vrozená vada mužských pohlavních orgánů NS
Vrozená:
. vada
. deformita
Q56 Neurčité pohlaví a pseudohermafroditismus
Nepatří sem: pseudohermafroditismus:
. ženský‚ s adrenokortikální poruchou (E25.–)
. mužský‚ s androgenní resistencí (E34.5)
. s určenou vadou chromozomů (Q96–Q99)
. 0 Hermafroditismus‚ nezařazený jinde
Ovotestis
. 1 Mužský pseudohermafroditismus‚ nezařazený jinde
Mužský pseudohermafroditismus NS
. 2 Ženský pseudohermafroditismus‚ nezařazený jinde
Ženský pseudohermafroditismus NS
. 3 Pseudohermafroditismus NS
. 4 Neurčité pohlaví NS
Těžko určitelné pohlavní orgány
XVII. KAPITOLA / 587
VROZENÉ VADY MOČOVÉ SOUSTAVY (Q60–Q64)
Q60 Renální ageneze a hypoplazie
Patří sem: atrofie ledviny:
. vrozená
. dětská
vrozené chybění ledviny
. 0
Jednostranná ageneze ledviny
. 1
Oboustranná ageneze ledvin
. 2 Ageneze ledviny NS
. 3
Jednostranná hypoplazie ledviny
. 4
Oboustranná hypoplazie ledvin
. 5 Hypoplazie ledviny NS
. 6
Potterův syndrom
Q61 Cystická nemoc ledvin
Nepatří sem: získaná cysta ledviny (N28.1) Potterův syndrom (Q60.6)
. 0 Jediná vrozená cysta ledviny
Cysta ledviny (vrozená)(jediná)
. 1 Polycystická ledvina‚ autozomálně recesivní
Polycystická ledvina‚ infantilního typu
. 2 Polycystická ledvina‚ autozomálně dominantní
Polycystická ledvina‚ dospělého typu
. 3 Polycystická ledvina NS
. 4 Dysplazie ledviny
Multicystická(é)
. dysplastická ledvina
. ledvina (vývojová)
. onemocnění ledviny
. renální dysplazie
. 5 Cystická dřeň ledviny
Houbovitá ledvina NS
. 8 Jiné cystické nemoci ledvin
Fibrocystická:
. ledvina
. ledvinná degenerace nebo nemoc
. 9 Cystická nemoc ledvin NS
Meckelův–Gruberův syndrom
Q62 Vrozené obstrukční defekty ledvinové pánvičky a vrozené vady močovodu
. 0 Vrozená hydronefróza
. 1 Atrézie a stenóza močovodu
Vrozená okluze:
. močovodu
. spojené pánvičky s močovodem
. ureterovezikálního ústí Neprůchodný ureter
588 / XVII. KAPITOLA
. 2 Vrozený megaloureter
Vrozené rozšíření močovodu
. 3 Jiné obstrukční defekty ledvinové pánvičky a močovodu
Vrozená ureterokéla
. 4 Ageneze močovodu
Chybění ureteru
. 5
Zdvojení močovodu
Přídatný
močovod
Dvojitý
. 6
Špatné umístění močovodu
Deviace
Přemístění
močovodu nebo ústí ureteru
Ektopie
. 7
Nesprávné připojení
Vrozený veziko-uretero-renální reflux
. 8
Jiné vrozené vady močovodu
Vada ureteru NS
Q63 Jiné vrozené vady ledvin
Nepatří sem: vrozený nefrotický syndrom (N04.–)
. 0 Přídatná ledvina
. 1 Laločnatá‚ spojená a podkovovitá ledvina
. 2 Ektopická ledvina
Vrozená špatně umístěná ledvina
Malrotace ledviny
. 3 Hyperplastická a obrovská ledvina
. 8 Jiné určené vrozené vady ledvin
Vrozené ledvinové kameny
. 9 Vrozená vada ledvin NS
Q64 Jiné vrozené vady močové soustavy
. 0 Epispadie
Nepatří sem: hypospadie (Q54.–)
. 1 Extrofie močového měchýře
Ectopia vesicae urinariae Extroverze měchýře
. 2 Vrozená zadní uretrální chlopeň
. 3 Jiná atrézie a stenóza močové trubice a hrdla močového měchýře
Vrozená:
. obstrukce hrdla močového měchýře
. striktura:
