Krvácivá nemoc novorozence: Porovnání verzí
Z WikiSkript
m (typo) |
(→Terapie: Kanavit se aplikuje i.m., nikoli s.c. - všechny příbalové informace, doporučení pro aplikaci Kanavitu u dětí....) značka: editace z Vizuálního editoru |
||
| (Není zobrazeno 12 mezilehlých verzí od 7 dalších uživatelů.) | |||
| Řádek 1: | Řádek 1: | ||
'''Krvácivá nemoc novorozence''' (''morbus hemorrhagicus neonatorum'') je nemoc způsobená nedostatkem [[vitamin K|vitaminu K]], která se projevuje spontánním krvácením. | __TOC__ | ||
[[File:Schéma_koagulace.png|thumb|Koagulační kaskáda.]] | |||
[[File:Protein_C_cs.png|thumb|Úloha proteinu C v koagulaci.]] | |||
'''Krvácivá nemoc novorozence''' (''morbus hemorrhagicus neonatorum'') je nemoc způsobená '''nedostatkem [[vitamin K|vitaminu K]]''', která se projevuje spontánním krvácením. V důsledku nedostatku vitaminu K je '''snížená aktivita K vitamin dependentních [[hemokoagulace|koagulačních faktorů]]''' II, VII, IX, X, [[protein C|proteinu C]] a [[protein S|S]]. Vitamin K je klíčový pro aktivaci (γ-karboxylaci) těchto proteinů. Hladina těchto faktorů u novorozence dosahuje 30 % hladiny dospělého. Vitamin K špatně přechází [[Placenta|placentou]], jeho zásoby po narození nejsou dostatečné. Mateřské mléko obsahuje nízkou hladinu vitaminu K a tvorba vitaminu K střevními bakteriemi u novorozenců chybí. <ref name="muntau">{{Citace |typ = kniha|příjmení1 = Muntau|jméno1 = Ania Carolina|kolektiv = ne|titul = Pediatrie|vydání = 4|místo = Praha|vydavatel = Grada|rok = 2009|strany = 24|isbn = 978-80-247-2525-3}}</ref><ref name="Hrodek">{{Citace |typ = kniha|příjmení1 = Hrodek|jméno1 = Otto|příjmení2 = Vavřinec|jméno2 = Jan|kolektiv = ano|titul = Pediatrie|vydání = 1|místo = Praha|vydavatel = Galén|rok = 2002|strany = 78 |isbn = 80-7262-178-5}}</ref><ref name="Rennie5th">{{Citace | typ = kniha| příjmení1 = Rennie| jméno1 = JM| kolektiv = ano| titul = Textbook of Neonatology| vydání = 5| vydavatel = Churchill Livingstone Elsevier| rok = 2012| strany = 777|isbn = 978-0-7020-3479-4}}</ref> | |||
Při nedostatku vitaminu K vznikají v hepatocytech neúčinné prekurzory koagulačních faktorů, tzv. [[PIVKA]] (''proteins induced by vitamin K absence''), s porušenou koagulační funkcí.<ref name="HAVRÁNEK">HAVRÁNEK, Jiří: ''Hematologie''. (upraveno)</ref> | |||
===Rizikové faktory krvácivé nemoci=== | === Rizikové faktory krvácivé nemoci === | ||
* | * výlučné [[kojení]] (mateřské mléko obsahuje podstatně méně vitaminu K než kravské mléko, střevní flóra kojených dětí produkuje méně vitaminu K); | ||
* léky podávané matce před porodem ([[antikonvulziva]]) | * léky podávané matce před porodem ([[antikonvulziva]] atd.); | ||
* | * nedonošenost (kvůli nezralosti jater mají větší sklon ke krvácení); | ||
* poškození [[Játra|jater]] (hepatitida), [[atrézie žlučových cest]], [[Malabsorpční syndrom|malabsorpce]], [[cystická fibróza]], průjem, [[celiakie]], [[Deficit alfa1-antitrypsinu|deficit alfa1-antitrypsinu]], [[syndrom krátkého střeva]], syndrom bakteriálního přerůstání střeva, chronická expozice širokospektrým antibiotikům.<ref name="muntau"/><ref name="Hrodek"/><ref name="Nimavat"/> | |||
