Henochova-Schönleinova purpura: Porovnání verzí
Z WikiSkript
m (překlep) |
m (Nahrazení textu „–“ textem „–“) |
||
| Řádek 37: | Řádek 37: | ||
[[Soubor:Purpura2.JPG|right|thumb|Kožní exantém při vážnějším projevu HSP]] | [[Soubor:Purpura2.JPG|right|thumb|Kožní exantém při vážnějším projevu HSP]] | ||
* Kožní exantém (splývající kožní erupce charakteru purpury nad extenzory dolních končetin, mohou být i na horních končetinách, [[krvácení|hemoragické]] buly), nesvědí, vymizí během 2 týdnů; | * Kožní exantém (splývající kožní erupce charakteru purpury nad extenzory dolních končetin, mohou být i na horních končetinách, [[krvácení|hemoragické]] buly), nesvědí, vymizí během 2 týdnů; | ||
* artralgie, [[artritida]] (přechodná, předchází exantému, kterýkoli kloub | * artralgie, [[artritida]] (přechodná, předchází exantému, kterýkoli kloub – zejména kolena a hlezna, [[otok]] s bolestí a omezením pohyblivosti) – u 80 % pacientů; | ||
* bolesti břicha (kolikovitý charakter, v oblasti pupku, pozitivní okultní krvácení) | * bolesti břicha (kolikovitý charakter, v oblasti pupku, pozitivní okultní krvácení) – u 50 % pacientů; | ||
* postižení ledvin různého rozsahu – glomerulonefritida (mikroskopická [[hematurie]] a [[proteinurie]], vzácně progreduje v [[nefrotický syndrom]]) | * postižení ledvin různého rozsahu – glomerulonefritida (mikroskopická [[hematurie]] a [[proteinurie]], vzácně progreduje v [[nefrotický syndrom]]) – u třetiny pacientů<ref name="Dungl"/><ref name="Nelson">{{Citace | ||
|typ = kniha | |typ = kniha | ||
|příjmení1 = Kliegman | |příjmení1 = Kliegman | ||
| Řádek 88: | Řádek 88: | ||
* '''kortikoidy''' u kloubních a kožních příznaků, methylprednison jako prevence glomerulonefritidy a při bolestech břicha; | * '''kortikoidy''' u kloubních a kožních příznaků, methylprednison jako prevence glomerulonefritidy a při bolestech břicha; | ||
* '''prognóza''' dobrá (záleží na rozsahu renálního postižení); | * '''prognóza''' dobrá (záleží na rozsahu renálního postižení); | ||
* onemocnění obvykle trvá | * onemocnění obvykle trvá 3–4 týdny<ref name="Dungl"/>. | ||
==Prognóza== | ==Prognóza== | ||
Verze z 28. 10. 2014, 22:39
Henochova-Schönleinova purpura (HSP) je častá vaskulitida dětského věku s převážným postižením drobných cév. Často následuje po infekci horních cest dýchacích, nebo může být vyvolána i léky. Vaskulitidou jsou postiženy zejména cévy kůže, trávicího ústrojí, ledvin a kloubů. Imunofluorescenčně jsou typická depozita imunokomplexů s IgA.[1]
Charakteristika:
- nejčastější výskyt u dětí od 3 do 15 let věku;
- incidence: 12/100 000, častěji postiženi chlapci;
- etiologie: neznámá (nesporná úloha interkurentní infekce);
- charakteristika: leukocytoklastická vaskulitida (v biopsii u kožních lézí);
- IgA depozita v kapilárách a venulách, v ledvinách ložiska mezangioproliferativní glomerulonefritidy.[2]
Klinický obraz
- Kožní exantém (splývající kožní erupce charakteru purpury nad extenzory dolních končetin, mohou být i na horních končetinách, hemoragické buly), nesvědí, vymizí během 2 týdnů;
- artralgie, artritida (přechodná, předchází exantému, kterýkoli kloub – zejména kolena a hlezna, otok s bolestí a omezením pohyblivosti) – u 80 % pacientů;
- bolesti břicha (kolikovitý charakter, v oblasti pupku, pozitivní okultní krvácení) – u 50 % pacientů;
- postižení ledvin různého rozsahu – glomerulonefritida (mikroskopická hematurie a proteinurie, vzácně progreduje v nefrotický syndrom) – u třetiny pacientů[2][3][1].
Laboratorní nález
- Elevace zánětlivých parametrů: sedimentace, CRP, leukocytóza[3];
- normální nebo zvýšený počet trombocytů (na rozdíl od trombocytopenických purpur)[3];
- může být přítomna hematurie, proteinurie a krev ve stolici[3];
- elevace PAF[2];
- anémie[2];
- přetrvávající elevace IgA, hladiny komplementu bývají normální;
- hemokoagulace: patologický bývá test kapilární fragility, ostatní parametry bývají normální;
- biopsie ledvin – mezangioproliferativní glomerulonefritida s depozity IgA a komplementu v mezangiu;
- biopsie kůže – depozita IgA[1].
Diagnostická kritéria
- Přítomnost 2 ze 4 následujících:
- purpura, která nemizí při palpaci (za nepřítomnosti trombocytopenie);
- bolesti břicha (difúzní bolesti či ischemie střeva);
- diagnostická biopsie (granulocyty ve stěně arteriol a venul);
- věk do 20 let[3];
- tato kritéria mají 87,1 % senzitivitu a 87,7 % specificitu[3].
Diferenciální diagnostika
- Jiné systémové vaskulitidy (Wegenerova granulomatóza, polyarteriitis nodosa, systémový lupus erythematosus, dermatomyozitida, juvenilní revmatoidní artritida, Kawasakiho nemoc aj.);
- trombocytopenické purpury (idiopatická trombocytopenická purpura, leukemie)[3].
Terapie
- Klidový režim;
- symptomatická (hydratace, úprava elektrolytové rovnováhy);
- nesteroidní antirevmatika při akutní artritidě;
- kortikoidy u kloubních a kožních příznaků, methylprednison jako prevence glomerulonefritidy a při bolestech břicha;
- prognóza dobrá (záleží na rozsahu renálního postižení);
- onemocnění obvykle trvá 3–4 týdny[2].
Prognóza
- Dlouhodobá prognóza je příznivá; u 1–4 % pacientů se může rozvinout chronická nefritida.[1]
Odkazy
Související články
Reference
- ↑ Skočit nahoru k: a b c d HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. s. 153-154. ISBN 80-7262-178-5.
- ↑ Skočit nahoru k: a b c d e DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.
- ↑ Skočit nahoru k: a b c d e f g KLIEGMAN, Robert M., Karen J. MARCDANTE a Hal B. JENSON. Nelson Essentials of Pediatrics. 1. vydání. China : Elsevier Saunders, 2006. 5; s. 428-429. ISBN 978-0-8089-2325-1.