. močové trubice
. zevního ústí močové trubice
. vezikouretrálního ústí Neprůchodná močová trubice
. 4 Vady urachu
Cysta
Perzistence urachu
Výhřez
XVII. KAPITOLA / 589
. 5 Vrozené chybění močového měchýře a močové trubice
. 6 Vrozený divertikl močového měchýře
. 7 Jiné vrozené vady močového měchýře a močové trubice
Přídatný(-á):
. močový měchýř
. močová trubice Vrozená(-ý):
. kýla močového měchýře
. vada měchýře nebo močové trubice NS
. výhřez:
. (sliznice) močového měchýře
. močové trubice
. zevního ústí močové trubice
. uretrorektální píštěl Zdvojená(-é):
. močová trubice
. zevní ústí močové trubice
. 8 Jiné určené vrozené vady močové soustavy
. 9 Vrozená vada močové soustavy NS
Vrozená:
. vada
. deformita
VROZENÉ VADY A DEFORMACE SVALOVÉ A KOSTERNÍ SOUSTAVY (Q65–Q79)
Q65 Vrozené deformity kyčle
Nepatří sem: lupavý kyčel (R29.4)
. 0 Vrozené jednostranné vykloubení kyčle
. 1 Vrozené oboustranné vykloubení kyčle
. 2 Vrozené vykloubení kyčle NS
. 3 Vrozená jednostranná subluxace kyčle
. 4 Vrozená oboustranná subluxace kyčle
. 5 Vrozená subluxace kyčle NS
. 6 Nestabilní kyčel
Vykloubitelný kyčel
Subluxovatelný kyčel
. 8 Jiné vrozené deformity kyčle
Anteverze krčku kosti stehenní Vrozená dysplazie acetabula Vrozená coxa:
. valga
. vara
. 9 Vrozená deformita kyčle NS
Q66 Vrozené deformity nohou
Nepatří sem: redukční (zkracující) defekty nohou (Q72.–) získané valgózní deformity (M21.0) získané varózní deformity (M21.1)
590 / XVII. KAPITOLA
. 0 Pes equinovarus
. 1 Pes calcaneovarus
. 2 Metatarsus varus
. 3 Jiné vrozené varózní deformity nohy
Vrozený hallux varus
. 4 Pes calcaneovalgus
. 5 Vrozená plochá noha
Plochá noha:
. vrozená
. ztuhlá
. spastická (vybočená)
. 6 Jiné vrozené valgózní deformity nohy
Metatarsus valgus
. 7 Abnormálně vyklenutá noha – pes cavus
. 8 Jiné vrozené deformity nohou
Koňská noha NS Kladívkový prst vrozený Znetvořená noha:
. NS
. asymetrická Sražený nárt Svislý talus
. 9 Vrozená deformita nohy NS
Q67 Vrozené svalově-kosterní deformity hlavy‚ obličeje‚
páteře a hrudníku
Nepatří sem: vrozené malformační syndromy zařazené pod Q87.–
Potterův syndrom (Q60.6)
. 0 Asymetrie obličeje
. 1
Stlačený obličej
. 2
Dolichocefalie
. 3
Plagiocefalie
. 4 Jiné vrozené deformity lebky‚ obličeje a čelisti
Prolákliny (deprese) v lebce
Vrozená deviace nosní přepážky
Hemifaciální atrofie nebo hypertrofie
Plochý nebo zahnutý nos‚ vrozený
Nepatří sem: dentofaciální anomálie [včetně vad skusu] (K07.–)
syfilitický sedlovitý nos (A50.5)
. 5
Vrozené deformity páteře
Vrozená skolióza:
. NS
. posturální – postojová
Nepatří sem: dětská idiopatická skolióza (M41.0)
skolióza způsobená vrozenou vadou kostí (Q76.3)
. 6 Vpadlý hrudník – pectus excavatum
Vrozený nálevkovitý hrudník
. 7
Pectus carinatum
Vrozený ptačí hrudník
. 8
Jiné vrozené deformity hrudníku
Vrozená deformita hrudní stěny NS
XVII. KAPITOLA / 591
Q68 Jiné vrozené svalově-kosterní deformity
Nepatří sem: redukční (zkracující) defekty končetin(-y) (Q71–Q73)
