Tako-tsubo kardiomyopatie

Tako-tsubo kardiomyopatie (někdy zvaná jako apical ballooning cardiomyopathy, syndrom zlomeného srdce, stress cardiomyopathy) je vzácné onemocnění nevyjasněné etiologie. Dnes je nejvíce přijímána teorie o omráčení myokardu vysokou koncentrací katecholaminů v oběhu. Katecholaminy působí přímo toxicky na myokard a sekundárně způsobují přechodnou mikrovaskulární dysfunkci. Onemocnění mimikuje akutní koronární syndrom a manifestuje se často akutním srdečním selháním. Postižení je sice většinou reverzibilní, ale mohou se objevit i závažné a život ohrožující komplikace.

Slovo Tako-tsubo pochází z Japonska a označuje speciální koš japonských rybářů, určený k lovu chobotnic, jehož tvar je podobný klasické žárovce.

Etiopatogeneze

Patofyziologie tako-tsubo kardiomyopatie není stále vyjasněná. Jedna hypotéza pracuje s omráčením myokardu působením cirkulujících katecholaminů. Některé práce tuto teorii zpochybňují a zvýšenou hladinu katecholaminů označují za kompenzační mechanismus. Zkoumána je teorie působení noradrenalinu a neuropeptidu Y, což jsou neurotransmitery postsynaptických neuronů sympatiku. Tyto látky mohou toxicky působit na myokard a vést k epikardiální a mikrovaskulární dysfunkci. Není jasné, proč se u některých lidí po vystavení vyvolávajícím faktorům nemoc vyvine a u jiných nikoliv. Roli pravděpodobně hraje genetická predispozice stran účinku katecholaminů a dalších látek na myokard.

Vyvolávající faktor není zjištěn až u třetiny pacientů. Spouštěči jsou ve většině případů fyzické nebo emocionální faktory, což ovšem není vždy podmínkou. Převažují fyzické vyvolávající faktory. Mezi emocionální (zhruba do 5 dní před manifestací obtíží) jsou řazeny silné stresové situace jako ztráta partnera, násilí, přírodní katastrofa, velká finanční ztráta. Mezi ty fyzické jsou řazeny například akutní vážné úrazy a nemoci, operace, meningitida, mrtvice, plicní embolizace, chemoterapie, podání katecholaminů, sepse, exacerbace CHOPN atd.

Epidemiologie

Tako-tsubo kardiomyopatie velice často mimikuje akutní koronární syndrom. Z celkového počtu koronarografií provedených pro suspektní akutní koronární syndrom je nakonec tako-tsubo kardiomyopatie diagnostikována u zhruba 1-2 % pacientů (údaj z USA). V až 90 % se jedná o ženy, většinu tvoří postmenopauzální pacientky starší 65 let. Důvodem je mimo jiné kombinace zvýšeného tonu sympatiku, endoteliální dysfunkce a zvýšené sekrece neuropeptidu Y s nižší koronární rezervou.

Klinický obraz

Nejčastěji jsou postiženy ženy po menopauze (90 %). Dominujícím příznakem jsou akutní bolesti na hrudi charakteru anginy pectoris. Dalšími častými příznaky jsou dušnost, závrať a synkopa. Poslední dva příznaky souvisí s hypotenzí a hypoperfuzí a mohou indikovat rozvíjející se kardiogenní šok nebo ventrukulární tachyarytmii.

Diagnóza

EKG nález u Tako-tsubo kardiomyopatií. Viditelné jsou inverze T vln v prekordiálních svodech.

Diagnostika se řídí doporučeními odborných společností. Uplatňuje se klinický obraz, typické změny na zobrazovacích metodách a markery myokardiálního poškození. Důležitým diagnostickým kritériem je také to, že systolická dysfunkce levé komory je reverzibilní v řádu několika týdnů až měsíců od začátku potíží. V diferenciální diagnostice je nutné vyloučit akutní koronární syndrom, myokarditidu a kardiomyopatii na podkladě feochromocytomu.

Typickým obrazem na zobrazovacích metodách (včetně ventrikulografie) je snížená kontraktilita apikálních segmentů levé komory, která je kompenzována zvýšenou kontraktilitou bazálních segmentů. To může společně s dopředným pohybem předního cípu mitrální chlopně vést k obstrukci výtokového traktu levé komory a tvorbě apikálních trombů. Hypokinetické mohou být ovšem i bazální nebo střední segmenty levé komory. Vyskytovat se může i biventrikulární typ. U těchto forem je hemodynamická nestabilita často větší. Porucha kinetiky myokardu přesahuje distribuci jedné koronární arterie.

EKG je abnormální ve většině případů. Většinou jsou přítomné ST elevace a inverze T vlny. Časté je také prodloužení QT intervalu, což souvisí s vyšším rizikem komorových tachykardií a komorové fibrilace. Pacienty je tedy nutné telemetricky monitorovat. Na základě EKG nelze jasně odlišit tako-tsubo kardiomyopatii a akutní koronární syndrom!

K vyloučení akutního koronárního syndromu je u pacientů provedena diagnostická koronarografie. Vyšetření by nemělo ve většině případů odhalit významné aterosklerotické změny koronárních arterií.

