Dřeňové útlumy
Dřeňové útlumy[1][2] jsou stavy, při nichž jsou kmenové krvetvorné buňky poškozeny a přestávají plnit svoji funkci; rozvíjí se tak (pan)cytopenie. Může se jednat o primární dřeňový útlum, tzv. aplastickou anémii, kdy zaniká kmenová buňky idiopaticky (nejspíše na podkladě imunitních mechanizmů)[2]. Kostní dřeň může být poškozena i sekundárně jiným procesem, pancytopenie pak bývá mírnější, jen dočasná a obnovuje se i bez léčby[2].
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
Vzhledem k leukopenii mívají pacienti septické infekce[1]. Na podkladě trombocytopenie bývá přítomna krvácivost destičkového typu – petechie až purpura, ekchymózy, epistaxe, gynekologické krvácení, hematurie[1]. Může se ale objevit i větší krvácení, fatální může být krvácení do CNS.
Z anémie může rezultovat anemický syndrom – bledost, únava, dušnost, tachykardie –, ale je to méně časté[1].
Primární dřeňové útlumy[upravit | editovat zdroj]
Podrobnější informace naleznete na stránce Aplastická anémie.Primárním dřeňovým útlumem je aplastická anémie[2]. Rozlišuje se mírná, těžká a velmi těžká[2]. Těžký stupeň je definován jako splněná alespoň dvě kritéria cytopenie[1]:
- retikulocyty < 0,1 % (nebo 40 × 109/l),
- neutrofilní segmenty < 0,5 × 109/l,
- trombocyty 20 × 109/l.
Předpokládá se, že aplastická anémie vzniká na podkladě imunitních mechanizmů, při nichž noxa (např. viry hepatitid, EBV, parvovirus B19, HIV, ozáření, léky) působí jako antigen aktivující T-lymfocyty, které zapřičiňují apoptózu krvetvorné kmenové buňky[1]. V 70 % se spouštěč nepodaří odhalit[1].
Diagnostika[upravit | editovat zdroj]
Diagnóza se stanoví na základě periferním krevním obrazu, v němž se nachází cytopenie, a na základě punkce a trepanobiopsie kostní dřeně, kde se nachází útlum kostní dřeně (tuková oka) a v podstatě se provádí diagnóza per exclusionem: vyloučí se myelodysplázie, myelofibróza, chromozomální aberace, hematologický či solidní nádor.
Diferenciální diagnostika[upravit | editovat zdroj]
Klinický obraz může být podobný s těmito onemocními: myelodysplastický syndrom, paroxysmální noční hemoglobinurie, primární myelofibróza, lymfoproliferace, vzácně infekce (TBC, legionelóza) či těžká hypotyreóza[1].
Léčba[upravit | editovat zdroj]
- Léčba s kurativním záměrem
V léčbě se na počátku onemocnění v mírnějších fázích vzhledem k předpokládané imunitní etiologii uplatňuje imunosuprese antithymocytárním globulinem s kortikosteroidy a následným dlouhodobým podáváním cyklosporinu A[1][2].
U těžších forem a mladších nemocným, kteří takovou drastickou léčbu zvládnou, je indikována allogenní transplantace kostní dřeně[1][2].
- Podpůrná léčba
Aplikuje se substituce krevních derivátů v podobě erytrocytů a trombocytů. Dále je na místě i profylaktická léčba antimykotiky a širokospektrými antibiotiky. Využívá se stimulace krvetvorby růstovými faktory.[1]
Sekundární dřeňové útlumy[upravit | editovat zdroj]
U sekundárních dřeňových útlumů není kmenová krvetvorná buňka poškozena vlastními imunitními mechanizmy, ale jiným etiologickým agens, např. infekcí nebo jako nežádoucí účinek léků[2]. Útlum není tak hluboký, trvá většinou několik dnů a upravuje se sám od sebe po odstranění příčiny[2].
Z infekcí se uplatňují zejména: CMV, EBV, parvovirus B19 u pacientů s hemolýzou (krvetvorné buňky se hemolýzou vyčerpají) či velmi těžké (anergní, hypotermické) sepse[2].
Z léků dřeňové útlumy typicky způsobují cytostatika. Občas se vyskytne nečekaný útlum po metotrexátu i v nízkých revmatologických dávkách. Klasicky se popisuje útlum jako nežádoucí účinek chloramfenikolu. Relativně časté jsou útlumy po tyreostatik (thiamazol, carbimazol, ale i propylthiouracil). Mohou se také vyskytnout po podání starších antidepresiv.
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Reference[upravit | editovat zdroj]
- ↑ a b c d e f g h i j k ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. s. 657–658. ISBN 978-80-7387-423-0.
- ↑ a b c d e f g h i j k KOUBA, Michal. Stáž v ÚHKT [přednáška k předmětu Interna předstátnicová stáž, obor Všeobecné lékařství, 1. lékařská fakulta Univerzita Karlova]. Praha. 21.5.2014.