. 0 Vrozené vady musculi sternocleidomastoidei
Vrozená (sternokleidomastoideální) tortikolis Kontraktura musculi sternocleidomastoidei Vrozený sternokleidomastoideální nádor
. 1 Vrozené deformity ruky
Vrozené znetvoření prstu (paličkovitý prst) (Vrozená) lopatovitá ruka
. 2 Vrozená deformita kolena
Vrozená(-é):
. dislokace kolena
. genu recurvatum
. 3 Vrozené zkřivení stehenní kosti
Nepatří sem: anteverze (krčku) stehenní kosti (Q65.8)
. 4 Vrozené zkřivení kostí holenní a lýtkové
. 5 Vrozené zkřivení dlouhých kostí nohy NS
. 8 Jiné určené vrozené svalově-kosterní deformity
Vrozená:
. deformita:
. klíční kosti
. lokte
. předloktí
. lopatky
. dislokace:
. lokte
. ramene
Q69
Polydaktylie
. 0
Nadpočetný(-é) prst(-y) ruky(-ou)
. 1
Nadpočetný(-é) palec(-ce) ruky(-ou)
. 2
Nadpočetný(-é) prst(-y) nohy(-ou)
Nadpočetný palec nohy
. 9
Polydaktylie NS
Nadpočetný(-é) prst(-y) NS
Q70
Syndaktylie
. 0
Sloučené prsty ruky
Úplná syndaktylie prstů ruky se synostózou
. 1
Blanitě spojené prsty ruky
Prostá syndaktylie prstů ruky bez synostózy
. 2
Sloučené prsty nohy
Úplná syndaktylie prstů nohy se synostózou
. 3
Blanitě spojené prsty nohy
Prostá syndaktylie prstů nohy bez synostózy
. 4
Polysyndaktylie
. 9
Syndaktylie NS
Symfalangie NS
592 / XVII. KAPITOLA
Q71 Redukční defekty horní končetiny
. 0 Vrozené úplné chybění horní(-ch) končetin(-y)
. 1 Vrozené chybění nadloktí a předloktí s přítomností ruky
. 2 Vrozené chybění obou předloktí a ruky
. 3 Vrozené chybění ruky a prstu(ů)
. 4 Podélný redukční defekt kosti vřetenní
Manus vara/valga congenita Manus vara (radialis)
. 5 Podélný redukční defekt kosti loketní
. 6 Klepetovitá ruka
. 8 Jiné redukční defekty horní(-ch) končetin(-y)
Vrozené zkrácení horní(-ch) končetin(-y)
. 9 Redukční defekt horní končetiny NS
Q72 Redukční defekty dolní končetiny
. 0 Vrozené úplné chybění dolní(-ch) končetin(-y)
. 1 Vrozené chybění stehna a holeně s přítomností nohy
. 2 Vrozené chybění obou holení a nohou
. 3 Vrozené chybění nohy a prstu(-ů) nohy
. 4 Podélný redukční defekt stehenní kosti
Ložiskový výpadek v horní části stehenní kosti
. 5 Podélný redukční defekt holenní kosti
. 6 Podélný redukční defekt lýtkové kosti
. 7 Rozštěpená noha
. 8 Jiné redukční defekty dolní(-ch) končetin(-y)
Vrozené zkrácení dolní(-ch) končetin(-y)
. 9 Redukční defekt dolní končetiny NS
Q73 Redukční defekty neurčené končetiny
. 0 Vrozené chybění neurčené(-ých) končetin(-y)
Amelia NS
. 1 Phocomelia neurčené(-ých) končetin(-y)
Phocomelia NS
. 8 Jiné redukční defekty neurčené(-ých) končetin(-y)
Podélné redukční deformity neurčené(-ých) končetin(-y)
Ectromelia NS
Hemimelia NS Redukční defekt
Q74 Jiné vrozené vady končetin(-y)
Nepatří sem: polydaktylie (Q69.–)
redukční defekty končetiny (Q71–Q73)
syndaktylie (Q70.–)
XVII. KAPITOLA / 593
. 0 Jiné vrozené vady horní(-ch) končetin(-y)‚ včetně pletence ramenního
Přídatné karpální kůstky
Dysostosis cleidocranialis
Vrozená pseudartróza klíční kosti
Makrodaktylie (prstů ruky)
