Henochova-Schönleinova purpura: Porovnání verzí
Z WikiSkript
m (Nahrazení textu „–“ textem „–“) |
m (Robot: kosmetické úpravy) |
||
| Řádek 1: | Řádek 1: | ||
[[ | [[Soubor:Henoch-schonlein-purpura.jpg|thumb|Henochova-Schönleinova purpura s typickým exantémem především nad extenzory dolních končetin]] | ||
'''Henochova-Schönleinova purpura''' (HSP) je častá [[vaskulitidy|vaskulitida]] dětského věku s převážným postižením drobných cév. Často následuje po infekci horních cest dýchacích, nebo může být vyvolána i léky. Vaskulitidou jsou postiženy zejména cévy kůže, trávicího ústrojí, ledvin a kloubů. Imunofluorescenčně jsou typická depozita imunokomplexů s IgA.<ref name="Hrodek">{{Citace | '''Henochova-Schönleinova purpura''' (HSP) je častá [[vaskulitidy|vaskulitida]] dětského věku s převážným postižením drobných cév. Často následuje po infekci horních cest dýchacích, nebo může být vyvolána i léky. Vaskulitidou jsou postiženy zejména cévy kůže, trávicího ústrojí, ledvin a kloubů. Imunofluorescenčně jsou typická depozita imunokomplexů s IgA.<ref name="Hrodek">{{Citace | ||
|typ = kniha | |typ = kniha | ||
| Řádek 39: | Řádek 39: | ||
* artralgie, [[artritida]] (přechodná, předchází exantému, kterýkoli kloub – zejména kolena a hlezna, [[otok]] s bolestí a omezením pohyblivosti) – u 80 % pacientů; | * artralgie, [[artritida]] (přechodná, předchází exantému, kterýkoli kloub – zejména kolena a hlezna, [[otok]] s bolestí a omezením pohyblivosti) – u 80 % pacientů; | ||
* bolesti břicha (kolikovitý charakter, v oblasti pupku, pozitivní okultní krvácení) – u 50 % pacientů; | * bolesti břicha (kolikovitý charakter, v oblasti pupku, pozitivní okultní krvácení) – u 50 % pacientů; | ||
* postižení ledvin různého rozsahu – glomerulonefritida (mikroskopická [[hematurie]] a [[proteinurie]], vzácně progreduje v [[nefrotický syndrom]]) – | * postižení ledvin různého rozsahu – glomerulonefritida (mikroskopická [[hematurie]] a [[proteinurie]], vzácně progreduje v [[nefrotický syndrom]]) – u třetiny pacientů<ref name="Dungl"/><ref name="Nelson">{{Citace | ||
|typ = kniha | |typ = kniha | ||
|příjmení1 = Kliegman | |příjmení1 = Kliegman | ||
| Řádek 57: | Řádek 57: | ||
}}</ref><ref name="Hrodek"/>. | }}</ref><ref name="Hrodek"/>. | ||
==Laboratorní nález== | == Laboratorní nález == | ||
[[Soubor:Henoch-Schönlein nephritis IgA immunostaining.jpg|thumb|200px|right|Zobrazení IgA v glomerulu u pacienta s HSP glomerulonefritidou]] | [[Soubor:Henoch-Schönlein nephritis IgA immunostaining.jpg|thumb|200px|right|Zobrazení IgA v glomerulu u pacienta s HSP glomerulonefritidou]] | ||
* Elevace zánětlivých parametrů: [[sedimentace]], [[C-reaktivní protein|CRP]], [[leukocytóza]]<ref name="Nelson"/>; | * Elevace zánětlivých parametrů: [[sedimentace]], [[C-reaktivní protein|CRP]], [[leukocytóza]]<ref name="Nelson"/>; | ||
| Řádek 69: | Řádek 69: | ||
* biopsie kůže – depozita IgA<ref name="Hrodek"/>. | * biopsie kůže – depozita IgA<ref name="Hrodek"/>. | ||
==Diagnostická kritéria== | == Diagnostická kritéria == | ||
[[Soubor:HSP IF IgA.jpg|thumb|200px|right|Přímá imunofluorescence IgA v glomerulu]] | [[Soubor:HSP IF IgA.jpg|thumb|200px|right|Přímá imunofluorescence IgA v glomerulu]] | ||
* Přítomnost 2 ze 4 následujících: | * Přítomnost 2 ze 4 následujících: | ||
| Řádek 78: | Řádek 78: | ||
* tato kritéria mají 87,1 % senzitivitu a 87,7 % specificitu<ref name="Nelson"/>. | * tato kritéria mají 87,1 % senzitivitu a 87,7 % specificitu<ref name="Nelson"/>. | ||
==Diferenciální diagnostika== | == Diferenciální diagnostika == | ||
* Jiné systémové vaskulitidy ([[Wegenerova granulomatóza]], [[polyarteriitis nodosa]], [[systémový lupus erythematosus]], [[dermatomyozitida]], [[juvenilní revmatoidní artritida]], [[Kawasakiho nemoc]] aj.); | * Jiné systémové vaskulitidy ([[Wegenerova granulomatóza]], [[polyarteriitis nodosa]], [[systémový lupus erythematosus]], [[dermatomyozitida]], [[juvenilní revmatoidní artritida]], [[Kawasakiho nemoc]] aj.); | ||
