Waterhouseův-Friderichsenův syndrom

Waterhouseův-Friderichsenův syndrom (WFS) je závažný stav, který je charakterizován šokem, diseminovanou intravaskulární koagulací, kožními lézemi, bilaterálními adrenálními hemoragiemi a přítomností sepse^[1].

Historie[upravit | editovat zdroj]

WFS poprvé popsal roku 1911 britský lékař Rupert A. Waterhouse jako případ suprarenální apoplexie.

Carl Friderichsen byl dánský pediatr, který rozvedl poznání o WFS léta páně 1918^[1].

Etiologie[upravit | editovat zdroj]

WFS je spojen s infekcí, nejčastěji při fulminantní meningokokcemii při infekci Neisseria meningitidis. N. meningitis není ani zdaleka jediná, která dokáže tento syndrom vyvolat. Etiologicky se uplatňují viry (CMV, EBV, HIV a parvovirus B19), bakterie (Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, a Mycobacterium tuberculosis), houby (Histoplasma capsulatum), ale i neinfekční příčiny jako je porodní trauma, těhotenství, DIC, chirurgický zákrok a antikoagulační terapie^[1].

Adrenální hemoragie u WFS

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

Klinicky se nejprve objevují bolesti v boku, epigastriu nebo břiše. Dalšími příznaky mohou být zimnice, malátnost, bolest hlavy, vertigo, nauzea, zvracení. O několik hodin později se objeví hypotenze a petechiální léze na kůži a sliznicích ("flowers of death"). Velká subkutánní hemoragie se označuje jako purpura fulminans a je důsledkem DIC. Petechie se nejprve objevují na zápěstí a kotnících a dále se šíří po těle, přičemž vynechávají hlavu, dlaně a plosky nohou. Diagnostikovat WFS může být i přes bohatou symptomatiku velmi složité^[1].

Adrenální hemoragie je relativně vzácná. Pro adrenální selhání musí být zničeno přibližně 90 % z obou nadledvin, proto se adrenální selhání rozvine jen asi u 10 % případů adrenální hemoragie. Patofyziologie rozvoje krvácení není úplně jasná, nicméně se vysvětluje následovně. Nadledviny mají bohaté arteriální zásobení na rozdíl od venózního. Ve stresové situaci se uvolní ACTH zvyšující perfuzi nadledvin. Působením katecholaminů současně dochází ke spasmu odvodných vén. Odtok krve může být komplikovaný trombózou při koagulopatiích. V cévách nadledvin tak dochází ke značnému zvýšení tlaků vedoucí k hemoragiím^[1].

Terapie[upravit | editovat zdroj]

Terapie WFS by měla, vzhledem ke své závažnosti, začít co nejdříve. Při neznalosti původce jsou volena širokospektrá antibiotika, u dospělých cefalosporiny 3. generace (cefotaxim, ceftriaxon)^[1].

Podpůrná terapie zahrnuje udržování dostatečné hladiny tekutin (popř. minerálů), podporu dýchání, inotropika, substituci hormonů nadledvin aj^[1].

I přes agresivní terapii mnoho pacientů umírá do 24–36 hodin (následkem multiorgánového selhání)^[1].