Madelungova deformita
Radioulnární synostóza
Sprengelova deformita
Tříčlánkový palec ruky
. 1 Vrozené vady kolena
Vrozené(-á):
. chybění čéšky
. dislokace čéšky (kloubu) kolena
. genu:
. valgum
. varum
Zakrnělá (rudimentární) čéška
Nepatří sem: vrozená(-é):
. dislokace kolena (Q68.2)
. genu recurvatum (Q68.2) syndrom nehtovité čéšky (Q87.2)
. 2 Jiné vrozené vady dolní(-ch) končetin(-y)‚ včetně pánevního pletence
Vrozené:
. spojení sakroilického kloubu
. malformace:
. hlezenního kloubu
. sakroilického kloubu
Nepatří sem: anteverze (krčku) kosti stehenní (Q65.8)
. 3 Arthrogryposis multiplex congenita
. 8 Jiné určené vrozené vady končetin(-y)
. 9 Neurčená vrozená vada končetin(-y)
Vrozená anomálie končetin(-y) NS
Q75 Jiné vrozené vady kostí lebky a obličeje
Nepatří sem: vrozené vady obličeje NS (Q18.–)
vrozené malformační syndromy zařazené pod Q87.– dentofaciální anomálie [včetně vad skusu] (K07.–) svalově–kosterní deformity hlavy a obličeje (Q67.0–Q67.4)
vady lebky spojené s vrozenými anomáliemi mozku jako jsou:
. anencefalie (Q00.0)
. encefalokéla (Q01.–)
. hydrocefalus (Q03.–)
. mikrocefalie (Q02)
. 0 Craniosynostosis
Akrocefalie
Nedokonalé spojení lebky Oxycefalie Trigonocefalie
594 / XVII. KAPITOLA
. 1
Kraniofaciální dysostóza
Crouzonova nemoc
. 2
Hypertelorismus
. 3
Makrocefalie
. 4
Mandibulofaciální dysostóza
Syndrom:
. Franceschettiho
. Treacherův–Collinsův
. 5
Okulomandibulární dysostóza
. 8 Jiné určené vrozené malformace kostí lebky a obličeje
Chybění kostí lebky‚ vrozené
Vrozená deformita čela
Platybazie
. 9 Vrozená malformace kostí lebky a obličeje NS
Vrozená vada:
. obličejových kostí NS
. lebky NS
Q76 Vrozené vady páteře a kostěného hrudníku
Nepatří sem: vrozené svalově–kosterní deformity páteře a hrudníku (Q67.5–Q67.8)
. 0 Spina bifida occulta
Nepatří sem: meningokéla (páteřní) (Q05.–) spina bifida (aperta)(cystica) (Q05.–)
. 1 Klippelův–Feilův syndrom
Syndrom krčního spojení
. 2 Vrozená spondylolistéza
Vrozená spondylolýza
Nepatří sem: spondylolistéza (získaná) (M43.1) spondylolýza (získaná) (M43.0)
. 3 Vrozená skolióza způsobená vrozenou vadou kostí
Hemivertebra‚ srůst nebo špatná segmentace se skoliózou
. 4 Jiné vrozené vady páteře bez spojení se skoliózou
Vrozené(-ý)(-á):
. chybění obratle
. srůst páteře
. kyfóza
. lordóza
. malformace lumbosakrálního
NS nebo bez spojení se skoliózou
(skloubení)(krajiny)
Hemivertebra
Malformace páteře
Platyspondylie
Nadpočetný obratel
. 5 Krční žebro
Nadpočetné žebro v krční krajině
XVII. KAPITOLA / 595
. 6 Jiné vrozené malformace žeber
Přídatné žebro Vrozené(-ý)(-á):
. chybění žebra
. srůst žeber
. malformace žebra NS
Nepatří sem: syndrom krátkého žebra (Q77.2)
. 7 Vrozená malformace hrudní kosti
Vrozené chybění hrudní kosti
Sternum bifidum
. 8 Jiné vrozené vady kostěného hrudníku
. 9 Vrozená vada kostěného hrudníku NS
Q77 Osteochondrodysplazie s poruchou růstu dlouhých kostí a páteře
Nepatří sem: mukopolysacharidóza (E76.0–E76.3)
. 0 Achondrogenesis