* poškození [[Játra|jater]], [[atrézie žlučových cest]], [[Malabsorpční syndrom|malabsorpce]], [[cystická fibróza]]<ref name="muntau"/><ref name="Hrodek"/> | |||
===Zdroje vitaminu K=== | === Zdroje vitaminu K === | ||
* | * Zevní: potrava – pro resorpci je nutná přítomnost tuků a [[Žlučové kyseliny|žlučových kyselin]], | ||
* vnitřní: syntézou střevními bakteriemi (syntéza klesá | * vnitřní: syntézou střevními bakteriemi (syntéza klesá při podávání [[antibiotika|ATB]])<ref name="Hrodek"/>. | ||
==Klinické příznaky== | == Klinické příznaky == | ||
[[Krvácení do GIT]], kůže, z pupku, ze vpichů, z nosu, [[hematurie]], později [[krvácení do CNS]]. | |||
'''Formy''': | '''Formy''': | ||
* dle ''O. Hrodka a J. Vavřince, Pediatrie (2002)'': | * dle ''O. Hrodka a J. Vavřince, Pediatrie (2002)'': | ||
**'''časná''' ( | ** '''časná''' (0–24 hod.) – nejméně častá forma, těžké krvácení zahrnující krvácení do trávicího traktu a intrakraniální krvácení, vzniká při těžkém deficitu vitaminu K ''in utero'', například vlivem léků podávaných matce před porodem ([[antiepileptika]] (fenobarbital, fenytoin), [[antituberkulotika]] (např. rifampicin, isoniazid), [[barbituráty]], [[salicyláty]], [[warfarin|kumarinové preparáty]], [[Antibiotika|ATB]], [[CHT]]), lze profylakticky podávat matce vitamin K v závěru těhotenství; | ||
** '''klasická''' (2. | ** '''klasická''' (2.–7. den) – u novorozenců, kterým nebyl po narození profylakticky podán vitamin K, manifestuje se krvácením z pupku, gastrointestinálního traktu (meléna), kůže, nosu, chirurgických míst (např. po cirkumcizi), nebývá krvácení do [[CNS]]<ref>Pichler E, Pichler L. The neonatal coagulation system and the vitamin K deficiency bleeding - a mini review. Wien Med Wochenschr. 2008. 158(13-14):385-95.</ref>; | ||
** '''pozdní''' (1. | ** '''pozdní''' (1.–6. měsíc) – nejčastěji mezi 2. a 8. týdnem života, prvním projevem bývá náhle vzniklé krvácení do CNS u jinak zdravého kojeného donošeného novorozence nebo u dětí s onemocněním jater (např. s biliární atrézií) či malabsorpcí, může mít až fatální důsledky.<ref name="Hrodek"/><ref name="Rennie5th"/> | ||
* dle ''A. C. Muntau, Pediatrie (2009)'': | * dle ''A. C. Muntau, Pediatrie (2009)'': | ||
** '''časná forma''' (2. | ** '''časná forma''' (2.–5. den života): [[hematemeza]], [[meléna]], krvácení z nosu a z pupku; | ||
** '''pozdní forma''' (3. | ** '''pozdní forma''' (3.–7. den života): akutní život ohrožující krvácení do CNS u plně kojených novorozenců – 20% letalita<ref name="muntau"/>. | ||
==Diagnóza== | == Diagnóza == | ||
[[File:Vyšetření_hemostázy.png|thumb|Vyšetření hemostázy.]] | |||
Koagulační parametry: '''prodloužený protrombinový čas''' ([[Quickův test|Quick]], [[Vyšetření krevní srážlivosti#INR|INR]]) s normální hladinou trombocytů a [[fibrinogen]]u, v těžkých případech i prodloužení [[Hemokoagulace#aPTT|aPTT]]. Diagnózu potvrdí normalizace PT po podání vitaminu K. Případně lze diagnózu potvrdit vyšetřením hladiny vitamin K dependentních faktorů a PIVKA II, neaktivní formy faktoru II (dekarboxyprotrombinu).<ref name="muntau"/><ref name="Rennie5th"/> | |||
