Kalcifylaxe: Porovnání verzí
(doplňte zdroj) |
m (úprava formulace) |
||
| (Není zobrazeno 5 mezilehlých verzí od stejného uživatele.) | |||
| Řádek 1: | Řádek 1: | ||
__noTOC__ | __noTOC__ | ||
'''Kalcifylaxe''' je život ohrožující syndrom, který vede k ukládání vápníku do medie malých a středně velkých | [[Soubor:Calciphylaxis.png|350x350px|náhled|vpravo|Kalcifylaxe na břiše pacienta s chronickým ledvinným selháním]] | ||
'''Kalcifylaxe''' je vzácný život ohrožující syndrom, který vede k ukládání vápníku do medie malých a středně velkých tepen. Výsledkem je ischemie a vznik bolestivých kožních lézí. Kalcifylaxe nejčastěji nastává u pacientů dialysovaných pro chronické renální selhání (uremická kalcifylaxe), ale i u pacientů s mírně sníženou či normální funkcí ledvin. | |||
== Etiologie a rizikové faktory == | |||
Patogeneze procesu zůstává nejasná. Pravděpodobně, v podmínkách urémie a zánětu dochází k narušení kalcium-fosfátového metabolismu, například pokles inhibitorů extraskeletální kalcifikace (MGP, Fetuin-A). I když k rizikovým faktorům patří tak časté stavy, jako [[chronické renální selhání]] s [[hyperfosfatémie|hyperfosfatémií]], transplantace ledviny, sekundární a terciární hyperparathyroidismus, zvýšený příjem [[vitamin D|vitaminu D]], prevalence kalcifylaxe zůstává nízkou (1–4 % pacientů s chronickým selháním ledvin). | |||
== | == Klinický obraz == | ||
Na kůži nohou, akrech, v oblasti břicha a kyčlí se vyskytují bolestivé | [[File:Livedo reticularis of left leg.jpg|thumb|Livedo reticularis]] | ||
Na kůži nohou, akrech, v oblasti břicha a kyčlí se vyskytují bolestivé léze charakteru '''livedo reticularis'''. V pozdějších stadiích dochází k exulceracím a nekróze. Kalcifikace cév vznikají nejenom v kůži, ale i v jiných orgánech, například častým nálezem jsou kalcifikace v plicní tkáni. | |||
== | == Diferenciální diagnóza == | ||
* [[Vaskulitidy]] | |||
* [[Pyoderma gangrenosum]] | |||
* [[Bércový vřed]] | |||
* Embolie ateromových hmot | |||
== Terapie == | |||
=== Konzervativní léčba === | |||
Zásadní je kvalitní analgezie, péče o rány a léčba sepse. Vysazení terapie vitamínem D, snaha o snížení hladin kalcia a fosforu. Léčba hyperkoagulačního stavu vyžaduje vysazení warfarinu a přechod na [[LMWH]]. Antibiotická léčba u exulcerací a zánětů. Účinná je intravenózní léčba thiosulfátem sodným. | |||
=== Chirurgická léčba === | |||
V pokročilých případech se provádí chirurgické ošetření exulcerujících rán. U pacientů se sekundární nebo terciární hyperparathyreózou může mít přínos '''parathyroidektomie'''. | |||
=== Dietní opatření === | |||
Snaha o dostatečný přísun živin. Klade se důraz na omezení fosforečnánů v dietě. | |||
== Prognóza == | |||
Vzhledem k '''superinfekcím''' kožních lézí je vysoké riziko přechodu do sepse s celkovou mortalitou kolem 80%. | |||
<noinclude> | <noinclude> | ||
== Odkazy == | == Odkazy == | ||
=== Související články === | === Související články === | ||
* [[Hemodialýza]] | * [[Hemodialýza]] | ||
* [[Transplantace ledvin]] | * [[Transplantace ledvin]] | ||
=== Externí odkazy === | === Externí odkazy === | ||
[https://emedicine.medscape.com/article/1095481-overview#a4 Calciphylaxis on Medscape (přístupné po přihlášení)] | |||
=== Zdroj === | === Zdroj === | ||
{{ | {{Citace | ||
| typ = kniha | |||
| příjmení1 = Steddon | |||
| jméno1 = Simon | |||
| příjmení2 = Chesser | |||
| jméno2 = Alistair | |||
| příjmení3 = Cunningham | |||
| jméno3 = John | |||
| kolektiv = ano | |||
| titul = Oxford Handbook of Nephrology and Hypertension | |||