Hypochondrogenesis
. 1 Zhoubné trpaslictví
. 2 Syndrom krátkého žebra
Asfyktizující dysplazie hrudníku (Jeuneův syndrom)
. 3 Chondrodysplasia punctata
. 4 Achondroplazie
Hypochondroplazie
Osteosclerosis congenita
. 5 Diastrofická dysplazie
. 6 Chondroektodermová dysplazie
Ellisův–van Creveldův syndrom
. 7 Spondyloepifýzová dysplazie
. 8 Jiná osteochondrodysplazie s poruchou růstu dlouhých kostí a páteře
. 9 Osteochondrodysplazie s poruchou růstu dlouhých kostí a páteře NS
Q78 Jiné osteochondrodysplazie
. 0 Osteogenesis imperfekta
Fragilita kostí
Osteopsatyróza
. 1 Polyostotická fibrózní dysplazie
Albrightův(–McCuneův)(–Sternbergův) syndrom
. 2 Osteopetrosis
Albersův–Schönbergův syndrom
. 3 Progresivní diafýzová dysplazie
Camuratiův–Engelmannův syndrom
. 4 Enchondromatóza
Maffucciův syndrom
Ollierova nemoc
. 5 Metafýzová dysplazie
Pyleův syndrom
. 6 Mnohočetné vrozené exostózy
Diafýzová aklázie
596 / XVII. KAPITOLA
. 8 Jiné určené osteochondrodysplazie
Osteopoikilóza
. 9 Osteochondrodysplazie NS
Chondrodystrofie NS
Osteodystrofie NS
Q79 Vrozené vady svalové a kosterní soustavy‚ nezařazené
jinde
Nepatří sem: vrozená (sternokleidomastoideální) tortikolis (Q68.0)
. 0
Vrozená brániční kýla
Nepatří sem: vrozená hiátová kýla (Q40.1)
. 1
Jiné vrozené vady bránice
Chybění bránice
Vrozená malformace bránice NS
Eventrace bránice
. 2
Exomphalus
Omfalokéla – pupečníková kýla
Nepatří sem: pupeční kýla (K42.–)
. 3
Gastroschisis
. 4
Syndrom zmenšeného břicha
. 5 Jiné vrozené vady břišní stěny
Nepatří sem: pupeční kýla (K42.–)
. 6
Ehlersův–Danlosův syndrom
. 8 Jiné vrozené vady svalové a kosterní soustavy
Chybění:
. svalu
. šlachy Přídatný sval
Amyotrophia congenita Vrozené(-á):
. kontrahované vazy
. zkrácená šlacha Polandův syndrom
. 9 Vrozené vady svalové a kosterní soustavy NS
Vrozená:
. vada NS
svalové a kosterní soustavy NS
. deformita NS
XVII. KAPITOLA / 597
JINÉ VROZENÉ VADY (Q80–Q89)
Q80 Vrozená ichtyóza
Nepatří sem: Refsumova nemoc (G60.1)
. 0 Obecná ichtyóza
. 1 Ichtyóza vázaná na X chromozom
. 2 Lamelární ichtyóza
Kolodiové dítě
. 3 Vrozená erytrodermie bulózně ichtyoziformní
. 4 Plod harlekýn
. 8 Jiná vrozená ichtyóza
. 9 Vrozená ichtyóza NS
Q81 Epidermolysis bullosa
. 0 Prostá bulózní epidermolýza
Nepatří sem: Cockayneův syndrom (Q87.1)
. 1 Letální epidermolysis bullosa
Herlitzův syndrom
. 2 Epidermolysis bullosa dystrophica
. 8 Jiná epidermolysis bullosa
. 9 Epidermolysis bullosa NS
Q82 Jiné vrozené vady kůže
Nepatří sem: acrodermatitis enteropathica (E83.2) vrozená erytropoetická porfyrie (E80.0) pilonidální cysta nebo sinus (L05.–)
Sturgeův–Weberův(–Dimitriův) syndrom (Q85.8)
. 0 Dědičný lymfedém
. 1 Xeroderma pigmentosum
. 2 Mastocytóza
Urticaria pigmentosa
Nepatří sem: maligní mastocytóza (C96.2)
. 3 Incontinentia pigmenti
. 4 Ektodermová dysplazie (anhydrotická)
Nepatří sem: Ellisův–van Creveldův syndrom (Q77.6)
598 / XVII. KAPITOLA
. 5 Vrozený nenádorový névus
Mateřské znaménko NS Névus:
. flammeus – ohnivý
