Dermatitis herpetiformis

Dermatitis herpetiformis Duhring je choroba popsaná L. A. Duhringem v roce 1884. V poslední době se stala nejčastější formou projevu glutenové enteropatie (GE) neboli céliakie.

Obecná charakteristika

• Nejde o přidruženou chorobu ani komplikaci celiakie, ale o rovnocennou formu manifestace GE, se shodnou patogenezí, léčbou, prognózou i možnostmi komplikací,

Dermatitis herpetiformis

• byla dlouho považována za čistě kožní onemocnění, a to až do r. 1966, kdy bylo zjištěno, že sliznice tenkého střeva až u ¾ nemocných vykazuje stejné funkční a morfologické změny jako u céliakie,
• po průkazu příznivého efektu bezlepkové diety nejen na střevní, ale i kožní změny začala být předpokládána určitá souvislost a užívány názvy precéliakie, kožní céliakie aj.,
• obě formy, celiakální sprue (CS) i dermatitis herpetiformis (DH), jsou na sobě zcela nezávislé, mohou se vyskytnout i současně a mají kvalitativně shodné laboratorní, histologické i funkční odchylky,
• významná a dosud nevysvětlená je skutečnost, že výskyt DH se v posledních letech zřetelně zvyšuje a posunuje se do stále nižších věkových skupin.

Klinický obraz

• Charakteristický je kožní nález, který odpovídá názvu – jde o erupce typických silně svědivých puchýřků herpetiformního vzhledu:
  • jednotlivě i ve skupinkách,
  • různé velikosti a stadia vývoje,
  • s predilekční lokalizací nad extenzory končetin, na trupu, hýždích a ve kštici,
• většina nemocných nemá žádné obtíže interního rázu (asi 20 % udává intermitentní průjmové stolice),
• fyzikální nález zpravidla zůstává v mezích normy, bez výraznější astenie, hypotrofie svalstva či jiných známek malabsorpce,
• v laboratorních nálezech je možno zastihnout:
  • lehký stupeň anémie,
  • snížení hodnot beta-karotenu a sérového železa,
  • pozitivitu protilátek proti gliadinu, endomyziu a tkáňové transglutamináze,
• v přímém protikladu jsou ale jednoznačné změny sliznice tenkého střeva, prokazatelné u 70–80 % pacientů a identické se změnami u CS:
  • atrofie klků,
  • zánětlivá lymfoplasmocytární infiltrace,
  • edém lamina propria,
  • redukce enzymatického vybavení enterocytu.

Diagnóza

• Stanoví ji dermatolog dle klinického nálezu, případně s potvrzením kožní biopsií,
• u všech nemocných musí následovat gastroenterologické vyšetření s provedením enterobiopsie a zjištěním stupně postižení,
• není žádná závislost mezi rozsahem kožních změn, slizničních změn a subjektivních potíží,
• sledování hladin protilátek je vhodné k monitorování průběhu choroby → hodnoty klesají po zavedení bezlepkové diety a opět stoupají při jejím porušování či při relapsu onemocnění,
• laboratorní známky případné malabsorpce jsou nevýrazné, neboť slizniční změny mohou být u DH (na rozdíl od CS) ložiskového charakteru.

Terapie

• v dlouhodobém průběhu jsou pacienti s DH ohroženi stejnými závažnými komplikacemi, především zvýšeným rizikem vzniku maligních nádorů,
• kožní nález (nikoliv střevní!) ustupuje po podání DDS–Sulfonů → po jejich vysazení se ale rychle obnovuje,
• vzhledem k řadě možných vedlejších účinků (methemoglobinemie) je nutno podávat v nejnižší účinné dávce,
• jediným kauzálním léčebným opatřením je trvalá a úplná bezlepková dieta,
  • při jejím dodržování dochází (po řadě měsíců) ke zlepšení slizničních i kožních změn, úpravě biochemických ukazatelů a minimalizuje se riziko vzniku komplikací,
  • zavedení bezlepkové diety v našich podmínkách představuje nejen značný zásah do osobního a profesionálního života, ale vyžaduje i zvýšené finanční nároky a při obvyklé absenci potíží je motivace k jejímu dodržování u nemocných s DH zřetelně nižší než u CS,
  • průběh, rizika a možné komplikace jsou však stejné a dokládají nutnost trvalého sledování gastroenterologem.

Odkazy

Související články

• Céliakie

Použitá literatura

• DVOŘÁK, Miloš. Dermatitis herpetiformis Duhring jako forma manifestace glutenové enteropatie [online]. ©2005. [cit. 2010-03-28]. <http://www.celiac.cz/default.aspx?article=52>.