Periventrikulární leukomalacie

Periventrikulární leukomalacie (PVL) je ischemická nekróza bílé hmoty mozku přilehlé k postranním komorám, která postihuje nedonošené novorozence. Nejčastěji bývá diagnostikována při ultrazvukovém vyšetření mozku novorozence, kde jsou patrné periventrikulární echodenzity nebo cysty. Magnetickou rezonancí lze prokázat i difuzní necystickou formu PVL. Může vést k rozvoji dětské mozkové obrny, zhoršenému intelektu, nebo poškození zraku. Nejohroženější jsou novorozenci narození před 32. týdnem těhotenství.

Při hypoxicko-ischemickém poškození mozku před 20. gestačním týdnem vznikají poruchy neuronální migrace, mezi 26. a 34. gestačním týdnem vzniká obraz periventrikulární malacie a v období mezi 34. a 40. gestačním týdnem se jedná o difúzní kortikální poškození nebo častěji o ložiskové ischemické poškození mozku.

Etiopatogeneze

PVL se rozvíjí na podkladě ischemického poškození bílé hmoty mozkové v oblasti přilehlé k postranním mozkovým komorám vyvíjejícího se mozku. Je důsledkem poškození oligodendrocytů v povodí a. cerebri media – v oblasti hlubokých penetrujících arterií. Jedná se o předělovou oblast mezi centripetálními a centrifugálními arteriolami, navíc vaskularizace této oblasti ještě není u nezralých dětí dokončena. V této oblasti mají méně cévních anastomóz a mají nedostatečnou autoregulaci krevního průtoku mozkem. Poškození oligodendrocytů vzniká důsledkem hypotenze, ischemie a koagulační nekrózy. Na poškození oligodendrocytů se podílí volné radikály a/nebo excitotoxicita. Zdá se, že kromě ischemie může být příčinou PVL také poškození cytokiny uvolněnými při intrauterinní infekci.

Mezi příčiny PVL patří hypoxie, ischemie (perinatální asfyxie, protrahované apnoické pauzy) a prenatální infekce (akutní chorioamnionitida, sepse, meningitida).

Klinický obraz

V akutním stadiu je často asymptomatická. Může se projevovat hypotonií, apnoickými pauzami, bradykardiemií, letargií či naopak iritabilitou.

U 60–100 % dětí s PVL se později rozvine dětská mozková obrna, typicky se spastickou diplegií dolních končetin. Následkem závažných forem PVL může být i kvadruplegie s mentálním postižením, psychomotorickou retardací a poškozením zraku (jako je nystagmus, strabismus, slepota).

Diagnostika

• Ultrazvukové vyšetření CNS, magnetická rezonance, CT.
• Histologický obraz: úbytek oligodendrocytů a zmnožení astrocytů v leukomalatických lézích.

Léčba

Kauzální léčba neexistuje.

Odkazy

Související články

• Hypoxicko-ischemická encefalopatie

Externí odkazy

• Atlas patologie nezralosti