Trombotická trombocytopenická purpura
Z WikiSkript
(přesměrováno z Syndrom Moschcowitzové)
Jedná se o vzácnější onemocnění ve srovnání s ITP, ale má závažnou prognózu.
- Horečky,
- Hemolytická anémie (mikroangiopatická, schistocyty v krevním nátěru),
- Trombocytopenie s krvácivými projevy,
- Neurologická symptomatologie,
- Postižení ledvin.
Patogeneze[upravit | editovat zdroj]
Idiopatická forma[upravit | editovat zdroj]
- V plazmě von Willebrandův faktor vysoké molekulární hmotnosti (důsledkem deficitu specifické plazmatické metaloproteinázy) se schopností indukovat trombocytární mikrotrombotizaci.
Hereditární forma[upravit | editovat zdroj]
- Mutace genu pro metaloproteinázu ze skupiny ADAMTS chromosomu 9,
- U získaných forem prokazovány protilátky proti metaloproteinázám,
- Pro vyvolání ataky TTP nutná účast dalších činitelů (infekce aj.),
- Histologicky: mnohočetné hyalinní mikrotromby v arteriolách (hl. CNS + ledvin).
Sekundární trombotická trombocytopenická purpura[upravit | editovat zdroj]
- U pacientů po allogenní transplantaci, u systémových chorob, generalizovaných malignit, po podání některých léků (chinin, ticlopidin), komplikací střevních infekcí.
Klinický průběh[upravit | editovat zdroj]
- Závažný, prudký,
- Nemocný ohrožen ischemizací + krvácením do CNS + selháním ledvin,
- Mohou být rozsáhlá krvácení do kůže,
- Akutní formy s relapsy atak trombocytopenie / formy chronické.
Terapie[upravit | editovat zdroj]
- Recidivujících formy – imunosupresiva (prednison, cyklofosfamid), rituximab,
- Idiopatické formy – základem podávání čerstvé mražené plazmy + plazmaferézy,
- Sekundárních formy – terapie základního onemocnění, vysazení podezřelých léků,
- Hemolyticko-uremický syndrom (HUS) = orgánově omezená forma TTP,
- Epidemická forma – onemocnění dětského věku, předchází enterokolitida (E. coli); hemolytická anémie, trombocytopenie, renální postižení; th.: antiinfekční + symptomatická th., příp. přechodně hemodialýzy,
- Sporadická forma – chybí střevní symptomatologie, příznaky pestřejší; th.: plazmaferéza.
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Externí zdroje[upravit | editovat zdroj]
MAHA - YouTube video
Související články[upravit | editovat zdroj]
- Trombocytopenie
- Trombocytopenie novorozence
- Hematologická vyšetření
- Předtransfuzní vyšetření
- Vyšetření krevní srážlivosti
- Purpura
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
- KLENER, P, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. ISBN 80-7262-430-X.