. portského vína
. krevní
. malinový (haemangioma tuberosum)
. cévní NS
. verukózní
Nepatří sem: skvrny bílé kávy (L81.3) lentigo (L81.4)
névus:
. NS (D22.–)
. araneus (I78.1)
. melanocytový (D22.–)
. pigmentový (D22.–)
. pavoučkový (I78.1)
. stelární (I78.1)
. 8 Jiné určené vrozené vady kůže
Abnormální dlaňové rýhy Přídatné kožní výrůstky
Benigní familiární pemfigus [Hailey–Hailey] Volná kůže (hyperelastická) Dermatoglyfické anomálie
Dědičná keratóza dlaní rukou a chodidel nohou Keratosis follicularis [Darierova–Whiteova]
Nepatří sem: syndrom Ehlersův–Danlosův (Q79.6)
. 9 Vrozená vada kůže NS
Q83 Vrozené vady prsu
Nepatří sem: chybění prsního svalu (Q79.8)
. 0 Vrozené chybění prsu s chyběním bradavky
. 1 Přídatný prs
Nadpočetný prs
. 2 Chybění bradavky
. 3 Přídatná bradavka
Nadpočetná bradavka
. 8 Jiné vrozené vady prsu
Hypoplazie prsu
. 9 Vrozená vada prsu NS
Q84 Jiné vrozené vady kožního krytu
. 0 Vrozená alopecie
Vrozená atrichóza
. 1 Vrozené morfologické poruchy vlasů‚ nezařazené jinde
Korálkovité vlasy Moniletrix
Pili anulati
Nepatří sem: Menkesův syndrom zauzlených vlasů (E83.0)
XVII. KAPITOLA / 599
. 2 Jiné vrozené vady vlasů
Vrozená:
. hypertrichóza
. vady vlasů NS Přetrvávající lanugo
. 3 Anonychie
Nepatří sem: syndrom nehtovité čéšky (Q87.2)
. 4 Vrozená leukonychie
. 5 Zvětšené a hypertrofické nehty
Vrozená onychoauxe
Pachyonychie
. 6 Jiné vrozené vady nehtů
Vrozený(-á):
. paličkovitý nehet
. miskovitý nehet – koilonychia
. vada nehtu NS
. 8 Jiné určené vrozené vady kožního krytu
Vrozená aplazie kůže
. 9 Vrozené vady kožního krytu NS
Vrozená:
. vada NS
kožního krytu NS
. deformita NS
Q85 Fakomatózy‚ nezařazené jinde
Nepatří sem: teleangiektatická ataxie [Louis–Bar] (G11.3) rodinná dysautonomie [Riley–Day] (G90.1)
. 0 Neurofibromatóza (nezhoubná)
Von Recklinghausenova nemoc
. 1 Tuberózní skleróza
Nemoc Bournevilleova
Epiloia
. 8 Jiné fakomatózy‚ nezařazené jinde
Syndrom:
. Peutzův–Jeghersův
. Sturgeův–Weberův(–Dimitriův)
. von Hippelův–Lindaův
Nepatří sem: Meckelův–Gruberův syndrom (Q61.9)
. 9 Fakomatóza NS
Hamartóza NS
Q86 Vrozené malformační syndromy způsobené známými zevními příčinami‚ nezařazené jinde
Nepatří sem: hypotyreóza z jodové karence (E00–E02) neteratogenní účinky látek přenesených placentární cestou nebo mateřským mlékem (P04.–)
. 0 Alkoholový syndrom plodu (dysmorfní)
. 1 Hydantoinátový syndrom plodu
Meadowův syndrom
. 2 Dysmorfismus způsobený Warfarinem
600 / XVII. KAPITOLA
. 8 Jiné vrozené malformační syndromy způsobené známými vnějšími příčinami
Q87 Jiné určené vrozené malformační syndromy postihující více systémů
. 0 Vrozené malformační syndromy postihující převážně vzhled obličeje
Akrocefalopolysyndaktylie Akrocefalosyndaktylie (Apertova) Kryptoftalmický syndrom Kyklopie
Syndrom:
. Goldenharův
. Moebiusův
. oro-facio-digitální
. Robinův Píšťalový obličej
. 1 Vrozené malformační syndromy spojené převážně s malým vzrůstem
Syndrom:
. Aarskogův
. Cockayneův
. De Langeův
