Henochova-Schönleinova purpura: Porovnání verzí
m (noincl.) |
(→Odkazy) |
||
| (Není zobrazeno 31 mezilehlých verzí od 20 dalších uživatelů.) | |||
| Řádek 1: | Řádek 1: | ||
'''Henochova-Schönleinova purpura''' (HSP) je častá [[vaskulitidy|vaskulitida]] dětského věku s převážným postižením drobných cév. | {{Infobox - onemocnění | ||
| česky = Henochova-Schönleinova purpura | |||
| obrázek = Henoch-schonlein-purpura.jpg | |||
| popisek = Henochova-Schönleinova purpura s typickým exantémem především nad extenzory dolních končetin | |||
| anglicky = | |||
| latinsky = | |||
| původce = často následuje po infekci dýchacích cest | |||
| patogeneze = | |||
| rizikové faktory = | |||
| přenos = | |||
| inkubační doba = | |||
| klinický obraz = Kožní exantém, bolesti břicha, artritida, postižení ledvin | |||
| diagnostika = | |||
| infekčnost = | |||
| léčba = klidový režim, kortikoidy | |||
| | |||
| komplikace = | |||
| očkování = | |||
| incidence = 12/100 000, častěji postiženi chlapci | |||
| prevalence v ČR = | |||
| mortalita ve světě = | |||
| mortalita v ČR = | |||
| MKN-10 = | |||
| MeSH ID = {{MeSH ID|bmc10037121}} | |||
| OMIM = | |||
| MedlinePlus = | |||
| Medscape = {{Medscape|984105}} | |||
}} | |||
__NOTOC__ | |||
'''Henochova-Schönleinova purpura''' (HSP) je častá [[vaskulitidy|vaskulitida]] dětského věku s převážným postižením drobných cév. Často následuje po infekci horních cest dýchacích, nebo může být vyvolána i léky. Vaskulitidou jsou postiženy zejména cévy kůže, trávicího ústrojí, ledvin a kloubů. Imunofluorescenčně jsou typická depozita imunokomplexů s IgA.<ref name="Hrodek">{{Citace | |||
|typ = kniha | |||
|příjmení1 = Hrodek | |||
|jméno1 = Otto | |||
|příjmení2 = Vavřinec | |||
|jméno2 = Jan | |||
|kolektiv = ano | |||
|titul = Pediatrie | |||
|vydání = 1 | |||
|místo = Praha | |||
|vydavatel = Galén | |||
|rok = 2002 | |||
|strany = 153-154 | |||
|isbn = 80-7262-178-5 | |||
}}</ref> | |||
===Charakteristika=== | |||
Nejčastější výskyt je u dětí od 3 do 15 let věku. '''Incidence''' je 12/100 000, častěji postiženi chlapci než dívky. Příčina je neznámá (nesporná úloha interkurentní infekce). | |||
Charakteristická je leukocytoklastická vaskulitida (v biopsii u kožních lézí). [[IgA]] depozita se objevují v kapilárách a venulách, v ledvinách jsou to pak ložiska mezangioproliferativní [[glomerulonefritidy]].<ref name="Dungl">{{Citace | |||
|typ = kniha | |||
|příjmení1 = DUNGL | |||
|jméno1 = P. | |||
|kolektiv = ano | |||
|titul = Ortopedie | |||
|vydání = 1 | |||
|místo = Praha | |||
|vydavatel = Grada Publishing | |||
|rok = 2005 | |||
|isbn = 80-247-0550-8 | |||
}}</ref> | |||
=== Klinický obraz === | === Klinický obraz === | ||
[[Soubor:Purpura2.JPG | [[Soubor:Purpura2.JPG|thumb|Kožní exantém při vážnějším projevu HSP]] | ||
Pacient je postižen kožním exantémem, buď jako splývající kožní erupce charakteru purpury nad extenzory dolních končetin, která se může objevit i na horních končetinách, nebo jako [[krvácení|hemoragické]] buly. Exantém nesvědí a vymizí během 2 týdnů. | |||
Až u '''80 % pacientů''' se také objevuje bolest kloubů, [[artritida]], která je přechodná, předchází exantému, ale může postihnout kterýkoli kloub – zejména kolena a hlezna, s artritidou nastupuje [[otok]] s bolestí a omezením pohyblivosti. | |||
U '''50 % pacientů''' nastávají bolesti břicha kolikovitého charakteru, hlavně v oblasti pupku, může dojít k pozitivnímu okultnímu krvácení. | |||
U '''1/3 pacientů'''<ref name="Dungl"/><ref name="Nelson">{{Citace | |||
|typ = kniha | |typ = kniha | ||
|příjmení1 = Kliegman | |příjmení1 = Kliegman | ||
| Řádek 25: | Řádek 84: | ||
|edice = 5 | |edice = 5 | ||
|isbn = 978-0-8089-2325-1 | |isbn = 978-0-8089-2325-1 | ||
}}</ref> | }}</ref><ref name="Hrodek"/> přichází postižení ledvin různého rozsahu – glomerulonefritida, což je mikroskopická [[hematurie]] a [[proteinurie]], která vzácně progreduje v [[nefrotický syndrom]]. | ||
== Laboratorní nález == | |||
[[Soubor:Henoch-Schönlein nephritis IgA immunostaining.jpg|thumb|200px|right|Zobrazení IgA v glomerulu u pacienta s HSP glomerulonefritidou]] | |||
