Ependymom

Ependymom – imunohistochemický preparát

Ependymom je neuroepiteliální nádor mozku, který se vyskytuje po celé délce nervové osy v komorovém prostoru. Může vyrůstat kdekoliv v komorovém systému a míše, primárně z výstelky komorového systému. Spinální léze jsou častěji u dospělých, intrakraniální léze převládají u dětí (zejména IV. komora).[1] Nejčastěji vzniká mezi 0-4 rokem života.[2]

Je benigní, semimaligní, existuje i anaplastická forma. Bývá dobře ohraničený, může obsahovat fokální kalcifikaci, může zakrvácet. Nevyrůstá z ependymocytů, ale z radiálních glií.[3], [4]

Lokalizace:

1) 60% posterior fossa

MRI - c T1 - ependymom v posterior fossa

2) 30% supratentoriálně

MRI axial T1 - supratentoriální subependymom v laterální komoře

3) 10% mícha

Klasifikace dle WHO:

1) WHO grade I

• subependymom = non-invazivní, roste pomalu, většinou se vyskytuje u pacientů středního věku a starších, často je diagnostikován incidentálně
• myxopapilární ependymom = primárně se vyskytuje ve filum terminale a/nebo v conus medullaris, prezentuje až 13% spinální ependymomů, nejčastější tumor v cauda equina

MRI - saggital T2 - Myxopapilární ependymom

2) WHO grade II klasický ependymom

• papilární ependymom
• clear cell ependymom
• tanycytic ependymom
• RELA fusion-positive ependymom(nové zařazení z roku 2016)

3) WHO grade III

• anaplastický ependymom = vyšší tendence proliferace, infiltruje okolní mozkovou tkáň a metastázuje díky šíření likvorem

MRI - saggital T2 - anaplastický ependymom

Symptomatologie:

Primárně záleží na lokalizaci. Iniciální prezentace je nejčastěji zvýšený intrakraniální tlak. V rámci posterior fossa je obvyklá ataxie. Supratentoriálně se léze projevují epilepsií, popř. fokálními neurologickými deficity.[5]

Terapie:

Co nejradikálnější chirurgická resekce, při parciální resekci se může reziduum ozářit radiochirurgicky.

Prognóza:

Není příliš dobrá, zejména vzhledem k lokalizaci tumoru, která je často chirurgicky těžce dostupná.

Na prognóze se primárně podílí lokalizace (nejvíce chirurgicky náročné jsou ty ve IV. komoře), anaplastická forma onemocnění, parciální resekce.

Pravděpodobnost přežití 5. let se u dětí pohybuje kolem 50-70%.[6]

• Ependymom IV. komory mozkové (MR)
• 
• 
• 

			Článek neobsahuje vše, co by měl.
			Můžete se přidat k jeho autorům a doplnit jej.
			O vhodných změnách se lze poradit v diskusi.

Odkazy

Související články

• Astrocytom
• Ependymom (patologie)
• Gliomy mozku
• Oligodendrogliom

Zdroj

• BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2007. [cit. 2009]. <http://www.jirben.wz.cz/>.

Použitá literatura

• ZEMAN, Miroslav, et al. Speciální chirurgie. 2. vydání. Praha : Galén, 2004. 575 s. [[Special:BookSources/80-7262-260-9

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16226707/ https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29548057/ https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23322825/ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3681017/%7CISBN 80-7262-260-9 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16226707/ https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29548057/ https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23322825/ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3681017/]].