Sarkoidóza kůže

Sarkoidóza je multisystémové onemocnění z neznámé příčiny. Nejčastěji postihuje lidi mladé a ve středním věku, více ženy. Často se manifestuje bilaterální hilovou adenopatií, plicními infiltráty, očními a kožními lézemi. Játra, slezina, lymfatické uzliny, slinné žlázy, srdce, nervový systém, svaly, kosti a další orgány mohou být také postiženy.

Formy kožního postižení se dělí na nespecifické a specifické podle přítomnosti či nepřítomnosti nekaseifikujících granulomů při biopsii.

Epidemiologie

Nemoc se vyskytuje po celém světě. Postiženo je asi 25 % pacientů. Specifické postižení se u nás vyskytuje v 10,5 % případů. Lupus pernio se objevuje častěji u černochů a Indů, postihuje zejména starší ženy.

Příznaky

Nejčastější formou nespecifické kožní léze je erythema nodosum (u nás 28,2 %). Je příznakem akutní sarkoidózy a často se vyskytuje u Evropanů. Obvykle vymizí do 6−8 týdnů. Erythema nodosum ve vztahu s infekcemi, neopláziemi, vaskulitidami a polékovými reakcemi není patognomický pro sarkoidózu. Erythema nodosum jako součást Löfgrenova syndromu spolu s horečkou a bilaterální hilovou lymfadenopatií (BHL) je pro sarkoidózu natolik specifický, že v případě spontánního a rychlého ústupu příznaků nevyžaduje histologický průkaz nekaseifikujících granulomů.

Nejčastější specifickou lézí je lupus pernio. Reprezentuje chronickou sarkoidózu. Manifestuje se jako indurované plochy, nebolestivé, nesvědivé, bez ulcerací, spojené s dekolorací nosu, rtů, víček a jizev. Často je spojen s cystami kostí, postižením nosní sliznice a plic fibrózou. Spontánní remise jsou vzácné.

Dalším specifickým kožním projevem mohou být makulopapulózní erupce, podkožní noduly, infiltrace starých jizev a kožní plaky.

Léčba

U erythema nodosum většinou vystačíme s nesteroidními antirevmatiky. U malých sarkoidních papulí a plaků je možné každoměsíční injekční intrapapulární podávání triamcinolonu, případně týdenní topická léčba kortikoidy a hydrokoloidy. Větší nebo defigurující léze vyžadují systémovou léčbu.

1. alternativní režim 30 mg Prednisonu
2. týdenní pulsní režim Metotrexátem
3. hydrochloroquin

Nově infliximab, alopurinol, thalidomid.

Histologie

Ostře ohraničené kruhové nekaseifikující granulomy. Složeny z epiteloidních makrofágů (histiocytů), obklopených zanedbatelným lymfocytárním infiltrátem. Označují se proto jako "nahé".

• 
• 

Odkazy

Související články

• Sarkoidóza
• Sarkoidóza (patologie)
• Sarkoidóza (interna)

Zdroj

• ANTON, Jan. Materiály k přednášce "Sarkoidóza".

Použitá literatura

• ŠTORK, Jiří, et al. Dermatovenerologie. 1. vydání. Praha : Galén, Karolinum, 2008. 502 s. ISBN 978-80-7262-371-6.