V laboratorním nálezu nastává elevace zánětlivých parametrů: [[sedimentace]], [[C-reaktivní protein|CRP]], [[leukocytóza]]<ref name="Nelson"/>. Počet trombocytů je na rozdíl od trombocytopenických purpur normální nebo zvýšený<ref name="Nelson"/>. Může být přítomna [[hematurie]], [[proteinurie]] a krev ve stolici<ref name="Nelson"/>. Nastává elevace [[Reaktanty akutní fáze|PAF]]<ref name="Dungl"/>. Objevuje se [[anémie]]<ref name="Dungl"/>. Přetrvává zvýšení [[IgA]], hladiny komplementu bývají normální. U '''hemokoagulace''' bývá patologický test kapilární fragility, ostatní parametry bývají normální. Při biopsii [[ledviny|ledvin]] se objevuje mezangioproliferativní glomerulonefritida s depozity IgA a komplementu v mezangiu a při biopsii [[kůže]] depozita IgA<ref name="Hrodek"/>. | |||
== Diagnostická kritéria == | |||
[[Soubor:HSP IF IgA.jpg|thumb|200px|right|Přímá imunofluorescence IgA v glomerulu]] | |||
Aby byla diagnostikována Henochova-Schönleinova purpura, musí být u pacienta přítomny 2 ze 4 následujících příznaků: | |||
* purpura, která nemizí při palpaci (za nepřítomnosti [[trombocytopenie]]); | |||
* bolesti břicha (difuzní bolesti či ischemie střeva); | |||
* diagnostická [[biopsie]] (granulocyty ve stěně arteriol a venul); | |||
* věk do 20 let<ref name="Nelson"/>. | |||
Tato kritéria mají 87,1 % senzitivitu a 87,7 % specificitu<ref name="Nelson"/>. | |||
== | == Diferenciální diagnostika == | ||
* | * Jiné systémové vaskulitidy ([[Wegenerova granulomatóza]], [[polyarteriitis nodosa]], [[systémový lupus erythematosus]], [[dermatomyozitida]], [[juvenilní revmatoidní artritida]], [[Kawasakiho nemoc]] aj.); | ||
* | * trombocytopenické purpury ([[idiopatická trombocytopenická purpura]], [[leukemie]])<ref name="Nelson"/>. | ||
== Terapie == | |||
Nejdůležitější je klidový režim. Navrhuje se tzv. '''symptomatická terapie''', která zahrnuje hydrataci a úpravu elektrolytové rovnováhy. Při akutní artritidě se předepisují '''nesteroidní antirevmatika'''. '''Kortikoidy''' se pacientovi dávají u kloubních příznaků a bolestech břicha. V původu se podává methylprednison, ne však jako prevence glomerulonefritid, metaanalýzy totiž neprokázaly snížení rizika vzniku nefrotického či nefritického SY při preventivním užití. V případě vzniku obrazu RPGN je vhodná kombinace steroidu a azathioprinu. | |||
== Prognóza == | |||
Dlouhodobá prognóza je příznivá, ale záleží na rozsahu renálního postižení. U '''1–4 % pacientů''' se může rozvinout chronická nefritida.<ref name="Hrodek"/>. Onemocnění obvykle trvá 3–4 týdny<ref name="Dungl"/>. | |||
<noinclude> | <noinclude> | ||
== Odkazy == | == Odkazy == | ||
==Externí zdroje== | |||
{{Kamera}}[https://youtube.com/watch?v=SEnUGyMOLCg?&t=742 IgA vaskulitida] - YouTube video | |||
=== Související články === | |||
* [[IgA nefropatie]] | |||
* [[Vaskulitidy]] | |||
* [[Projevy zánětlivých revmatických chorob na pohybovém aparátu a jejich chirurgická léčba]] | |||
=== Reference === | === Reference === | ||
<references/> | <references/> | ||
</noinclude> | </noinclude> | ||
| Řádek 81: | Řádek 129: | ||
[[Kategorie:Nefrologie]] | [[Kategorie:Nefrologie]] | ||
[[Kategorie:Patologie]] | [[Kategorie:Patologie]] | ||
[[Kategorie:Vnitřní lékařství]] | |||
Aktuální verze z 19. 10. 2024, 19:51
| Henochova-Schönleinova purpura | |
 Henochova-Schönleinova purpura s typickým exantémem především nad extenzory dolních končetin | |
| Původce | často následuje po infekci dýchacích cest |
|---|---|
| Klinický obraz | Kožní exantém, bolesti břicha, artritida, postižení ledvin |
| Léčba | klidový režim, kortikoidy |
| Klasifikace a odkazy | |
| MeSH ID | bmc10037121 |
| Medscape | 984105 |
Henochova-Schönleinova purpura (HSP) je častá vaskulitida dětského věku s převážným postižením drobných cév. Často následuje po infekci horních cest dýchacích, nebo může být vyvolána i léky. Vaskulitidou jsou postiženy zejména cévy kůže, trávicího ústrojí, ledvin a kloubů. Imunofluorescenčně jsou typická depozita imunokomplexů s IgA.[1]
Charakteristika[upravit | editovat zdroj]
Nejčastější výskyt je u dětí od 3 do 15 let věku. Incidence je 12/100 000, častěji postiženi chlapci než dívky. Příčina je neznámá (nesporná úloha interkurentní infekce).
