Krvácivá nemoc novorozence: Porovnání verzí
Z WikiSkript
m (obrázek) |
m (typo; členění) |
||
| Řádek 1: | Řádek 1: | ||
__TOC__ | __TOC__ | ||
[[File:Schéma_koagulace.png|thumb|Koagulační kaskáda.]] | [[File:Schéma_koagulace.png|thumb|Koagulační kaskáda.]] | ||
[[File:Protein_C_cs.png|thumb|Úloha proteinu C v koagulaci.]] | [[File:Protein_C_cs.png|thumb|Úloha proteinu C v koagulaci.]] | ||
'''Krvácivá nemoc novorozence''' (''morbus hemorrhagicus neonatorum'') je nemoc způsobená '''nedostatkem [[vitamin K|vitaminu K]]''', která se projevuje spontánním krvácením. V důsledku nedostatku vitaminu K je '''snížená aktivita K vitamin dependentních [[hemokoagulace|koagulačních faktorů]]''' II, VII, IX, X, [[protein C|proteinu C]] a [[protein S|S]]. Vitamin K je klíčový pro aktivaci (γ-karboxylaci) těchto proteinů. Hladina těchto faktorů u novorozence dosahuje 30 % hladiny dospělého. Vitamin K špatně přechází [[Placenta|placentou]], jeho zásoby po narození nejsou dostatečné. Mateřské mléko obsahuje nízkou hladinu vitaminu K a tvorba vitaminu K střevními bakteriemi u novorozenců chybí. <ref name="muntau">{{Citace |typ = kniha|příjmení1 = Muntau|jméno1 = Ania Carolina|kolektiv = ne|titul = Pediatrie|vydání = 4|místo = Praha|vydavatel = Grada|rok = 2009|strany = 24|isbn = 978-80-247-2525-3}}</ref><ref name="Hrodek">{{Citace |typ = kniha|příjmení1 = Hrodek|jméno1 = Otto|příjmení2 = Vavřinec|jméno2 = Jan|kolektiv = ano|titul = Pediatrie|vydání = 1|místo = Praha|vydavatel = Galén|rok = 2002|strany = 78 |isbn = 80-7262-178-5}}</ref><ref name="Rennie5th">{{Citace | typ = kniha| příjmení1 = Rennie| jméno1 = JM| kolektiv = ano| titul = Textbook of Neonatology| vydání = 5| vydavatel = Churchill Livingstone Elsevier| rok = 2012| strany = 777|isbn = 978-0-7020-3479-4}}</ref> | '''Krvácivá nemoc novorozence''' (''morbus hemorrhagicus neonatorum'') je nemoc způsobená '''nedostatkem [[vitamin K|vitaminu K]]''', která se projevuje spontánním krvácením. V důsledku nedostatku vitaminu K je '''snížená aktivita K vitamin dependentních [[hemokoagulace|koagulačních faktorů]]''' II, VII, IX, X, [[protein C|proteinu C]] a [[protein S|S]]. Vitamin K je klíčový pro aktivaci (γ-karboxylaci) těchto proteinů. Hladina těchto faktorů u novorozence dosahuje 30 % hladiny dospělého. Vitamin K špatně přechází [[Placenta|placentou]], jeho zásoby po narození nejsou dostatečné. Mateřské mléko obsahuje nízkou hladinu vitaminu K a tvorba vitaminu K střevními bakteriemi u novorozenců chybí. <ref name="muntau">{{Citace |typ = kniha|příjmení1 = Muntau|jméno1 = Ania Carolina|kolektiv = ne|titul = Pediatrie|vydání = 4|místo = Praha|vydavatel = Grada|rok = 2009|strany = 24|isbn = 978-80-247-2525-3}}</ref><ref name="Hrodek">{{Citace |typ = kniha|příjmení1 = Hrodek|jméno1 = Otto|příjmení2 = Vavřinec|jméno2 = Jan|kolektiv = ano|titul = Pediatrie|vydání = 1|místo = Praha|vydavatel = Galén|rok = 2002|strany = 78 |isbn = 80-7262-178-5}}</ref><ref name="Rennie5th">{{Citace | typ = kniha| příjmení1 = Rennie| jméno1 = JM| kolektiv = ano| titul = Textbook of Neonatology| vydání = 5| vydavatel = Churchill Livingstone Elsevier| rok = 2012| strany = 777|isbn = 978-0-7020-3479-4}}</ref> | ||
| Řádek 30: | Řádek 29: | ||
== Diagnóza == | == Diagnóza == | ||
[[File:Vyšetření_hemostázy.png|thumb|Vyšetření hemostázy.]] | |||
