Retinoblastom

Retinoblastom je zhoubný nádor sítnice. Většinou se manifestuje v prvních 3 letech života. Téměř ve třetině případů je oboustranně. Incidence: 1 na 20 000 nově narozených dětí.^[1]

Etiopatogeneze

Většinou vzniká jednostranně, obvykle následkem somatické mutace. Asi v 5 % případů je podmíněn geneticky, přítomností tzv. retinoblastomového genu (Rb1gen) – AD-dědičnost s vysokou penetrací.

Dvě třetiny retinoblastomů se diagnostikují v prvních 3 letech života, maximum výskytu je v prvním a druhém roce věku. Po šestém roce života se vyskytuje jen velmi výjimečně. Asi 20–30 % dětí má v době diagnózy nádor oboustranně.^[2]

Klinický obraz

Soubor:Retinoblastom makro.jpg

Pohled na retinoblastom vyrůstající ze sítnice

postupná ztráta zrakové ostrosti na jednom oku a rozvoj šilhání
rodiče si často všimnou změny odlesku světla v oku na bělavý odlesk
„leukokorie“ – šedobělavé zabarvení zornice
zvětšování oka, zarudnutí a otok okolí oka
příznaky postižení mozku a míchy^[2]

Diagnostika

oční vyšetření (u malých dětí v celkové anestezii) – typický nález, diagnóza jednoznačná
- oftalmoskopie – šedobělavý uzel na sítnici. Jde o pozdní stádium, kdy tumor vyplňuje sklivcovou dutinu.
ke stanovení rozsahu – vyšetření obou očí, NMR mozku a míchy, vyšetření mozkomíšního moku^[2]^[1]

Terapie

chemoterapie a lokální terapie (kryoterapie, nitrooční podání cytostatik)
enukleace oka a náhrada protézou (u jednostranného postižení – oko je už většinou slepé, jde o život zachraňující výkon)^[2]^[1]

Komplikace

Sekundární glaukom (častý).
Vyšší riziko následných (sekundárních) nádorů u dětí s geneticky podmíněnou chorobou (Rb1 gen), např. osteosarkomu.^[2]^[1]

Prognóza

závisí na včasnosti diagnózy
pokud je retinoblastom v době diagnózy pouze uvnitř oka, je úspěšnost léčby 90–100 %
pokud již retinoblastom zasahuje mimo oblast oka, 10% přežití^[2]

Odkazy

Reference

↑ Skočit nahoru k: ^a ^b ^c ^d BENEŠ, Jiří. Otázky z očního lékařství [online]. [cit. 2010-12-14]. <http://jirben2.chytrak.cz/>.
↑ Skočit nahoru k: ^a ^b ^c ^d ^e ^f Nekompletní citace webu. . Retinoblastom [online]. Klinika dětské onkologie FN Brno, [cit. 2011-01-02]. <http://www.detskaonkologie.cz/pages/retinoblastom.html>.

Doporučená literatura

ROZSÍVAL, Pavel, et al. Oční lékařství. 1. vydání. Galén, Karolinum, 2006. ISBN 80-7262-404-0.

KOLÍN, Jan. Oční lékařství. 2. vydání. Karolinum, 2007. ISBN 978-80-246-1325-3.

[JirBen-1] Skočit nahoru k: ^a ^b ^c ^d BENEŠ, Jiří. Otázky z očního lékařství [online]. [cit. 2010-12-14]. <http://jirben2.chytrak.cz/>.

[FNBrno-2] Skočit nahoru k: ^a ^b ^c ^d ^e ^f Nekompletní citace webu. . Retinoblastom [online]. Klinika dětské onkologie FN Brno, [cit. 2011-01-02]. <http://www.detskaonkologie.cz/pages/retinoblastom.html>.

[1]

[2]