| vydání = - | |||
| vydavatel = OUP Oxford | |||
| rok = 2014 | |||
| isbn = 9780191502972 | |||
| rozsah = 944 | |||
| strany = | |||
}} | |||
{{Citace | |||
| typ = článek | |||
| příjmení1 = Nigwekar | |||
| jméno1 = Sagar U. | |||
| příjmení2 = Kroshinsky | |||
| jméno2 = Daniela | |||
| příjmení3 = Nazarian | |||
| jméno3 = Rosalynn M. | |||
| článek = Calciphylaxis: Risk Factors, Diagnosis, and Treatment | |||
| časopis = American Journal of Kidney Diseases | |||
| rok = 2015 | |||
| ročník = 1 | |||
| svazek = 66 | |||
| strany = 133-146 | |||
| issn = 0272-6386 | |||
| doi = 10.1053/j.ajkd.2015.01.034}} | |||
</noinclude> | </noinclude> | ||
Aktuální verze z 16. 7. 2018, 17:49
Kalcifylaxe je vzácný život ohrožující syndrom, který vede k ukládání vápníku do medie malých a středně velkých tepen. Výsledkem je ischemie a vznik bolestivých kožních lézí. Kalcifylaxe nejčastěji nastává u pacientů dialysovaných pro chronické renální selhání (uremická kalcifylaxe), ale i u pacientů s mírně sníženou či normální funkcí ledvin.
Etiologie a rizikové faktory[upravit | editovat zdroj]
Patogeneze procesu zůstává nejasná. Pravděpodobně, v podmínkách urémie a zánětu dochází k narušení kalcium-fosfátového metabolismu, například pokles inhibitorů extraskeletální kalcifikace (MGP, Fetuin-A). I když k rizikovým faktorům patří tak časté stavy, jako chronické renální selhání s hyperfosfatémií, transplantace ledviny, sekundární a terciární hyperparathyroidismus, zvýšený příjem vitaminu D, prevalence kalcifylaxe zůstává nízkou (1–4 % pacientů s chronickým selháním ledvin).
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
Na kůži nohou, akrech, v oblasti břicha a kyčlí se vyskytují bolestivé léze charakteru livedo reticularis. V pozdějších stadiích dochází k exulceracím a nekróze. Kalcifikace cév vznikají nejenom v kůži, ale i v jiných orgánech, například častým nálezem jsou kalcifikace v plicní tkáni.
Diferenciální diagnóza[upravit | editovat zdroj]
- Vaskulitidy
- Pyoderma gangrenosum
- Bércový vřed
- Embolie ateromových hmot
Terapie[upravit | editovat zdroj]
Konzervativní léčba[upravit | editovat zdroj]
Zásadní je kvalitní analgezie, péče o rány a léčba sepse. Vysazení terapie vitamínem D, snaha o snížení hladin kalcia a fosforu. Léčba hyperkoagulačního stavu vyžaduje vysazení warfarinu a přechod na LMWH. Antibiotická léčba u exulcerací a zánětů. Účinná je intravenózní léčba thiosulfátem sodným.
Chirurgická léčba[upravit | editovat zdroj]
V pokročilých případech se provádí chirurgické ošetření exulcerujících rán. U pacientů se sekundární nebo terciární hyperparathyreózou může mít přínos parathyroidektomie.
Dietní opatření[upravit | editovat zdroj]
Snaha o dostatečný přísun živin. Klade se důraz na omezení fosforečnánů v dietě.
Prognóza[upravit | editovat zdroj]
Vzhledem k superinfekcím kožních lézí je vysoké riziko přechodu do sepse s celkovou mortalitou kolem 80%.
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Externí odkazy[upravit | editovat zdroj]
Calciphylaxis on Medscape (přístupné po přihlášení)
Zdroj[upravit | editovat zdroj]
STEDDON, Simon, Alistair CHESSER a John CUNNINGHAM, et al. Oxford Handbook of Nephrology and Hypertension. - vydání. OUP Oxford, 2014. 944 s. ISBN 9780191502972.
NIGWEKAR, Sagar U., Daniela KROSHINSKY a Rosalynn M. NAZARIAN. Calciphylaxis: Risk Factors, Diagnosis, and Treatment. American Journal of Kidney Diseases. 2015, roč. 1, vol. 66, s. 133-146, ISSN 0272-6386. DOI: 10.1053/j.ajkd.2015.01.034.
