Mycosis fungoides

Mycosis fungoides kolene

Mycosis fungoides

Mycosis fungoides – červen 1902

Mycosis fungoides – říjen 1902

Mycosis fungoides je epidermoidní kožní T-lymfom charakterizovaný proliferací malých nebo středně velkých lymfocytů. Postihuje primárně kůži, může však postupným vývojem tvořit squamozní ložiska s postupnou tvorbou nádorů, postižením lymfatických uzlin a vnitřních orgánů.

Klinický obraz

Vývoj trvá roky (bez léčby 10–15 let). Postupný vývoj ve stádiích.

Premykotické stadium: formou tzv. parapsoriasis en plaques (na trupu tvorba olupujících se ploch) nebo formou poikilodermickou (teleangiektázie a depigmentace).
Infiltrační stadium: tvoří se nádory s rozpadajícími se vředy.
Tumorózní stadium: vytvořeny nádory, některé s vkleslým povrchem tvaru klobouku hub (odtud název). V tomto stadiu jsou již také postiženy vnitřní orgány.

Projevy bývají asymptomatické, ale při postižení kožních nervů se objevuje svědění nereagující na antihistaminika.

Klinické varianty

Folikulotropní MF
Pagetoidní retikulóza
Granulomatózní ochablá kůže
Sézaryho syndrom

[ ✎ upravit vložený článek ]

Sézaryho syndrom

Sézaryho syndrom je leukemická forma Mycosis fungoides současně s výskytem erytrodermie, generalizovanou lymfadenopatií a hepatosplenomegalií. Klinicky se vyskytuje červenofialové zbarvení kůže, šupení celé kůže až ztráta nehtů a alopecie a úporné svědění.

Histopatologický obraz

Epidermotropismus a Pautrerovy mikroabscesy v epidermis.

Terapie

Fotochemoterapie (PUVA) pro postižení pouze kůže. Dále aplikace karmustinu, kortikoidů a retinoidů. Při větším zasažení se užívá interferon α. V indikovaných případech se využívá léčba preparátem Pegasys a jinými nebo celotělové ozáření metodou TSEI. ^[zdroj?]

Průběh a prognóza

Chronický průběh i desítky let. Prognóza dle šíře postižení.

Odkazy

Související články

Použitá literatura

ŠTORK, Jiří, et al. Dermatovenerologie. 1. vydání. Praha : Galén, Karolinum, 2008. 502 s. ISBN 978-80-7262-371-6.