Diferenciální diagnostika ikteru
Feedback

Z WikiSkript

Verze z 7. 5. 2011, 16:00, kterou vytvořil ParcervenychBot (Diskuse | příspěvky) (napřímení odkazů)

  • patologie z nízké hladiny bilirubinu nejsou popsány,fyziologicky je celkový bilirubin v krvi představován především nekonjugovaným bilirubinem
  • stoupne-li sérový bilirubin nad asi 20 μmol/l, mluvíme o hyperbilirubinémii. Při vyšších hladinách se začíná ukládat do tkání, rozvíjí se subiketrus (žluté zbarvení částí sklér krytých víčky, měkkého patra; sérový bilirubin kolem 30–80 μmol/l), a pak ikterus (žloutenka)
  • termíny „přímý“ a „nepřímý“ bilirubin pochází od Van den Bergha, dle způsobu stanovení. Přibližně platí přímý = konjugovaný, nepřímý = nekonjugovaný.
  • v moči může být jen konjugovaný, do tkáně CNS se při nezralé nebo poškozené hematoencefalické bariéře ukládá jen nekonjugovaný (u novorozenců kernikterus)
  • podle etiologie rozlišujeme hyperbilirubinemie a iktery
    • nekonjugované – větší nabídka bilirubinu, játra jej nestihnou konjugovat,
    • konjugované – vázne vylučování do žluče
    • smíšené

Hyperbilirubinémie s převážně nekonjugovaným bilirubinem

Hyperbilirubinémie při zvýšené tvorbě bilirubinu

Icterus neonatorum

  • kromě hemolýzy hraje roli i nezralost konjugačních enzymů v játrech
  • v prvních pěti dnech se vyskytuje u téměř poloviny novorozenců (70–80 μmol/l)
  • kojení novorozenci mají hodnoty vyšší (v mléce inhibitor enzymu UGTA1) – nebývá to spojeno s neurologickým poškozením
  • další problémy jsou např. při fetální erytroblastóze apod., inkompatibilitě ABO…
  • patologická žloutenka – už do 24 hodin po porodu, nad 220 μmol/l
  • fototerapie – rozklad bilirubinu v kůži světlem 425–475 nm – fotoizomery jsou polární (nejsou už nebezpečné pro CNS)

Hyperbilirubinémie při snížené konjugaci

Gilbertův syndrom
  • chronické, nevelké zvýšení bilirubinu, obvykle ne více než 50–70 μmol/l, pouze subikterus, snížená aktivita jaterní UGTA1 (porucha TATA boxu, snížená exprese, AD, 10–12 % populace)
  • mnohdy se diagnostikuje náhodně
  • bilirubin působí jako scavenger volných radikálů, hyperbilirubinemie chrání před oxidačním stresem.
Criglerův-Najjarův syndrom
  • AR, úplný (typ I) či částečný (typ II) defekt UGTA
  • u typu I úplně chybí konjugovaný bilirubin, hladiny nekonjugovaného bývají kolem 300–800 μmol/l
  • ikterus se objevuje krátce po narození, bez fototerapie jedinci brzo umírají na postižení CNS
  • u typu II – koncentrace cca 350 μmol/l

Hyperbilirubinémie s převážně konjugovaným bilirubinem

Hyperbilirubinémie při poruše sekrece

Dubinův-Johnsonův syndrom

  • benigní, AR, symptomy: jen žloutenka
  • z neznámého důvodu je v moči zvýšen koproporfyrin I
  • defekt kanalikulárního systému, kterým je bilirubin secernován z hepatocytů

Rotorův syndrom

  • také vzácný, podobný předchozímu

Hyperbilirubinémie při poruše odtoku žluči

  • obstrukcí nebo zánětem, obstrukční ikterus – u cholecystitid, cholangioitid, cholelitiázy, primární biliární cirhózy, nádorů hlavy pankreatu či žlučových cest

Intrahepatální cholestáza

  • řada léků – estrogeny, steroidy, některá ATB
  • v krvi se zvyšují i žlučové kyseliny, jaterní enzymy


Odkazy

Zdroj

Použitá literatura

  • HAVLÍK, Jiří, et al. Infektologie. 2. vydání. Praha : Avicenum, 1990. 393 s. ISBN 80-201-0062-8.
  • LOBOVSKÁ, Alena. Infekční nemoci. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2001. 263 s. ISBN 80-246-0116-8.