==Terapie== | == Terapie == | ||
Podle závažnosti krvácení. [[Vitamin K]] (Kanavit inj.) – 1 mg i.v. nebo i.m.- hladina aktivních vitamin-K dependentních faktorů se upraví v řádu hodin. Při závažném krvácení se podává spolu s vitaminem K také čerstvá mražená plazma.<ref name="Rennie5th"/> | |||
==Prevence== | Riziko [[jádrový ikterus|jádrového ikteru]] kvůli snížení vazebné kapacity [[albumin]]u pro [[bilirubin]].<ref name="muntau"/> | ||
== Prevence == | |||
U donošených novorozenců: | U donošených novorozenců: | ||
* 1 mg i.m. (''Kanavit''® 1 mg = 0,1 ml) nebo | * 1 mg i.m. (''Kanavit''® 1 mg = 0,1 ml) nebo | ||
* 2 mg p.o. (1 kapka = 1 mg), u plně kojených nutno | * 2 mg p.o. (1 kapka = 1 mg), u plně kojených nutno 1× týdně opakovat 1 mg p.o. do stáří 10–12 týdnů věku.<ref name="K">{{Citace| typ = web| korporace = Česká neonatologická společnost České lékařské společnosti J.E.Purkyně| příjmení1 = Hanzl| jméno1 = M| url = http://www.neonatologie.cz/fileadmin/user_upload/Doporuceni_CNEOS/Vitamin_K_2010.pdf| název = Prevence krvácení z nedostatku vitaminu K (krvácivé nemoci novorozenců)| podnázev = Doporučené postupy v neonatologii| rok = 2010| citováno = 2010-10-26}}</ref> | ||
== Vitamin K == | |||
[[Vitamin K]] je skupina [[Vitaminy rozpustné v tucích|lipofilních]] a hydrofobních vitaminů. Označení vitamin K je odvozené od německého pojmu ''koagulations-vitamin''. | |||
Jsou známé 3 formy vitaminu K: | |||
* K1 (phylloquinone) se nachází v zelené listové zelenině, luštěninách, sojových bobech, rostlinných olejích a mléčných výrobcích. Vitamin K podávaný novorozencům profylakticky po narození je vitamin K1. | |||
* K2 (menaquinone) je tvořen střevní flórou (zejm. ''Bacteroides'' species; naopak Lactobacilli, které kolonizují střevo kojených dětí, vitamin K netvoří). | |||
* K3 (menadione) je syntetická, ve vodě rozpustná forma, která se již v medicíně nepoužívá pro potenciální riziko hemolytické anémie. | |||
Vitamin K je esenciální kofaktor γ-glutamyl karboxylázové enzymatické aktivity, která katalyzuje γ-karboxylaci některých proteinů (tzv. Gla-proteinů) - koagulačních faktorů II, VII, IX a X, proteinu C, proteinu S, proteinu Z. | |||
Při nedostatku vitaminu K je zvýšená hladina abnormálního [[Protrombin|protrombinu]] (tzv. PIVKA II), který se nepodílí na tvorbě krevní sraženiny. Jde o protein s porušenou funkcí (des-karboxylovaný protrombin), který není schopen vázat vápník a fosfolipidy.<ref name="Nimavat">{{Citace| typ = web| příjmení1 = Nimavat| jméno1 = D J| url = https://emedicine.medscape.com/article/974489-overview| název = Vitamin K Deficiency Bleeding| vydavatel = Medscape | |||
| rok = 2019| datum_revize = 2019-05| citováno = 2020-09-19}}</ref> | |||
==Odkazy== | == Odkazy == | ||
===Související články=== | === Související články === | ||
* [[Trombocytopenie novorozence]] | * [[Trombocytopenie novorozence]] | ||
* [[Hemokoagulace]] ▪ [[Vyšetření krevní srážlivosti]] | * [[Hemokoagulace]] ▪ [[Vyšetření krevní srážlivosti]] | ||
