Sarkoidóza nervového systému

Sarkoidóza je multisystémové onemocnění z neznámé příčiny. Nejčastěji postihuje lidi mladé a ve středním věku. Často se manifestuje bilaterální hilovou adenopatií, plicními infiltráty a očními a kožními lézemi. Játra, slezina, lymfatické uzliny, slinné žlázy, srdce, nervový systém, svaly, kosti a další orgány mohou být také postiženy.

Epidemiologie

Vyskytuje se u méně než 10 % pacientů, u nás v 0,8 % případů.

Příznaky

Mezi příznaky patří predilekce na bazi mozku, časté poruchy obličejových nervů (nejčastěji obrna nervus facialis), méně často hypothalamické a pituitární léze s projevy endokrinopatie a nitrolební hypertenze. Poruchy obličejových nervů se objevují časně a dobře odpovídají na terapii. Další expanzivní postižení, postižení periferních nervů a neuromuskulární poruchy, se objevují později a mají tendenci ke chronicitě.

Diagnostika

Diagnóza se stanoví pomocí CT a NMR. Biopsii vzhledem k vysokému riziku nevyžadujeme. Nutné NMR kontroly v odstupu 3−6 měsíců od zahájení terapie. Nálezy při lumbální punkci jsou nespecifické. Mozkomíšní mok s lymfocytózou a zvýšenou hladinou bílkovin u 80 % pacientů. Bývá zvýšení ACE (50 % pacientů) a CD4/CD8 v mozkomíšním moku.

Léčba

K léčbě nejsou k dispozici kontrolované studie ani jasné guidelines. Nasazují se systémové kortikoidy s přidaním hydroxychlorochinu či azathioprinu s následnou celoživotní léčbou. U pacientů s onemocněním refraktérním na kortikosteroidy (30−50 % pacientů) se doporučuje pulzní podávání cyklofosfamidu či nově popsaná úspěšná léčba infliximabem. Výjimkou je obrna lícního nervu, která má tendenci ke spontánní remisi a jejíž průběh kortikoidy neovlivňují. Proto se v tomto případě doporučuje pouhá observace.

• Postižení mozku sarkoidózou – mikroobrázky
• 
• 

Odkazy

Související články

• Sarkoidóza
• Sarkoidóza (patologie)
• Sarkoidóza (interna)

Zdroj

• ANTON, Jan. Materiály k přednášce "Sarkoidóza".