Henochova-Schönleinova purpura

Henochova-Schönleinova purpura s typickým exantémem především nad extenzory dolních končetin

Henochova-Schönleinova purpura (HSP) je častá vaskulitida dětského věku s převážným postižením drobných cév. Často následuje po infekci horních cest dýchacích, nebo může být vyvolána i léky. Vaskulitidou jsou postiženy zejména cévy kůže, trávicího ústrojí, ledvin a kloubů. Imunofluorescenčně jsou typická depozita imunokomplexů s IgA.

Charakteristika:

• nejčastější výskyt u dětí od 3 do 15 let věku;
• incidence: 12/100 000, častěji postiženi chlapci;
• etiologie: neznámá (nesporná úloha interkurentní infekce);
• charakteristika: leukocytoklastická vaskulitida (v biopsii u kožních lézí);
• IgA depozita v kapilárách a venulách, v ledvinách ložiska mezangioproliferativní glomerulonefritidy.

Klinický obraz

Kožní exantém při vážnějším projevu HSP

• Kožní exantém (splývající kožní erupce charakteru purpury nad extenzory dolních končetin, mohou být i na horních končetinách, hemoragické buly), nesvědí, vymizí během 2 týdnů;
• artralgie, artritida (přechodná, předchází exantému, kterýkoli kloub – zejména kolena a hlezna, otok s bolestí a omezením pohyblivosti) – u 80 % pacientů;
• bolesti břicha (kolikovitý charakter, v oblasti pupku, pozitivní okultní krvácení) – u 50 % pacientů;
• postižení ledvin různého rozsahu – glomerulonefritida (mikroskopická hematurie a proteinurie, vzácně progreduje v nefrotický syndrom) – u třetiny pacientů.

Laboratorní nález

Zobrazení IgA v glomerulu u pacienta s HSP glomerulonefritidou

• Elevace zánětlivých parametrů: sedimentace, CRP, leukocytóza;
• normální nebo zvýšený počet trombocytů (na rozdíl od trombocytopenických purpur);
• může být přítomna hematurie, proteinurie a krev ve stolici;
• elevace PAF;
• anémie;
• přetrvávající elevace IgA, hladiny komplementu bývají normální;
• hemokoagulace: patologický bývá test kapilární fragility, ostatní parametry bývají normální;
• biopsie ledvin – mezangioproliferativní glomerulonefritida s depozity IgA a komplementu v mezangiu;
• biopsie kůže – depozita IgA.

Diagnostická kritéria

Přímá imunofluorescence IgA v glomerulu

• Přítomnost 2 ze 4 následujících:
  • purpura, která nemizí při palpaci (za nepřítomnosti trombocytopenie);
  • bolesti břicha (difúzní bolesti či ischemie střeva);
  • diagnostická biopsie (granulocyty ve stěně arteriol a venul);
  • věk do 20 let;
• tato kritéria mají 87,1 % senzitivitu a 87,7 % specificitu.

Diferenciální diagnostika

• Jiné systémové vaskulitidy (Wegenerova granulomatóza, polyarteriitis nodosa, systémový lupus erythematosus, dermatomyozitida, juvenilní revmatoidní artritida, Kawasakiho nemoc aj.);
• trombocytopenické purpury (idiopatická trombocytopenická purpura, leukemie).

Terapie

• Klidový režim;
• symptomatická (hydratace, úprava elektrolytové rovnováhy);
• nesteroidní antirevmatika při akutní artritidě;
• kortikoidy u kloubních a kožních příznaků, methylprednison jako prevence glomerulonefritidy a při bolestech břicha;
• prognóza dobrá (záleží na rozsahu renálního postižení);
• onemocnění obvykle trvá 3–4 týdny.

Prognóza

• Dlouhodobá prognóza je příznivá; u 1–4 % pacientů se může rozvinout chronická nefritida.

Odkazy

Související články

• vaskulitidy
• Projevy zánětlivých revmatických chorob na pohybovém aparátu a jejich chirurgická léčba