=== Reference === | |||
===Reference=== | |||
<references/> | <references/> | ||
Aktuální verze z 8. 9. 2021, 11:53
Krvácivá nemoc novorozence (morbus hemorrhagicus neonatorum) je nemoc způsobená nedostatkem vitaminu K, která se projevuje spontánním krvácením. V důsledku nedostatku vitaminu K je snížená aktivita K vitamin dependentních koagulačních faktorů II, VII, IX, X, proteinu C a S. Vitamin K je klíčový pro aktivaci (γ-karboxylaci) těchto proteinů. Hladina těchto faktorů u novorozence dosahuje 30 % hladiny dospělého. Vitamin K špatně přechází placentou, jeho zásoby po narození nejsou dostatečné. Mateřské mléko obsahuje nízkou hladinu vitaminu K a tvorba vitaminu K střevními bakteriemi u novorozenců chybí. [1][2][3] Při nedostatku vitaminu K vznikají v hepatocytech neúčinné prekurzory koagulačních faktorů, tzv. PIVKA (proteins induced by vitamin K absence), s porušenou koagulační funkcí.[4]
Rizikové faktory krvácivé nemoci[upravit | editovat zdroj]
- výlučné kojení (mateřské mléko obsahuje podstatně méně vitaminu K než kravské mléko, střevní flóra kojených dětí produkuje méně vitaminu K);
- léky podávané matce před porodem (antikonvulziva atd.);
- nedonošenost (kvůli nezralosti jater mají větší sklon ke krvácení);
- poškození jater (hepatitida), atrézie žlučových cest, malabsorpce, cystická fibróza, průjem, celiakie, deficit alfa1-antitrypsinu, syndrom krátkého střeva, syndrom bakteriálního přerůstání střeva, chronická expozice širokospektrým antibiotikům.[1][2][5]
Zdroje vitaminu K[upravit | editovat zdroj]
- Zevní: potrava – pro resorpci je nutná přítomnost tuků a žlučových kyselin,
- vnitřní: syntézou střevními bakteriemi (syntéza klesá při podávání ATB)[2].
Klinické příznaky[upravit | editovat zdroj]
Krvácení do GIT, kůže, z pupku, ze vpichů, z nosu, hematurie, později krvácení do CNS.
Formy:
- dle O. Hrodka a J. Vavřince, Pediatrie (2002):
- časná (0–24 hod.) – nejméně častá forma, těžké krvácení zahrnující krvácení do trávicího traktu a intrakraniální krvácení, vzniká při těžkém deficitu vitaminu K in utero, například vlivem léků podávaných matce před porodem (antiepileptika (fenobarbital, fenytoin), antituberkulotika (např. rifampicin, isoniazid), barbituráty, salicyláty, kumarinové preparáty, ATB, CHT), lze profylakticky podávat matce vitamin K v závěru těhotenství;
- klasická (2.–7. den) – u novorozenců, kterým nebyl po narození profylakticky podán vitamin K, manifestuje se krvácením z pupku, gastrointestinálního traktu (meléna), kůže, nosu, chirurgických míst (např. po cirkumcizi), nebývá krvácení do CNS[6];
- pozdní (1.–6. měsíc) – nejčastěji mezi 2. a 8. týdnem života, prvním projevem bývá náhle vzniklé krvácení do CNS u jinak zdravého kojeného donošeného novorozence nebo u dětí s onemocněním jater (např. s biliární atrézií) či malabsorpcí, může mít až fatální důsledky.[2][3]
- dle A. C. Muntau, Pediatrie (2009):
- časná forma (2.–5. den života): hematemeza, meléna, krvácení z nosu a z pupku;
- pozdní forma (3.–7. den života): akutní život ohrožující krvácení do CNS u plně kojených novorozenců – 20% letalita[1].