* trombocytopenické purpury ([[idiopatická trombocytopenická purpura]], [[leukemie]])<ref name="Nelson"/>. | * trombocytopenické purpury ([[idiopatická trombocytopenická purpura]], [[leukemie]])<ref name="Nelson"/>. | ||
| Řádek 90: | Řádek 90: | ||
* onemocnění obvykle trvá 3–4 týdny<ref name="Dungl"/>. | * onemocnění obvykle trvá 3–4 týdny<ref name="Dungl"/>. | ||
==Prognóza== | == Prognóza == | ||
* Dlouhodobá prognóza je příznivá; u 1–4 % pacientů se může rozvinout chronická nefritida.<ref name="Hrodek"/> | * Dlouhodobá prognóza je příznivá; u 1–4 % pacientů se může rozvinout chronická nefritida.<ref name="Hrodek"/> | ||
<noinclude> | <noinclude> | ||
Verze z 30. 11. 2014, 15:24
Henochova-Schönleinova purpura (HSP) je častá vaskulitida dětského věku s převážným postižením drobných cév. Často následuje po infekci horních cest dýchacích, nebo může být vyvolána i léky. Vaskulitidou jsou postiženy zejména cévy kůže, trávicího ústrojí, ledvin a kloubů. Imunofluorescenčně jsou typická depozita imunokomplexů s IgA.[1]
Charakteristika:
- nejčastější výskyt u dětí od 3 do 15 let věku;
- incidence: 12/100 000, častěji postiženi chlapci;
- etiologie: neznámá (nesporná úloha interkurentní infekce);
- charakteristika: leukocytoklastická vaskulitida (v biopsii u kožních lézí);
- IgA depozita v kapilárách a venulách, v ledvinách ložiska mezangioproliferativní glomerulonefritidy.[2]
Klinický obraz
- Kožní exantém (splývající kožní erupce charakteru purpury nad extenzory dolních končetin, mohou být i na horních končetinách, hemoragické buly), nesvědí, vymizí během 2 týdnů;
- artralgie, artritida (přechodná, předchází exantému, kterýkoli kloub – zejména kolena a hlezna, otok s bolestí a omezením pohyblivosti) – u 80 % pacientů;
- bolesti břicha (kolikovitý charakter, v oblasti pupku, pozitivní okultní krvácení) – u 50 % pacientů;
- postižení ledvin různého rozsahu – glomerulonefritida (mikroskopická hematurie a proteinurie, vzácně progreduje v nefrotický syndrom) – u třetiny pacientů[2][3][1].
Laboratorní nález
- Elevace zánětlivých parametrů: sedimentace, CRP, leukocytóza[3];
- normální nebo zvýšený počet trombocytů (na rozdíl od trombocytopenických purpur)[3];
- může být přítomna hematurie, proteinurie a krev ve stolici[3];
- elevace PAF[2];
- anémie[2];
- přetrvávající elevace IgA, hladiny komplementu bývají normální;
- hemokoagulace: patologický bývá test kapilární fragility, ostatní parametry bývají normální;
- biopsie ledvin – mezangioproliferativní glomerulonefritida s depozity IgA a komplementu v mezangiu;
- biopsie kůže – depozita IgA[1].
Diagnostická kritéria
- Přítomnost 2 ze 4 následujících:
- purpura, která nemizí při palpaci (za nepřítomnosti trombocytopenie);
- bolesti břicha (difúzní bolesti či ischemie střeva);
- diagnostická biopsie (granulocyty ve stěně arteriol a venul);
- věk do 20 let[3];
- tato kritéria mají 87,1 % senzitivitu a 87,7 % specificitu[3].
Diferenciální diagnostika
- Jiné systémové vaskulitidy (Wegenerova granulomatóza, polyarteriitis nodosa, systémový lupus erythematosus, dermatomyozitida, juvenilní revmatoidní artritida, Kawasakiho nemoc aj.);
- trombocytopenické purpury (idiopatická trombocytopenická purpura, leukemie)[3].
Terapie
- Klidový režim;
- symptomatická (hydratace, úprava elektrolytové rovnováhy);
- nesteroidní antirevmatika při akutní artritidě;
- kortikoidy u kloubních a kožních příznaků, methylprednison jako prevence glomerulonefritidy a při bolestech břicha;
- prognóza dobrá (záleží na rozsahu renálního postižení);
- onemocnění obvykle trvá 3–4 týdny[2].
Prognóza
- Dlouhodobá prognóza je příznivá; u 1–4 % pacientů se může rozvinout chronická nefritida.[1]
Odkazy
Související články
Reference
- ↑ Skočit nahoru k: a b c d HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. s. 153-154. ISBN 80-7262-178-5.
- ↑ Skočit nahoru k: a b c d e DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.
- ↑ Skočit nahoru k: a b c d e f g KLIEGMAN, Robert M., Karen J. MARCDANTE a Hal B. JENSON. Nelson Essentials of Pediatrics. 1. vydání. China : Elsevier Saunders, 2006. 5; s. 428-429. ISBN 978-0-8089-2325-1.