Koagulační parametry: '''prodloužený protrombinový čas''' ([[Quickův test|Quick]], [[Vyšetření krevní srážlivosti#INR|INR]]) s normální hladinou trombocytů a [[fibrinogen]]u, v těžkých případech i prodloužení [[Hemokoagulace#aPTT|aPTT]]. Diagnózu potvrdí normalizace PT po podání vitaminu K. Případně lze diagnózu potvrdit vyšetřením hladiny vitamin K dependentních faktorů a PIVKA II, neaktivní formy faktoru II (dekarboxyprotrombinu).<ref name="muntau"/><ref name="Rennie5th"/> | Koagulační parametry: '''prodloužený protrombinový čas''' ([[Quickův test|Quick]], [[Vyšetření krevní srážlivosti#INR|INR]]) s normální hladinou trombocytů a [[fibrinogen]]u, v těžkých případech i prodloužení [[Hemokoagulace#aPTT|aPTT]]. Diagnózu potvrdí normalizace PT po podání vitaminu K. Případně lze diagnózu potvrdit vyšetřením hladiny vitamin K dependentních faktorů a PIVKA II, neaktivní formy faktoru II (dekarboxyprotrombinu).<ref name="muntau"/><ref name="Rennie5th"/> | ||
| Řádek 51: | Řádek 51: | ||
Vitamin K je esenciální kofaktor γ-glutamyl | Vitamin K je esenciální kofaktor γ-glutamyl karboxylázové enzymatické aktivity, která katalyzuje γ-karboxylaci některých proteinů (tzv. Gla-proteinů) - koagulačních faktorů II, VII, IX a X, proteinu C, proteinu S, proteinu Z. | ||
Při nedostatku vitaminu K je zvýšená hladina abnormálního [[Protrombin|protrombinu]] (tzv. PIVKA II), který se nepodílí na tvorbě krevní sraženiny. Jde o protein s porušenou funkcí (des-karboxylovaný protrombin), který není schopen vázat vápník a fosfolipidy.<ref name="Nimavat">{{Citace| typ = web| příjmení1 = Nimavat| jméno1 = D J| url = https://emedicine.medscape.com/article/974489-overview| název = Vitamin K Deficiency Bleeding| vydavatel = Medscape | Při nedostatku vitaminu K je zvýšená hladina abnormálního [[Protrombin|protrombinu]] (tzv. PIVKA II), který se nepodílí na tvorbě krevní sraženiny. Jde o protein s porušenou funkcí (des-karboxylovaný protrombin), který není schopen vázat vápník a fosfolipidy.<ref name="Nimavat">{{Citace| typ = web| příjmení1 = Nimavat| jméno1 = D J| url = https://emedicine.medscape.com/article/974489-overview| název = Vitamin K Deficiency Bleeding| vydavatel = Medscape | ||
Verze z 11. 11. 2020, 12:40
Krvácivá nemoc novorozence (morbus hemorrhagicus neonatorum) je nemoc způsobená nedostatkem vitaminu K, která se projevuje spontánním krvácením. V důsledku nedostatku vitaminu K je snížená aktivita K vitamin dependentních koagulačních faktorů II, VII, IX, X, proteinu C a S. Vitamin K je klíčový pro aktivaci (γ-karboxylaci) těchto proteinů. Hladina těchto faktorů u novorozence dosahuje 30 % hladiny dospělého. Vitamin K špatně přechází placentou, jeho zásoby po narození nejsou dostatečné. Mateřské mléko obsahuje nízkou hladinu vitaminu K a tvorba vitaminu K střevními bakteriemi u novorozenců chybí. [1][2][3] Při nedostatku vitaminu K vznikají v hepatocytech neúčinné prekurzory koagulačních faktorů, tzv. PIVKA (proteins induced by vitamin K absence), s porušenou koagulační funkcí.[4]
Rizikové faktory krvácivé nemoci
- výlučné kojení (mateřské mléko obsahuje podstatně méně vitaminu K než kravské mléko, střevní flóra kojených dětí produkuje méně vitaminu K);
- léky podávané matce před porodem (antikonvulziva atd.);
- nedonošenost (kvůli nezralosti jater mají větší sklon ke krvácení);
- poškození jater (hepatitida), atrézie žlučových cest, malabsorpce, cystická fibróza, průjem, celiakie, deficit alfa1-antitrypsinu, syndrom krátkého střeva, syndrom bakteriálního přerůstání střeva, chronická expozice širokospektrým antibiotikům.[1][2][5]
Zdroje vitaminu K
- Zevní: potrava – pro resorpci je nutná přítomnost tuků a žlučových kyselin,
- vnitřní: syntézou střevními bakteriemi (syntéza klesá při podávání ATB)[2].
Klinické příznaky
Krvácení do GIT, kůže, z pupku, ze vpichů, z nosu, hematurie, později krvácení do CNS.