Diagnóza[upravit | editovat zdroj]
Koagulační parametry: prodloužený protrombinový čas (Quick, INR) s normální hladinou trombocytů a fibrinogenu, v těžkých případech i prodloužení aPTT. Diagnózu potvrdí normalizace PT po podání vitaminu K. Případně lze diagnózu potvrdit vyšetřením hladiny vitamin K dependentních faktorů a PIVKA II, neaktivní formy faktoru II (dekarboxyprotrombinu).[1][3]
Terapie[upravit | editovat zdroj]
Podle závažnosti krvácení. Vitamin K (Kanavit inj.) – 1 mg i.v. nebo i.m.- hladina aktivních vitamin-K dependentních faktorů se upraví v řádu hodin. Při závažném krvácení se podává spolu s vitaminem K také čerstvá mražená plazma.[3]
Riziko jádrového ikteru kvůli snížení vazebné kapacity albuminu pro bilirubin.[1]
Prevence[upravit | editovat zdroj]
U donošených novorozenců:
- 1 mg i.m. (Kanavit® 1 mg = 0,1 ml) nebo
- 2 mg p.o. (1 kapka = 1 mg), u plně kojených nutno 1× týdně opakovat 1 mg p.o. do stáří 10–12 týdnů věku.[7]
Vitamin K[upravit | editovat zdroj]
Vitamin K je skupina lipofilních a hydrofobních vitaminů. Označení vitamin K je odvozené od německého pojmu koagulations-vitamin.
Jsou známé 3 formy vitaminu K:
- K1 (phylloquinone) se nachází v zelené listové zelenině, luštěninách, sojových bobech, rostlinných olejích a mléčných výrobcích. Vitamin K podávaný novorozencům profylakticky po narození je vitamin K1.
- K2 (menaquinone) je tvořen střevní flórou (zejm. Bacteroides species; naopak Lactobacilli, které kolonizují střevo kojených dětí, vitamin K netvoří).
- K3 (menadione) je syntetická, ve vodě rozpustná forma, která se již v medicíně nepoužívá pro potenciální riziko hemolytické anémie.
Vitamin K je esenciální kofaktor γ-glutamyl karboxylázové enzymatické aktivity, která katalyzuje γ-karboxylaci některých proteinů (tzv. Gla-proteinů) - koagulačních faktorů II, VII, IX a X, proteinu C, proteinu S, proteinu Z.
Při nedostatku vitaminu K je zvýšená hladina abnormálního protrombinu (tzv. PIVKA II), který se nepodílí na tvorbě krevní sraženiny. Jde o protein s porušenou funkcí (des-karboxylovaný protrombin), který není schopen vázat vápník a fosfolipidy.[5]
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Reference[upravit | editovat zdroj]
- ↑ Skočit nahoru k: a b c d e MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 24. ISBN 978-80-247-2525-3.
- ↑ Skočit nahoru k: a b c d HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. s. 78. ISBN 80-7262-178-5.
- ↑ Skočit nahoru k: a b c d RENNIE, JM, et al. Textbook of Neonatology. 5. vydání. Churchill Livingstone Elsevier, 2012. s. 777. ISBN 978-0-7020-3479-4.
- ↑ HAVRÁNEK, Jiří: Hematologie. (upraveno)
- ↑ Skočit nahoru k: a b NIMAVAT, D J. Vitamin K Deficiency Bleeding [online]. Medscape, ©2019. Poslední revize 2019-05, [cit. 2020-09-19]. <https://emedicine.medscape.com/article/974489-overview>.
- ↑ Pichler E, Pichler L. The neonatal coagulation system and the vitamin K deficiency bleeding - a mini review. Wien Med Wochenschr. 2008. 158(13-14):385-95.
- ↑ Česká neonatologická společnost České lékařské společnosti J.E.Purkyně. Prevence krvácení z nedostatku vitaminu K (krvácivé nemoci novorozenců) : Doporučené postupy v neonatologii [online]. ©2010. [cit. 2010-10-26]. <http://www.neonatologie.cz/fileadmin/user_upload/Doporuceni_CNEOS/Vitamin_K_2010.pdf>.
