Syndrom děravých kapilár

Syndrom děravých kapilár (též Clarksonova choroba) je extrémně vzácná porucha, při které dochází k masivnímu úniku plasmy a dalších krevních komponent z kapilár do okolní tkáně, svalů a tělních dutin.

Clarksonova choroba je idiopatická (tj. příčina zatím není známá), patrně nebude dědičná. Může být vyvolaná při podání IL-2, jako nežádoucí účinek imunoterapie.

Klinické příznaky

• Náhlé otoky končetin
• Rapidní pokles krevního tlaku
• Vertigo
• Slabost
• Nausea

Edémy se mohou tvořit okolo srdce, v plicích a dalších měkkých tkáních. Otoky mohou utlačit srdce a způsobit srdeční tamponádu nebo vyvolají edém plic, ascites atd. Krevní testy prokážou zvýšenou koncentraci erytrocytů (kvůli úniku plasmy), snížený albumin a monoklonální protein.

Prognóza

Podle Mayo Clinic medián doby přežití léčeného syndromu je 15 let. 5 let po diagnoze se dožije 86% léčených a 20% neléčených pacientů.

Pokud je neléčena, dochází k hypovolemickému šoku, multiorgánovému selhání a smrti.

Odkazy

Související články

• Hypotenze
• Hypovolemický šok/kazuistika
• Šok

Zdroj

• MAYO CLINIC,. Syndrom děravých kapilár [online]. [cit. 2016-01-11]. <https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/systemic-capillary-leak-syndrome/symptoms-causes/syc-20378147>.