. Dubowitzův
. Noonanův
. Praderův–Williův
. Robinowův–Silvermanův–Smithův
. Russellův–Silverův
. Seckelův
. Smithův–Lemliův–Opitzův
Nepatří sem: syndrom Ellisův–van Creveldův (Q77.6)
. 2 Vrozené malformační syndromy postihující převážně končetiny
Syndrom:
. Holtův–Oramův
. Klippelův–Trenaunayův–Weberův
. nehtovité čéšky
. Rubinsteinův–Taybiův
. sirenomélie
. trombocytopenie s chybějící kostí vřetenní (TAR)
. VATER
. 3 Vrozené malformační syndromy s časným nadměrným vzrůstem
Syndrom:
. Beckwithův–Wiedmannův
. Sotosův
. Weaverův
. 4 Marfanův syndrom
. 5 Jiné vrozené malformační syndromy s jinými změnami kostry
XVII. KAPITOLA / 601
. 8 Jiné určené vrozené malformační syndromy‚ nezařazené jinde
Syndrom:
. Alportův
. Laurenceův–Moonův(–Bardetův)–Biedlův
. Zellwegerův
Q89 Jiné vrozené vady‚ nezařazené jinde
. 0 Vrozené vady sleziny
Asplenie (vrozená) Vrozená splenomegalie
Nepatří sem: izomerismus srdečních oušek (s asplenií nebo polysplenií) (Q20.6)
. 1 Vrozené vady nadledviny
Nepatří sem: vrozená hyperplazie nadledvin (E25.0)
. 2 Vrozené vady jiných žláz s vnitřní sekrecí
Vrozená malformace žláz příštítných nebo žlázy štítné Perzistující ductus thyreoglossus
Cysta tyreoglosální
. 3 Obrácená poloha (útrob) – situs inversus
Dextrokardie s obrácenou polohou útrob
Zrcadlový obraz uspořádání srdečních předsíní při situs inversus Situs inversus nebo transversus:
. břišní
. hrudní Transpozice útrob:
. břišních
. hrudních
Nepatří sem: dextrokardie NS (Q24.0) levokardie (Q24.1)
. 4 Spojená (srostlá) dvojčata
Craniopagus
Dicephalus
Zdvojená zrůda – monster duplex Pygopagus
Thoracopagus
. 7 Mnohočetné vrozené vady‚ nezařazené jinde
Zrůda NS Mnohočetné vrozené:
. anomálie NS
. deformity NS
Nepatří sem: vrozené malformační syndromy postihující více systémů (Q87.–)
. 8 Jiné určené vrozené vady
. 9 Vrozená vada NS
Vrozená:
. anomálie NS
. deformita NS
602 / XVII. KAPITOLA
ABNORMALITY CHROMOZOMŮ NEZAŘAZENÉ JINDE (Q90–Q99)
Q90 Downův syndrom
. 0 Trisomie 21‚ meiotická nondisjunkce
. 1 Trisomie 21‚ mozaika (mitotická nondisjunkce)
. 2 Trisomie 21‚ translokace
. 9 Downův syndrom NS
Trisomie 21 NS
Q91 Syndromy Edwardsův a Patauův
. 0 Trisomie 18‚ meiotická nondisjunkce
. 1 Trisomie 18‚ mozaika (mitotická nondisjunkce)
. 2 Trisomie 18‚ translokace
. 3 Edwardsův syndrom NS
. 4 Trisomie 13‚ meiotická nondisjunkce
. 5 Trisomie 13‚ mozaika (mitotická nondisjunkce)
. 6 Trisomie 13‚ translokace
. 7 Patauův syndrom NS
Q92 Jiné trisomie a částečné trisomie autozomů‚ nezařazené jinde
Patří sem: nebalancované translokace a inserce Nepatří sem: trisomie chromozomů 13‚ 18‚ 21 (Q90–Q91)
. 0 Úplná chromozomální trisomie‚ meiotická nondisjunkce
. 1 Úplná chromozomální trisomie‚ mozaika (mitotická nondisjunkce)
. 2 Větší částečná trisomie
Celé nebo více ramének zdvojených
. 3 Menší částečná trisomie
Necelé raménko zdvojené
. 4 Duplikace patrná pouze v prometafázi
. 5 Duplikace s jinou komplexní přestavbou
. 6 Nadpočetné zvláštní (marker) chromozomy