Charakteristická je leukocytoklastická vaskulitida (v biopsii u kožních lézí). IgA depozita se objevují v kapilárách a venulách, v ledvinách jsou to pak ložiska mezangioproliferativní glomerulonefritidy.[2]
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
Pacient je postižen kožním exantémem, buď jako splývající kožní erupce charakteru purpury nad extenzory dolních končetin, která se může objevit i na horních končetinách, nebo jako hemoragické buly. Exantém nesvědí a vymizí během 2 týdnů.
Až u 80 % pacientů se také objevuje bolest kloubů, artritida, která je přechodná, předchází exantému, ale může postihnout kterýkoli kloub – zejména kolena a hlezna, s artritidou nastupuje otok s bolestí a omezením pohyblivosti.
U 50 % pacientů nastávají bolesti břicha kolikovitého charakteru, hlavně v oblasti pupku, může dojít k pozitivnímu okultnímu krvácení.
U 1/3 pacientů[2][3][1] přichází postižení ledvin různého rozsahu – glomerulonefritida, což je mikroskopická hematurie a proteinurie, která vzácně progreduje v nefrotický syndrom.
Laboratorní nález[upravit | editovat zdroj]
V laboratorním nálezu nastává elevace zánětlivých parametrů: sedimentace, CRP, leukocytóza[3]. Počet trombocytů je na rozdíl od trombocytopenických purpur normální nebo zvýšený[3]. Může být přítomna hematurie, proteinurie a krev ve stolici[3]. Nastává elevace PAF[2]. Objevuje se anémie[2]. Přetrvává zvýšení IgA, hladiny komplementu bývají normální. U hemokoagulace bývá patologický test kapilární fragility, ostatní parametry bývají normální. Při biopsii ledvin se objevuje mezangioproliferativní glomerulonefritida s depozity IgA a komplementu v mezangiu a při biopsii kůže depozita IgA[1].
Diagnostická kritéria[upravit | editovat zdroj]
Aby byla diagnostikována Henochova-Schönleinova purpura, musí být u pacienta přítomny 2 ze 4 následujících příznaků:
- purpura, která nemizí při palpaci (za nepřítomnosti trombocytopenie);
- bolesti břicha (difuzní bolesti či ischemie střeva);
- diagnostická biopsie (granulocyty ve stěně arteriol a venul);
- věk do 20 let[3].
Tato kritéria mají 87,1 % senzitivitu a 87,7 % specificitu[3].
Diferenciální diagnostika[upravit | editovat zdroj]
- Jiné systémové vaskulitidy (Wegenerova granulomatóza, polyarteriitis nodosa, systémový lupus erythematosus, dermatomyozitida, juvenilní revmatoidní artritida, Kawasakiho nemoc aj.);
- trombocytopenické purpury (idiopatická trombocytopenická purpura, leukemie)[3].
Terapie[upravit | editovat zdroj]
Nejdůležitější je klidový režim. Navrhuje se tzv. symptomatická terapie, která zahrnuje hydrataci a úpravu elektrolytové rovnováhy. Při akutní artritidě se předepisují nesteroidní antirevmatika. Kortikoidy se pacientovi dávají u kloubních příznaků a bolestech břicha. V původu se podává methylprednison, ne však jako prevence glomerulonefritid, metaanalýzy totiž neprokázaly snížení rizika vzniku nefrotického či nefritického SY při preventivním užití. V případě vzniku obrazu RPGN je vhodná kombinace steroidu a azathioprinu.
Prognóza[upravit | editovat zdroj]
Dlouhodobá prognóza je příznivá, ale záleží na rozsahu renálního postižení. U 1–4 % pacientů se může rozvinout chronická nefritida.[1]. Onemocnění obvykle trvá 3–4 týdny[2].
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Externí zdroje[upravit | editovat zdroj]
IgA vaskulitida - YouTube video
Související články[upravit | editovat zdroj]
- IgA nefropatie
- Vaskulitidy
- Projevy zánětlivých revmatických chorob na pohybovém aparátu a jejich chirurgická léčba
Reference[upravit | editovat zdroj]
- ↑ Skočit nahoru k: a b c d HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. s. 153-154. ISBN 80-7262-178-5.
- ↑ Skočit nahoru k: a b c d e DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.
- ↑ Skočit nahoru k: a b c d e f g KLIEGMAN, Robert M., Karen J. MARCDANTE a Hal B. JENSON. Nelson Essentials of Pediatrics. 1. vydání. China : Elsevier Saunders, 2006. 5; s. 428-429. ISBN 978-0-8089-2325-1.
