Kožní T-lymfomy

T-lymfom kůže (H&E)

Mezi primární kožní T-lymfomy patří ty, které postihují v době diagnózy onemocnění pouze kůži.

Klinický obraz lymfomů

Objevují se změny nespecifické a specifické. K nespecifickým řadíme ekzémy, pruritus. Specifické změny se objevují asi u 17 % pacientů s maligním lymfomem. Vznikají na podkladě infiltrací nádorovými buňkami. Nejčastějším projevem jsou infiltrovaná ložiska kdekoli na těle nebo solitární červenofialové hrboly ve kštici.

Primární kožní T-lymfom s neagresivním klinickým chováním

Mycosis fungoides

[ ✎ upravit vložený článek ]

Mycosis fungoides kolene

Mycosis fungoides

Mycosis fungoides – červen 1902

Mycosis fungoides – říjen 1902

Mycosis fungoides je epidermoidní kožní T-lymfom charakterizovaný proliferací malých nebo středně velkých lymfocytů. Postihuje primárně kůži, může však postupným vývojem tvořit squamozní ložiska s postupnou tvorbou nádorů, postižením lymfatických uzlin a vnitřních orgánů.

Klinický obraz

Vývoj trvá roky (bez léčby 10–15 let). Postupný vývoj ve stádiích.

Premykotické stadium: formou tzv. parapsoriasis en plaques (na trupu tvorba olupujících se ploch) nebo formou poikilodermickou (teleangiektázie a depigmentace).
Infiltrační stadium: tvoří se nádory s rozpadajícími se vředy.
Tumorózní stadium: vytvořeny nádory, některé s vkleslým povrchem tvaru klobouku hub (odtud název). V tomto stadiu jsou již také postiženy vnitřní orgány.

Projevy bývají asymptomatické, ale při postižení kožních nervů se objevuje svědění nereagující na antihistaminika.

Klinické varianty

Folikulotropní MF
Pagetoidní retikulóza
Granulomatózní ochablá kůže
Sézaryho syndrom

[ ✎ upravit vložený článek ]

Sézaryho syndrom

Sézaryho syndrom je leukemická forma Mycosis fungoides současně s výskytem erytrodermie, generalizovanou lymfadenopatií a hepatosplenomegalií. Klinicky se vyskytuje červenofialové zbarvení kůže, šupení celé kůže až ztráta nehtů a alopecie a úporné svědění.

Histopatologický obraz

Epidermotropismus a Pautrerovy mikroabscesy v epidermis.

Terapie

Fotochemoterapie (PUVA) pro postižení pouze kůže. Dále aplikace karmustinu, kortikoidů a retinoidů. Při větším zasažení se užívá interferon α. V indikovaných případech se využívá léčba preparátem Pegasys a jinými nebo celotělové ozáření metodou TSEI. ^[zdroj?]

Průběh a prognóza

Chronický průběh i desítky let. Prognóza dle šíře postižení.

Primární kožní anaplastický velkobuněčný lymfom

Nádor z buněk exprimujících CD30 antigen.

Klinický obraz

Vyskytuje se jako solitární hrboly na končetinách nebo trupu u dospělých u dětí spíše výjimečně. Asi u 10 % pacientů dochází k postižení uzlin, což ovšem nezhoršuje prognózu onemocnění.

Histopatologický obraz

Dominují CD30+ nádorové buňky. Pro průkaz onemocnění je nutných více jak 75 % CD30+ buněk.

Terapie

Radioterapie, při větším postižení polyradioterapie.

Průběh a prognóza

Pětileté přežití asi 90%.

Lymfomatoidní papulomatóza

Lymfomatoidní papulomatóza se řadí mezi chronická onemocnění. Často spontánně odeznívá a recidivuje.

Klinický obraz

Léze jsou papulomatózní až nekrotické a nodulární v různém stupni vývoje na trupu, hýždích a končetinách.

Histopatologický obraz

Typ A: obsahuje buňky Reedové-Sternberga.
Typ B: stejné jako u Mycosis fungoides (Epidermotropismus a Pautrerovy mikroabscesy v epidermis).
Typ C: velké atypické CD30+ buňky.

Terapie

Účinná léčba neexistuje. K potlačení se používá PUVA, po přerušení léčby recidivy.

Průběh a prognóza

Chronický průběh, většinou benigní. Hojí se jizvou a depigmentací.

Odkazy

Související články

Použitá literatura

ŠTORK, Jiří, et al. Dermatovenerologie. 1. vydání. Praha : Galén, Karolinum, 2008. 502 s. ISBN 978-80-7262-371-6.