Formy:
- dle O. Hrodka a J. Vavřince, Pediatrie (2002):
- časná (0–24 hod.) – nejméně častá forma, těžké krvácení zahrnující krvácení do trávicího traktu a intrakraniální krvácení, vzniká při těžkém deficitu vitaminu K in utero, například vlivem léků podávaných matce před porodem (antiepileptika (fenobarbital, fenytoin), antituberkulotika (např. rifampicin, isoniazid), barbituráty, salicyláty, kumarinové preparáty, ATB, CHT), lze profylakticky podávat matce vitamin K v závěru těhotenství;
- klasická (2.–7. den) – u novorozenců, kterým nebyl po narození profylakticky podán vitamin K, manifestuje se krvácením z pupku, gastrointestinálního traktu (meléna), kůže, nosu, chirurgických míst (např. po cirkumcizi), nebývá krvácení do CNS[6];
- pozdní (1.–6. měsíc) – nejčastěji mezi 2. a 8. týdnem života, prvním projevem bývá náhle vzniklé krvácení do CNS u jinak zdravého kojeného donošeného novorozence nebo u dětí s onemocněním jater (např. s biliární atrézií) či malabsorpcí, může mít až fatální důsledky.[2][3]
- dle A. C. Muntau, Pediatrie (2009):
- časná forma (2.–5. den života): hematemeza, meléna, krvácení z nosu a z pupku;
- pozdní forma (3.–7. den života): akutní život ohrožující krvácení do CNS u plně kojených novorozenců – 20% letalita[1].
Diagnóza
Koagulační parametry: prodloužený protrombinový čas (Quick, INR) s normální hladinou trombocytů a fibrinogenu, v těžkých případech i prodloužení aPTT. Diagnózu potvrdí normalizace PT po podání vitaminu K. Případně lze diagnózu potvrdit vyšetřením hladiny vitamin K dependentních faktorů a PIVKA II, neaktivní formy faktoru II (dekarboxyprotrombinu).[1][3]
Terapie
Podle závažnosti krvácení. Vitamin K (Kanavit inj.) – 1 mg i.v. nebo s.c. (při i.m. podání je riziko hematomu) - hladina aktivních vitamin-K dependentních faktorů se upraví v řádu hodin. Při závažném krvácení se podává spolu s vitaminem K také čerstvá mražená plazma.[3]
Riziko jádrového ikteru kvůli snížení vazebné kapacity albuminu pro bilirubin.[1]
Prevence
U donošených novorozenců:
- 1 mg i.m. (Kanavit® 1 mg = 0,1 ml) nebo
- 2 mg p.o. (1 kapka = 1 mg), u plně kojených nutno 1× týdně opakovat 1 mg p.o. do stáří 10–12 týdnů věku.[7]
Vitamin K
Vitamin K je skupina lipofilních a hydrofobních vitaminů. Označení vitamin K je odvozené od německého pojmu koagulations-vitamin.
Jsou známé 3 formy vitaminu K:
- K1 (phylloquinone) se nachází v zelené listové zelenině, luštěninách, sojových bobech, rostlinných olejích a mléčných výrobcích. Vitamin K podávaný novorozencům profylakticky po narození je vitamin K1.
- K2 (menaquinone) je tvořen střevní flórou (zejm. Bacteroides species; naopak Lactobacilli, které kolonizují střevo kojených dětí, vitamin K netvoří).
- K3 (menadione) je syntetická, ve vodě rozpustná forma, která se již v medicíně nepoužívá pro potenciální riziko hemolytické anémie.
Vitamin K je esenciální kofaktor γ-glutamyl karboxylázové enzymatické aktivity, která katalyzuje γ-karboxylaci některých proteinů (tzv. Gla-proteinů) - koagulačních faktorů II, VII, IX a X, proteinu C, proteinu S, proteinu Z.
Při nedostatku vitaminu K je zvýšená hladina abnormálního protrombinu (tzv. PIVKA II), který se nepodílí na tvorbě krevní sraženiny. Jde o protein s porušenou funkcí (des-karboxylovaný protrombin), který není schopen vázat vápník a fosfolipidy.[5]
Odkazy
Související články
Reference
- ↑ Skočit nahoru k: a b c d e MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 24. ISBN 978-80-247-2525-3.
- ↑ Skočit nahoru k: a b c d HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. s. 78. ISBN 80-7262-178-5.
- ↑ Skočit nahoru k: a b c d RENNIE, JM, et al. Textbook of Neonatology. 5. vydání. Churchill Livingstone Elsevier, 2012. s. 777. ISBN 978-0-7020-3479-4.
- ↑ HAVRÁNEK, Jiří: Hematologie. (upraveno)
- ↑ Skočit nahoru k: a b NIMAVAT, D J. Vitamin K Deficiency Bleeding [online]. Medscape, ©2019. Poslední revize 2019-05, [cit. 2020-09-19]. <https://emedicine.medscape.com/article/974489-overview>.
- ↑ Pichler E, Pichler L. The neonatal coagulation system and the vitamin K deficiency bleeding - a mini review. Wien Med Wochenschr. 2008. 158(13-14):385-95.
- ↑ Česká neonatologická společnost České lékařské společnosti J.E.Purkyně. Prevence krvácení z nedostatku vitaminu K (krvácivé nemoci novorozenců) : Doporučené postupy v neonatologii [online]. ©2010. [cit. 2010-10-26]. <http://www.neonatologie.cz/fileadmin/user_upload/Doporuceni_CNEOS/Vitamin_K_2010.pdf>.