Echokardiografie kromě typických poruch kontraktility zobrazí i případnou obstrukci výtokového traktu levé komory a s tím související mitrální regurgitaci. Je základní a kvůli dynamice onemocnění velmi důležitou zobrazovací metodou při sledování stavu pacienta a stratifikaci rizika komplikací.

Levostranná ventrikulografie schematicky − Tako-tsubo kardiomyopatie - apikální forma (A), normální nález (B)

Biomarkery myokardiálního poškození mívají odlišnou dynamiku než je tomu u akutního koronárního syndromu. Elevace troponinu a CK-MB je většinou mírná. Naopak je u většiny pacientů výrazná elevace natriuretických peptidů (BNP či pro-BNP), která je obvykle vyšší než u koronárního syndromu.

Magnetická rezonance srdce je užitečná pro potřeby diferenciální diagnostiky a odlišení tako-tsubo kardiomyopatie od myokarditidy a ischemického postižení myokardu. Obvykle je přítomný edém myokardu. Výhoda magnetické rezonance spočívá i v lepším rozlišení myokardiálních segmentů, včetně pravostranných oddílů, a případných trombů v hrotu levé komory.

Komplikace

Tako-tsubo kardiomyopatie je sice tranzientním onemocnění, ale je nutné pečlivě sledovat stav pacienta. Systolické srdeční selhání je přítomné až u poloviny pacientů. Současná mitrální regurgitace, obstrukce výtokového traktu levé komory a postižení pravostranných oddílů mohou srdeční selhání výrazně zhoršit. Zároveň představují vyšší riziko rozvoje kardiogenního šoku. Zhruba u čtvrtiny pacientů se objevují arytmie. Jsou charakteru fibrilace síní či v důsledku prodloužení QT intervalu torsade do pointes. Mezi další komplikace patří výskyt trombů v dutině levé komory a vzácně ruptura stěny levé komory.

Léčba

V akutní fázi je nutné opakovaně monitorovat EKG a echokardiografické parametry pacienta. I pacienti bez prodlouženého QT intervalu by měli být kvůli možným komplikacím prvních 48 hodin hospitalizováni na koronární jednotce. Farmakologická léčba je u této nemoci značně individuální a kromě tíže srdečního selhání se do značné míry řídí přítomností a tíží obstrukce výtokového traktu levé komory a související hypotenze. Je tedy nutná opatrnost při nasazování ionotropik. V terapii srdečního selhání jsou nasazovány ACE-inhibitory, diuretika a betablokátory, které mají i určitý protiarytmický efekt a mohou zlepšit obstrukci. V některých případech jsou nasazována venodilatancia. Při průkazu trombů je nasazena antikoagulace. U pacientů v kardiogenním šoku může být indikována mechanická srdeční podpora, ECMO nebo intraaortální balónková pumpa.

Stran chronické medikace zatím není žádná studie, která by potvrzovala pozitivní efekt dlouhodobého užívání ACE-inhibitorů, betablokátorů či dalších farmak. Podporu má u expertů užívání betablokátorů, především u pacientů se zvýšeným tonem sympatiku.

Prognóza

Nemocniční mortalita nemoci je 2-5 %. Vzhledem k reverzibilitě dysfunkce levé komory je dlouhodobá prognóza většinou dobrá, nicméně rekurence kardiomyopatie do 10 let je zhruba 20 %. U některých pacientů jsou také popisovány metabolické změny a změny ve struktuře myokardu.

Odkazy

Související články

• Kardiomyopatie

Použitá literatura

• ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. ISBN 978-80-7387-423-0.

• PALEČEK, Tomáš. Nesarkomerické hypertrofické kardiomyopatie, Takotsubo kardiomyopatie : II. interní klinika kardiologie a angiologie, 1. lékařská fakulta Univerzity Karlovy, Všeobecná fakultní nemocnice, Praha; ICRC-FNUSA, Brno [online]. [cit. 2014-03-27]. <http://www.kardio-cz.cz/resources/upload/data/474_palecek-nesarkomerickehypertrofickekmp.pdf/>.

• MANN, Douglas L, et al. Braunwald´s Heart Disease : A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th Edition vydání. 2015. ISBN 978-0-323-29429-4.

• MEDINA DE CHAZAL, Horacio, Marco Giuseppe DEL BUONO a Lori KEYSER-MARCUS. Stress Cardiomyopathy Diagnosis and Treatment. Journal of the American College of Cardiology. 2018, roč. 16, vol. 72, s. 1955-1971, ISSN 0735-1097. DOI: 10.1016/j.jacc.2018.07.072.

• GHADRI, Jelena-Rima, Ilan Shor WITTSTEIN a Abhiram PRASAD. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part I): Clinical Characteristics, Diagnostic Criteria, and Pathophysiology. European Heart Journal. 2018, roč. 22, s. 2032-2046, ISSN 0195-668X. DOI: 10.1093/eurheartj/ehy076.

• GHADRI, Jelena-Rima, Ilan Shor WITTSTEIN a Abhiram PRASAD. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part II): Diagnostic Workup, Outcome, and Management. European Heart Journal. 2018, roč. 22, vol. 39, s. 2047-2062, ISSN 0195-668X. DOI: 10.1093/eurheartj/ehy077.

Externí odkazy

• Takotsubo kardiomyopatia (TECHmED)