Kalcifylaxe


			Článek byl označen za rozpracovaný, od jeho poslední editace však již uplynulo více než 30 dní
			Chcete-li jej upravit, pokuste se nejprve vyhledat autora v historii a kontaktovat jej. Podívejte se také do diskuse.
			Pokud vše nasvědčuje tomu, že původní autor nebude v editacích v nejbližší době pokračovat, odstraňte šablonu `{{Pracuje se}}` a stránku upravte.
			Stránka byla naposledy aktualizována v neděli 15. července 2018 v 21:08.

Kalcifylaxe je vzácný život ohrožující syndrom, který vede k ukládání vápníku do medie malých a středně velkých tepen. Výsledkem je ischemie a vznik bolestivých kožních lézí. Kalcifylaxe nejčastěji nastává u pacientů dialysovaných pro chronické renální selhání (uremická kalcifylaxe), ale i u pacientů s mírně sníženou či normální funkcí ledvin.

Etiologie a rizikové faktory

Patogeneze procesu zůstává nejasná. Pravděpodobně, v podmínkách urémie a zánětu dochází k narušení kalcium-fosfátového metabolismu, například pokles inhibitorů extraskeletální kalcifikace (MGP, Fetuin-A). I když k rizikovým faktorům patří tak časté stavy, jako chronické renální selhání s hyperfosfatémií, transplantace ledviny, sekundární a terciální hyperparathyroidismus, zvýšený příjem vitaminu D, prevalence kalcifylaxe zůstává nízkou (1–4 % pacientů s chronickým selháním ledvin).

Klinický obraz

Na kůži nohou, akrech, v oblasti břicha a kyčlí se vyskytují bolestivé léze charakteru livedo reticularis. V pozdějších stadiích dochází k exulceracím a nekróze. Kalcifikace cév vznikají nejenom v kůži, ale i v jiných orgánech, například častým nálezem jsou kalcifikace v plicní tkáni.

Diferenciální diagnóza

Terapie

Konzervativní léčba

Zásadní je kvalitní analgezie, ošetření rán a léčba sepse. Vysazení vitamínu D, snaha o snížení hladin kalcia a fosforu. Vysazení terapie warfarinem a přenastavení na LMWH. Antibiotická léčba u exulcerací a zánětů. Natrium-Thiosulfát.

Chirurgická léčba

Parathyreidektomie u sekundárního nebo terciálního hyperparathyreoidismu.

Dietní opatření

Prognóza

80% mortalita, obzvláště vzhledem k superinfekci kožních lézí s rizikem přechodu do sepse.

Odkazy

Související články

Externí odkazy

Zdroj

^[zdroj?]