Henochova-Schönleinova purpura
(přesměrováno z Henoch-Schonleinova purpura)
| Henochova-Schönleinova purpura | |
 Henochova-Schönleinova purpura s typickým exantémem především nad extenzory dolních končetin | |
| Původce | často následuje po infekci dýchacích cest |
|---|---|
| Klinický obraz | Kožní exantém, bolesti břicha, artritida, postižení ledvin |
| Léčba | klidový režim, kortikoidy |
| Klasifikace a odkazy | |
| MeSH ID | bmc10037121 |
| Medscape | 984105 |
Henochova-Schönleinova purpura (HSP) je častá vaskulitida dětského věku s převážným postižením drobných cév. Často následuje po infekci horních cest dýchacích, nebo může být vyvolána i léky. Vaskulitidou jsou postiženy zejména cévy kůže, trávicího ústrojí, ledvin a kloubů. Imunofluorescenčně jsou typická depozita imunokomplexů s IgA.[1]
Charakteristika[upravit | editovat zdroj]
Nejčastější výskyt je u dětí od 3 do 15 let věku. Incidence je 12/100 000, častěji postiženi chlapci než dívky. Příčina je neznámá (nesporná úloha interkurentní infekce).
Charakteristická je leukocytoklastická vaskulitida (v biopsii u kožních lézí). IgA depozita se objevují v kapilárách a venulách, v ledvinách jsou to pak ložiska mezangioproliferativní glomerulonefritidy.[2]
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
Pacient je postižen kožním exantémem, buď jako splývající kožní erupce charakteru purpury nad extenzory dolních končetin, která se může objevit i na horních končetinách, nebo jako hemoragické buly. Exantém nesvědí a vymizí během 2 týdnů.
Až u 80 % pacientů se také objevuje bolest kloubů, artritida, která je přechodná, předchází exantému, ale může postihnout kterýkoli kloub – zejména kolena a hlezna, s artritidou nastupuje otok s bolestí a omezením pohyblivosti.
U 50 % pacientů nastávají bolesti břicha kolikovitého charakteru, hlavně v oblasti pupku, může dojít k pozitivnímu okultnímu krvácení.
U 1/3 pacientů[2][3][1] přichází postižení ledvin různého rozsahu – glomerulonefritida, což je mikroskopická hematurie a proteinurie, která vzácně progreduje v nefrotický syndrom.
Laboratorní nález[upravit | editovat zdroj]
V laboratorním nálezu nastává elevace zánětlivých parametrů: sedimentace, CRP, leukocytóza[3]. Počet trombocytů je na rozdíl od trombocytopenických purpur normální nebo zvýšený[3]. Může být přítomna hematurie, proteinurie a krev ve stolici[3]. Nastává elevace PAF[2]. Objevuje se anémie[2]. Přetrvává zvýšení IgA, hladiny komplementu bývají normální. U hemokoagulace bývá patologický test kapilární fragility, ostatní parametry bývají normální. Při biopsii ledvin se objevuje mezangioproliferativní glomerulonefritida s depozity IgA a komplementu v mezangiu a při biopsii kůže depozita IgA[1].
Diagnostická kritéria[upravit | editovat zdroj]
Aby byla diagnostikována Henochova-Schönleinova purpura, musí být u pacienta přítomny 2 ze 4 následujících příznaků:
- purpura, která nemizí při palpaci (za nepřítomnosti trombocytopenie);
- bolesti břicha (difuzní bolesti či ischemie střeva);
- diagnostická biopsie (granulocyty ve stěně arteriol a venul);
- věk do 20 let[3].
Tato kritéria mají 87,1 % senzitivitu a 87,7 % specificitu[3].
Diferenciální diagnostika[upravit | editovat zdroj]
- Jiné systémové vaskulitidy (Wegenerova granulomatóza, polyarteriitis nodosa, systémový lupus erythematosus, dermatomyozitida, juvenilní revmatoidní artritida, Kawasakiho nemoc aj.);
- trombocytopenické purpury (idiopatická trombocytopenická purpura, leukemie)[3].
Terapie[upravit | editovat zdroj]
Nejdůležitější je klidový režim. Navrhuje se tzv. symptomatická terapie, která zahrnuje hydrataci a úpravu elektrolytové rovnováhy. Při akutní artritidě se předepisují nesteroidní antirevmatika. Kortikoidy se pacientovi dávají u kloubních příznaků a bolestech břicha. V původu se podává methylprednison, ne však jako prevence glomerulonefritid, metaanalýzy totiž neprokázaly snížení rizika vzniku nefrotického či nefritického SY při preventivním užití. V případě vzniku obrazu RPGN je vhodná kombinace steroidu a azathioprinu.
Prognóza[upravit | editovat zdroj]
Dlouhodobá prognóza je příznivá, ale záleží na rozsahu renálního postižení. U 1–4 % pacientů se může rozvinout chronická nefritida.[1]. Onemocnění obvykle trvá 3–4 týdny[2].
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Externí zdroje[upravit | editovat zdroj]
IgA vaskulitida - YouTube video
Související články[upravit | editovat zdroj]
- IgA nefropatie
- Vaskulitidy
- Projevy zánětlivých revmatických chorob na pohybovém aparátu a jejich chirurgická léčba
Reference[upravit | editovat zdroj]
- ↑ a b c d HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. s. 153-154. ISBN 80-7262-178-5.
- ↑ a b c d e DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.
- ↑ a b c d e f g KLIEGMAN, Robert M., Karen J. MARCDANTE a Hal B. JENSON. Nelson Essentials of Pediatrics. 1. vydání. China : Elsevier Saunders, 2006. 5; s. 428-429. ISBN 978-0-8089-2325-1.