. 7 Triploidie a polyploidie
. 8 Jiná určená trisomie a částečná trisomie autozomů
. 9 Trisomie a částečná trisomie autozomů NS
Q93 Monosomie a delece autozomů‚ nezařazená jinde
. 0 Úplná autozomální monosomie‚ meiotická nondisjunkce
. 1 Úplná autozomální monosomie‚ mozaika (mitotická nondisjunkce)
. 2 Chromozom změněný v prstencový nebo dicentrický
. 3 Delece krátkého raménka chromozomu 4
Wolffův–Hirschornův syndrom
. 4 Delece krátkého raménka chromozomu 5
Syndrom kočičího křiku
XVII. KAPITOLA / 603
. 5 Jiná delece části chromozomu
Angelmanův syndrom
. 6 Delece patrná pouze v prometafázi
. 7 Delece s jinými komplexními přestavbami
. 8 Jiné delece autozomů
. 9 Delece autozomů NS
Q95 Balancované přestavby a strukturální zvláštnosti (markery)‚ nezařazené jinde
Patří sem: Robertsonovy a balancované reciproční translokace a inserce
. 0 Balancované translokace a inserce u jedince bez klinických projevů
. 1 Inverze chromozomů u jedince bez klinických projevů
. 2 Balancované přestavby autozomů u jedince s klinickými projevy
. 3 Balancované přestavby pohlavních chromozomů a autozomů s klinickými projevy
. 4 Jedinci se zvláštním (marker) heterochromatinem
. 5 Jedinci s fragilními místy na autozomech
. 8 Jiné balancované přestavby a strukturní zvláštnosti (markery)
. 9 Balancované přestavby a strukturní zvláštnosti (markery) NS
Q96 Turnerův syndrom
Nepatří sem: Noonanův syndrom (Q87.1)
. 0 Karyotyp 45‚X
. 1 Karyotyp 46‚X iso (Xq)
. 2 Karyotyp 46‚X s abnormálním pohlavním chromozomem‚ vyjma iso (Xq)
. 3 Mozaika‚ 45‚X/46‚XX nebo XY
. 4 Mozaika‚ 45‚X/jiná buněčná linie s abnormálním pohlavním chromozomem
. 8 Jiné varianty Turnerova syndromu
. 9 Turnerův syndrom NS
Q97 Jiné abnormality pohlavních chromozomů‚ ženský fenotyp‚ nezařazené jinde
Nepatří sem: Turnerův syndrom (Q96.–)
. 0 Karyotyp 47‚XXX
. 1 Žena s více než třemi X chromozomy
. 2 Mozaika‚ linie s rozdílným počtem X chromozomů
. 3 Žena s karyotypem 46‚XY
. 8 Jiné určené abnormality pohlavních chromozomů‚ ženský fenotyp
. 9 Abnormalita pohlavních chromozomů‚ ženský fenotyp NS
Q98 Jiné abnormality pohlavních chromozomů‚ mužský fenotyp‚ nezařazené jinde
. 0 Klinefelterův syndrom‚ karyotyp 47‚XXY
604 / XVII. KAPITOLA
. 1 Klinefelterův syndrom‚ muž s více než dvěma X chromozomy
. 2 Klinefelterův syndrom‚ muž s karyotypem 46‚XX
. 3 Jiný muž s karyotypem 46‚XX
. 4 Klinefelterův syndrom NS
. 5 Karyotyp 47‚XYY
. 6 Muž se strukturní odchylkou pohlavních chromozomů
. 7 Muž s mozaikou pohlavních chromozomů
. 8 Jiné určené abnormality pohlavních chromozomů‚ mužský fenotyp
. 9 Abnormalita pohlavních chromozomů‚ mužský fenotyp NS
Q99 Jiné abnormality chromozomů‚ nezařazené jinde
. 0 Mozaika 46‚XX/46‚XY
Mozaika 46‚XX/46‚XY pravý hermafrodit
. 1 Pravý hermafrodit 46‚XX
46‚XX s proužkovitými gonádami 46‚XY s proužkovitými gonádami Čistá gonadální dysgeneze
. 2 Fragilní X chromozom
Fragilní X syndrom
. 8 Jiné určené abnormality chromozomů
. 9 Abnormalita chromozomů NS