Sarkoidóza srdce

Srdce postižené sarkoidózou s patrnými zánětlivě-fibrotickými změnami myokardu. Sekční nález.

Sarkoidóza srdce je granulomatózní zánětlivé postižení myokardu. Může se objevit společně s dalšími extrakardiálními lézemi či samostatně. Sarkoidóza sama o sobě je multisystémové onemocnění z neznámé příčiny. Postihuje zpravidla jedince mezi 25. až 60. rokem. Nejčastěji je granulomatózní zánět lokalizován v plicích. Postiženy mohou být i oči, játra, GIT, kůže nebo nervová tkáň.

Srdeční sarkoidóza se projevuje poruchami AV vedení a supraventrikulárními i komorovými arytmiemi. Ty jsou hlavním nebezpečím nemoci. Pozorujeme někdy také rozvoj srdečního selhání. Přítomnost sarkoidózy srdce a míra poruchy srdeční funkce jsou důležitými prediktory prognózy pacientů.

Etiopatogeneze

Příčiny sarkoidózy jsou neznámé, pravděpodobně se jedná o autoimunitní postižení. Mezi uvažované spouštěče spadají infekční i neinfekční původci. Roli hraje i genetická predispozice.

Patologicky v myokardu pozorujeme dobře ohraničená granulomatózní zánětlivá ložiska. Ta jsou doprovázena fibrotizací srdečního svalu. Uvedené změny vedou k rozvoji srdeční dysfunkce a poruch srdečního rytmu. Nemoc může ve výsledku dospět až do obrazu restriktivní či dilatační kardiomyopatie. Histopatologické změny jsou podobné nálezu u velkobuněčné myokarditidy.

Epidemiologie

Srdeční postižení zjišťujeme u 5 % pacientů se sarkoidózou. Nicméně vzorky z autopsií ukazují, že klinicky němá srdeční manifestace je přítomná u 20–25 % nemocných. Prevalence sarkoidózy kolísá mezi 4,7–64/100 tisíc obyvatel s vyšším výskytem u žen. U nově vzniklých AV blokád vyššího stupně nejasné etiologie je srdeční sarkoidóza potvrzena v 19–34 %.

Klinický obraz

Příznaky nemoci jsou velmi variabilní. Může se projevovat synkopami, arytmiemi, městnavým srdečním selháním až náhlou smrtí. Z arytmií jsou typickým nálezem AV blokády vyššího stupně a komorové arytmie. V důsledku zasažení plic nebo srdečního selhávání se může rozvinout plicní hypertenze.

Diagnostika

V první linii se uplatňuje EKG, holterovská monitorace (intermitentní výskyt arytmií) a echokardiografie. Tato vyšetření doplňují 18-FDG PET/CT (pozitronová emisní tomografie s použitím 18-fluordeoxyglukózy) a MRI.

U pacientů s již diagnostikovaným extrakardiálním postižením je v ročních intervalech prováděno screeningové vyšetření možného zasažení myokardu. Screening zahrnuje odběr anamnézy, EKG, holterovské monitorování a echokardiografii. Pokud je jakékoliv z těchto vyšetření abnormální, je doplněno vyšetření PET/CT anebo MRI.

Na srdeční sarkoidózu bychom měli myslet u pacientů s AV blokádami vyššího stupně, setrvalými komorovými tachykardiemi a srdečním selháním nejasné etiologie. Stejně jako v předchozí skupině, i zde jsou pacienti vyšetřování pomocí MRI anebo PET/CT. Ke zvážení je u vybraných pacientů endomyokardiální biopsie. Ta má ovšem kvůli fokálnímu charakteru zánětlivého postižení malou senzitivitu (25 %).

 Podrobnější informace naleznete na stránce o podrobnostech diagnostiky srdeční sarkoidózy.

Léčba

Léčba je zaměřena na potlačení zánětlivé a fibrózní aktivity, léčbu srdeční dysfunkce a prevenci maligních arytmií.

Imunosupresivní léčba

Základem léčby je podávání imunosupresivní terapie. U pacientů většinou vede k potlačení zánětlivé aktivity a zlepšení systolické funkce srdce. Dalšími efekty jsou zlepšení AV převodu a snížení rizika komorových arytmií. Vzhledem k nemalé mortalitě nemoci a riziku relapsu po vysazení terapie se doporučuje dlouhodobá (většinou celoživotní) imunosuprese. Pacientům je převážně podáván prednison v iniciální dávce 30–40 mg/den. V případě nežádoucích vedlejších efektů nebo malého účinku léčby je volena léčba methotraxátem, azathioprinem, cyklosporinem či jinými preparáty.

Léčba srdečního selhání a arytmií

Opatrnosti je třeba v případě nasazení beta-blokátorů kvůli výskytu AV blokád a u amiodaronu. Zcela kontraindikována jsou antiarytmika I. třídy (proarytmogenní účinek). U závažné kardiální dysfunkce refrakterní na farmakoterapii je indikována transplantace srdce.

Velkým nebezpečím nemoci jsou závažné poruchy rytmu (rekurence komorových arytmií 44–75 %). V určitých situacích je tedy doporučováno podávání antiarytmik a implantace ICD (implantabilní kardioverter-defibrilátor) nebo kardiostimulátoru. Takovéto zajištění je nutné hlavně u pacientů se setrvalými komorovými tachykardiemi, kompletní AV blokádou a při srdeční dysfunkci refrakterní k léčbě.

Prognóza

Srdeční postižení je u pacientů se sarkoidózou významným prediktorem prognózy. Většina úmrtí je v důsledku komorových arytmií. Vedle tíže systolické dysfunkce se v predikci uplatní i přítomnost fibrózy na magnetické rezonanci srdce. U pacientů s těžkou systolickou dysfunkcí je prognóza velmi nepříznivá.

Odkazy

Související články

• Sarkoidóza (patologie)
• Sarkoidóza (interna)
• Restrikční kardiomyopatie

Použitá literatura

• KAUTZNER, Josef. Srdeční selhání : aktuality pro klinickou praxi. - vydání. Mladá fronta, 2015. ISBN 9788020435736.

• MANN, Douglas L, et al. Braunwald´s Heart Disease : A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th Edition vydání. 2015. ISBN 978-0-323-29429-4.

• KOPŘIVA, Petr, Martin GŘIVA a Zbyněk TÜDÖS. Management of cardiac sarcoidosis - A practical guide. Cor et Vasa. 2018, roč. 2, vol. 60, s. e155-e164, ISSN 0010-8650. DOI: 10.1016/j.crvasa.2017.05.012.

• BIRNIE, David H., Riina KANDOLIN a Pablo B. NERY. Cardiac manifestations of sarcoidosis: diagnosis and management. European Heart Journal. 2016, roč. -, vol. -, s. ehw328, ISSN 0195-668X. DOI: 10.1093/eurheartj/ehw328.

• BIRNIE, David H., Pablo B. NERY a Andrew C. HA. Cardiac Sarcoidosis. Journal of the American College of Cardiology. 2016, roč. 4, vol. 68, s. 411-421, ISSN 0735-1097. DOI: 10.1016/j.jacc.2016.03.605.

• OKADA, David R., John SMITH a Arsalan DERAKHSHAN. Ventricular Arrhythmias in Cardiac Sarcoidosis. Circulation. 2018, roč. 12, vol. 138, s. 1253-1264, ISSN 0009-7322. DOI: 10.1161/circulationaha.118.034687.

• ANTON, Jan. Materiály k přednášce "Sarkoidóza".